中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口的诊治
目的 报告先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口的诊断与治疗.方法 1985年以来对先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口女性患儿11例,采用发育不良肾脏及输尿管切除治疗.术前经静脉尿路造影(IVU)、CT、MRI、利尿B超和彩色多普勒超声(CDI)检查.结合手术探查及病理发现对这些检查手段进行评价.结果 本组8例输尿管异位开口于阴道,3例开口于前庭.除1例逆行造影发现肾脏外,IVU、CT、MRI和常规B超仅能发现间接征象.利尿B超检查8例,5例发现患肾;CDI检查7例中,5例发现肾脏.结论 先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口较为少见,超声检查(利尿B超和彩色多普勒超声)为首选的检查手段.其治疗原则上均应行发育不良肾脏及输尿管切除术.
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婴幼儿法乐四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗
目的 探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗,重点讨论根治手术的适应证.方法 1995～2001年,5例2岁以下TOF-PA患儿均施行根治手术,其中,肺动脉瓣膜性闭锁2例,肺动脉瓣闭锁+肺动脉干发育不良3例.手术均在中度低温体外循环下进行,采用自体心包补片加宽肺动脉;Gore-Tex补片加宽右心室流出道.结果 5例患儿根治手术无住院死亡.术后1个月～1年复查,紫绀消失,体重明显增加.彩复查未见残余分流,右心室流出道未见梗阻,肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差.X线检查,两肺血均有明显的增加,分布均匀对称.结论 幼儿TOF-PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效.
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儿童肱骨远端全骺分离的误诊原因分析
目的 提高对儿童肱骨远端全骺分离的认识,减少误诊.方法 回顾性分析了我院1985～2001年收治的22例误诊患儿的临床资料及随访结果.年龄9个月～7岁(3.5岁).按Delee分类:A型5例;B型9例;C型8例.病程24h以内10例,1～7d 7例,1周以上5例,长35d.结果切开复位内固定治疗13例.闭合复位,外固定治疗7例,尺骨鹰嘴牵引2例、结果 随访～16年14例外观和功能恢复满意,5例有不同程度的肘内翻畸形(3例已行截骨矫形),3例肱骨远端明显畸形.关节活动明显受限.结论 此病误诊率较高.仔细分清幼儿及儿童肱骨小头骨化中心和桡骨的关系是正确诊断的关键.
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小儿急腹症中的妇科问题
目的 分析小儿妇科疾病引起的急腹症的特征及临床误诊原因,并提出避免误诊的方法.方法回顾我院外科1990～2001年以急腹症为主要表现的女性小儿生殖系统病例20例.年龄2～14岁,平均10.2岁.其中:卵巢囊肿4例,卵巢畸胎瘤7例,卵巢恶性卵黄囊肿1例,黄体破裂3例,处女膜闭锁2例,盆腔炎2例,原发性痛经1例.结果 术前误诊4例,黄体破裂误诊为阑尾炎2例,卵巢囊肿误诊为阑尾炎1例,处女膜闭锁误诊为盆腔包块1例.手术治疗16例,抗炎止血等保守治疗3例,解痉止痛1例.全部病例均痊愈出院.结论 小儿妇科急腹症分为破裂性疾病,肿瘤和炎症,幼童期1～9岁以肿瘤性疾病为主.青春期9岁以后即要考虑特有疾病如处女膜闭锁以及黄体破裂等,术前要了解妇科情况.诊断急性阑尾炎有疑问但又确有手术指征时,可以采取腹直肌纵切口.除非证实肿瘤为恶性,否则应尽量保留卵巢.
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保留尿道板手术在尿道下裂治疗中的应用
目的 探讨保留尿道板手术治疗尿道下裂的疗效.方法 总结分析189例保留尿道板的尿道下裂修复手术.结果 保留尿道板手术总成功例数177/189(93.65%),其中采用尿道口基底皮瓣法(Mathieu法)39/42例(92.86%),加盖岛状皮瓣法(Onlay island flap法)138/147例(93.88%).结论 保留尿道板手术适用于无或伴有轻度阴茎下弯的尿道下裂治疗.可按尿道口位置选择手术方法:冠状沟型及阴茎体前型尿道下裂宜采用Mathieu法,阴茎体型及阴茎根型尿道下裂宜采用Onlay island flap法.
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小儿先天性输尿管中段梗阻的诊疗对策
目的 分析小儿先天性输尿管中段梗阻的病因、诊断及治疗措施.方法 1990年1月～2001年10月收治先天性输尿管中段梗阻10例,年龄7～15岁.所有患儿术前均行相应的检查,包括B超、CT、IVP、MRI及逆行性输尿管造影检查.6例术前确诊.手术的治疗方式:管壁原因所致梗阻为切除病变段输尿管,行端端吻合术;管外原因所致梗阻为去除外在压迫原因,如无法去除则行输尿管离断后复位吻合术,其中2例例行Anderson-Hyne手术.结果 所有患儿均痊愈出院,未出现并发症.术中证实梗阻原因为下腔静脉压迫;迷生血管和束带压迫;输尿管内瓣膜及输尿管狭窄.结论 先天性输尿管中段梗阻少见,病因复杂,术前确诊有利于术者的术中应变性.
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儿童习惯性髌骨脱位的诊治
目的 探讨儿童习惯性髌骨脱位的诊断和治疗.方法 1985年2月～2000年12月收治习惯性髌骨脱位的患儿19例(29膝).男性6例,女性13例.年龄3～12岁(平均9岁).全部采用膝关节外侧松解、内侧紧缩加强、股内侧肌止点下移术,术前Q角大于20°的12例(19膝)同时结合胫骨粗隆内移术治疗,对手术前后的临床效果及X线片进行评价. 结果 本组共有16例(25膝)获得随访,平均随访5.6年,参考周氏标准,临床评价优良率为96%,Q角和Hughston角分别由术前的18.4°±5.1°、143.7°±10.5°下降到术后9.8°±3.2°、121.5°±9.7°,均有显著性变化(P<0.01).结论 儿童习惯性髌骨脱位与先天性髌骨脱位不同,是一种独立的疾病,应尽早手术治疗,采用膝关节外侧松解、内侧紧缩加强、股内侧肌止点下移,配合胫骨粗隆内移术的综合术式,治疗效果满意.
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睾丸横过异位
睾丸横过异位是一种双侧性腺均通过同一腹股沟管进入阴囊的少见的异常解剖.
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气管食管瘘伴食管下段气管软骨迷入一例
患儿: 男,9个月.以进食呛咳9个月入院.患儿生后进食母乳即出现呛咳,以进食过程中为重,无呕吐,常患上呼吸道感染,反复肺炎,曾住院两次,疗效差,症状时轻时重.1周前患儿肺炎加重入院治疗.
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Cantrell五联症一例
患儿:男,1d.患儿为孕1产1,足月顺产.生后发现脐部肿物延续到上腹.急诊入院.体检: 体温正常,口唇发绀,呼吸急促,双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音.心前区无隆起,心尖搏动明显及强处位于上腹肿块正中剑突下约2cm.
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卵巢冠囊肿致腹痛、下肢痛一例
患儿:女,汉族,14岁.因"间歇性腹痛、左大腿痛1年,加重1d急诊入院.患儿于1年前无明显诱因突然出现左下腹阵发性疼痛,难以忍受,伴恶心.
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皮瓣转移治疗小儿阴茎皮肤撕脱伤一例
患儿,男,16个月,因在商场斜电梯旁玩耍时,不慎被电梯传动带将阴茎皮肤自阴茎根部撕脱,同时有出血,急送我院.入院时小便1次,无血尿及排尿困难.查体:体温36.8℃,脉搏105次/min,心肺腹均无明显异常.
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3%过氧化氢治疗新生儿阿米巴肝脓肿一例
阿米巴肝脓肿是肠道阿米巴感染的并发症,多为单发,常累及肝右叶.
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幽门闭锁(实质性)一例
患儿:男,9d.因喷射性呕吐8d入院.呕吐呈喷射性,多于进奶后1h左右出现,呕吐为奶汁及奶块,不伴胆汁,呕吐后仍有食欲.
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新生儿巨大卵巢囊肿蒂扭转合并破裂一例
患儿:女,生后26h.以"腹胀1d"入院,患儿系第1胎孕38周,因巨大儿行剖宫产.生后无窒息,吃奶后未吐,胎便已排.因腹胀,来我院诊治.
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先天性弓形虫病卵巢感染一例
患者:女,60d.孕母38周B超检查时,发现胎儿腹腔有肿物.患儿B超检查示:双侧卵巢囊肿,部分区域伴钙化.遂以"先天性卵巢囊肿"入院.检查: 在左下腹可触及一肿块,余未见明显异常.
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新生儿腹股沟异位胰腺一例
患儿:女,20d.3d前发现右侧腹股沟上缘皮下有一肿物,于2001年9月11日住院.
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下桡尺关节及第2、3掌骨融合并近侧排腕骨缺如一例
患者:女,10岁.扭伤后渐发现右腕部畸形、活动受限2年多入院.2年半前曾被人扭伤右腕,疼痛,活动受限月余方愈,在当地医院X线片检查未见骨折脱位,半年后渐出现右腕内翻畸形,伴功能障碍,未作系统检查和治疗.
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小儿胃扭转二例
例1:女,10月龄,体重8kg.因呕吐4d入院.无诱因突发呕吐,非喷射性,为胃内容物,不含胆汁及咖啡样物,吐后饥饿感强.无腹泻及发热.既往无反复呕吐史.
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先天性腹裂伴胃壁肌层缺损一例
患儿:男,出生后3h.因腹壁裂开,肠管外露,于2002年2月11日入院.入院检查:一般情况尚好,无发热及体温不升等,胎便未解,小便正常,无咳喘.
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小儿腹裂畸形并结肠闭锁一例
患儿:男,因出生后肠管外露伴呕吐3h急诊收住我科.患儿系第1胎,足月顺产.出生后1min Apgar评分:10分,体重3.15kg,患儿出生时见脐部偏右侧有一淡红色肿物,似外露肠管,表面有一膜状物包裹,并出现频繁呕吐,呕吐物为黄绿色.
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分离新生儿联体畸形一例
患儿,男,2002年4月30日10时剖腹产娩出,出生体重5900g,生后6h送入我院.
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获得性漏斗胸(附2例报告)
漏斗胸是常见的前胸壁畸形,发病率为4.0‰～8.0‰,病因尚不清楚.笔者报告2例前胸壁手术后形成漏斗胸的患者并结合文献复习,探讨其发生的原因和病理机制.
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尿道下裂术后并发尿道结石五例
尿道下裂是泌尿生殖系常见的先天畸形,手术后并发症较多,如尿瘘、尿道狭窄、尿道憩室等.我院自1988 ～2001年共收治先天性尿道下裂术后并发尿道结石5例,报道如下.
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儿童创伤性髋关节脱位的长期随访
儿童创伤性髋关节脱位(traumatic dislocation of the hip in children,TDHC)较为少见,文献报道[1].发生率在5%～10%,由于生长板强度小于关节囊及韧带的强度,所以产生成人脱位的外伤机制在儿童常导致骨骺损伤而非脱位,与成人不同的是儿童髋关节柔软性大,关节囊较松弛,轻微外伤可导致脱位,我院自1990～2001年共收治8例TDHC患儿,根据临床诊治体会,结合文献进行讨论.
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输尿管镜碎石治疗儿童膀胱结石19例
自1998年以来,我们应用输尿管镜碎石术(ureterorenoscopic lithotripsy,URL)治疗儿童膀胱结石19例,均获成功.
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多发性骨软骨瘤病
骨软骨瘤病(osteochondroma)是发生在骨表面的骨性突起,其顶端有一软骨帽,可分为单发性和多发性两种.
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自体移植脾组织血管神经再生的实验研究
儿童脾切除后机体免疫力降低,易发生凶险性感染(OPSI).通过自体脾组织移植保留脾脏的部分免疫功能,从而降低OPSI[1,2].笔者通过测定自体移植脾组织内VEGF(血管内皮血细胞生长因子)、KDR(受体)、NPY(神经肽)的表达,以揭示移植脾组织的血管神经再生规律.
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“尢”形一期全颅缝再造治疗全颅缝早闭四例
狭颅症是一种婴幼儿颅缝早闭造成的头颅畸形的少见疾病.而全颅缝早闭(尖头畸形Cxycep haly)则更为罕见.笔者报告4例全颅缝早闭的狭颅症患儿,采用改良冠状切口形(图1)一期全颅缝再造手术治疗,效果满意.
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儿童髋关节软骨厚度及股骨头骺板倾斜角的测量
X线骨盆平片在儿童髋关节疾病诊断中具有非常重要的作用.笔者利用增加测量范围和视角,测量骨盆平片中髋关节软骨厚度和股骨头骺板倾斜角,了解其在不同年龄、不同性别儿童的变化规律.探讨其在股骨头无菌性坏死、特发性软骨溶骨症、股骨头骨骺滑脱、先天性髋内翻等疾病时的变化, 以获得有价值的诊断资料.
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张氏环钳改良Duhamel术式30年回顾
60年代初,Duhamel术式在北京儿童医院渐渐代替了Swenson术式,因为Duhamel术式相对简单易行.然而,使用Kocker钳夹开结肠间隔,常常后遗众所周知的Duhamel术后盲囊综合征.
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小儿胆道葡萄状肉瘤的诊治
小儿胆道葡萄状肉瘤极为罕见,国内外文献[1]多为个案报道.我院近30年仅收治4例,其中3例采用姑息性切除和胆道引流术,皆在术后8个月内死亡;1例根治性胰头、十二指肠、胆囊、胆总管切除,胰、胆、肠道重建术,获得满意的治疗效果.
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脊柱的生长发育
小儿脊柱侧凸的治疗与脊柱的生长发育规律密切相关.其中,如何根据脊柱的生长发育规律 ,准确把握各种治疗方法的佳时机,从合理解决脊柱融合和脊柱生长之间的矛盾,一直是临床工作所面临的重要课题.
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肛门直肠及畸形发育胚胎学研究进展
先天性肛门直肠畸形是小儿常见的消化道畸形之一,发病率为1/ 5 000～1/1 500[1].
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肠神经分布异常的研究进展
小儿便秘是常见的临床现象,HD一直被认为是其首要原因.1971年Meier-Ruge首次描述结肠神经元性发育异常(neuronal colonic dysplasia,NCD)病变之后,相继发现多种其他肠神经异常的现象,由此逐渐建立了肠神经(分布)异常(neuronal intestinal malformations,NIM/Dysganglionosis)的新概念.NIM共同特点是类似于HD慢性便秘的症状.
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小儿难治性癫痫的外科治疗
癫痫是儿童常见的慢性疾病之一,其中约25%经药物治疗无效而发展成为难治性癫痫,导致智力低下和精神衰退,影响儿童正常的生长发育.
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膀胱粘膜移植法治疗尿道下裂的新进展
自1947年Memmallaar首创游离膀胱粘膜移植法治疗尿道下裂以来,此方法在临床上的应用价值一直存在争议.
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大鼠肛门直肠畸形的胚胎发育研究
目的 观察大鼠正常的和畸形的肛门直肠发育过程,探讨肛门直肠畸形的胚胎发生机制.方法 用乙烯硫脲(ethylenethiourea, ETU)致畸21只孕鼠共生产泄殖腔畸形和无肛畸形胎鼠(204只).胎龄12.5～20d的正常(n=223)及泄殖腔发育畸形的胎鼠正中矢状连续切片HE染色.连续动态对比观察泄殖腔及肛门直肠的发育过程.结果 泄殖腔发育过程中,胎龄15d前的正常鼠胚,尿直肠隔将泄殖腔分为腹侧的尿生殖窦和背侧的直肠两部分,二者共同相通于泄殖腔管.尿直肠隔下降与泄殖腔膜的距离逐渐减小,直至胚胎15d时与泄殖腔膜融合,直肠与膀胱分离.16d时肛膜破裂,直肠与尾沟相通.ETU 致畸的胎鼠泄殖腔发育中有以下特点:①尿直肠隔始终未与泄殖腔膜融合;②泄殖腔构型异常;③泄殖腔膜过短;④没有尾沟形成.ETU致畸胎鼠中所有的无肛畸形均为泄殖腔畸形和直肠尿道瘘.结论 鼠胚胎15d时尿直肠隔与泄殖腔膜融合.胚胎16d肛膜完全破裂,直肠与外界相通.泄殖腔构型的变化以及尿直肠隔下降并与泄殖腔膜融合使直肠与膀胱分离.尿直肠隔与泄殖腔膜融合是直肠和膀胱分离的决定因素.肛门直肠畸形发生与泄殖腔构型异常以及尿直肠隔未与泄殖腔膜融合等因素有关.尿直肠隔未与泄殖腔膜融合是ETU诱导的大鼠肛门直肠畸形发生的直接原因.
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雌激素对青春期雌性大鼠肠缺血再灌注损伤的保护作用
目的 探讨雌激素对肠缺血再灌注损伤的影响.方法 取雌性青春期大鼠,分为卵巢切除组(20只)、对照组(10只)、雌二醇组(10只)、大剂量雌二醇组(20只).观察肠缺血30min再灌注60min后肠粘膜损伤程度(Chiu氏评分法)、测定血清雌二醇、NO-2/NO-3和丙二醛水平. 结果 雌二醇组和大剂量雌二醇组的Chiu氏评分和丙二醛低于卵巢切除组,而NO-2/NO-3高于卵巢切除组.雌二醇与Chiu氏评分呈负相关,与NO-2/NO-3呈正相关.结论 雌激素对青春期雌性大鼠肠缺血再灌注损伤有一定的保护作用.
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类先天性马蹄内翻足动物模型的建立及病理演变研究
目的 了解先天性马蹄内翻足的发病机制并探索其病理发生、发展规律而建立先天性马蹄内翻足的实验动物模型.方法 应用63只雌雄性Wistar大白鼠从怀孕第10d起将维甲酸(120mg/kg)石蜡油悬液(40mg/ml)经胃管单次注入,建立CCF胎鼠实验动物模型. 结果 实验动物模型的马蹄内翻足发病率为53.7%,单足为79.4%,双足为20.6%.胫骨远端、距骨持续停滞在胚胎阶段,距骨、跟骨间重叠不良和跟骨内翻,踝角与对照组相比随胎鼠发育而逐渐增大.结论 先天性马蹄内翻足在胚胎发育的重要时期即有足的马蹄内翻且畸形随生长发育而加重,其病因可能与脊髓神经病变相关.
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先天性巨结肠治疗进展与微创手术
先天性巨结肠自Ruys F(1691)及Hirschsprung(1886)发现描述之后,历经了各种治疗方法的探索,直至1948年Swenson采用狭窄、扩张段切除, 结肠拖出,肛管吻合术才开创了一个新的根治方法,近50年来世界各国儿外工作者进行了大量的病因、病理、组织化学、基因研究,以及手术技术的创新改进,使先天性巨结肠的病因探讨、诊断方法和手术效果及并发症的降低等方面均有明显的进步和提高.
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国际小儿控尿学会联合第四届亚太地区小儿泌尿外科学术会议纪要
由香港中文大学小儿外科承办的国际小儿控尿学会联合第四届亚太地区小儿泌尿外科学术会议,于2002年12月10～13日在香港会议展览中心召开.
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英国儿童健康研究所和Great Ormond Street(GOS)儿童医院介绍
笔者于2000年4月～2001年10月在英国伦敦大学医学院的儿童健康研究所和Great Ormond Street 儿童医院从事研究及外科临床学习,受益非浅,现介绍如下:一、概况伦敦大学是全英国著名的高等学府之一,大学总部位于伦敦市中心,各个学院分布于整个英国,医学院有十多所教学医院,Great Ormond Street儿童医院是一所专科教学医院,位于伦敦市中心.
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先天性巨结肠Swenson改良术后排便功能与生活质量研究
目的 评估先天性巨结肠Swenson改良术后排便功能和生活质量.方法 随访常见型先天性巨结肠行Swenson改良术后患儿45例(男37例,女8例),手术年龄2.5个月～6岁,平均1.6岁.术后随访8～16年,平均10.9年.评估其排便功能和生活质量. 结果 术后并发症有:污粪和小肠结肠炎17例(37.8%);便秘3例(6.7%);大便失禁3例(6.7%);小便失禁4例(8.9%);吻合口狭窄2例(4.4%)和粘连性肠梗阻1例(2.2%).23例(51%)表现不同程度的排便障碍,但肛门功能优良率仍达到84.4%(李正评分)和93.4%(Rintala评分).生活质量评分显示,优者18例(40%),良者21例(46.7%),差者6例(13.3%).结论 先天性巨结肠Swenson 改良术后,多数患儿远期肛门功能和生活质量优良,排便功能障碍是影响生活质量的主要因素.
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先天性巨结肠c-kit+肠间质细胞分布的免疫组织化学研究
目的 了解先天性巨结肠症(HD)肠壁内神经节细胞与肠间质细胞(ICCs)分布的关系,以进一步研究HD的发病机制.方法 采用兔抗人多克隆c-kit抗体,通过免疫组化SABC法观察了58例HD患儿及12例正常儿结、直肠壁内c-kit+ICCs的分布情况.患儿年龄3个月～10岁.男46例,女12例.短段型HD7例,常见型30例,长段型16例,全结肠型5例.结果 对照组肠肌层内及肌间神经节周围分布有中等量至大量的c-kit+ICCs,并连接成网络状结构,而在肌间神经节和粘膜下神经节内均无c-kit免疫反应性表达.在HD有神经节细胞段肠壁内c-kit+ICCs的数目和分布与正常对照组无显著差异(P>0.05).而在HD无神经节细胞段肠壁肌层及肌间神经节周围c-kit+ICCs的数目明显减少甚至消失,与HD有神经节细胞段及正常对照组相比,差异有显著性意义(P<0.01).结论 c-kit+ICCs的异常分布可能与HD肠动力障碍的发生机制有关.
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先天性巨结肠Cajal间质细胞的研究
目的 本研究通过观察Cajal间质细胞(interstitial cell of Cajal,ICC)在先天性巨结肠患者狭窄段、移行段、扩张段中的分布情况,探讨ICC在先天性巨结肠发病中的作用.方法 收集我院1999～2002年26例先天性巨结肠患儿标本.短段型24例,长段型2例.于手术中分别选取扩张段,移行段及狭窄段肠壁的全层组织.采用SP法(过氧化物酶标记的链霉卵白素法)免疫组织化学技术,对26例先天性巨结肠的狭窄段、移行段及扩张段标本分别进行c-kit免疫组织化学反应,观察Cajal间质细胞分布情况.结果 发现ICC的密度从扩张段→移行段→狭窄段是逐渐减低的.ICC与肌间神经丛关系密切,在扩张段ICC分布在神经丛的周边部和内部,且数量相对较多,在狭窄段ICC偶见于神经丛的周边部,在神经丛内部未见该细胞.光学显微镜下比较同一例患者扩张段和狭窄段神经丛中Cajal间质细胞的数目不同(t=23.04,P<0.05),有统计学显著性差异.结论 ICC的分布异常与先天性巨结肠的发生有密切关系.我们推测胚胎基质的某种缺陷不仅损害了神经嵴细胞的移行,也影响ICC的分化和成熟.我们可以推论,与HD肠壁神经节缺失一样,ICC分布异常导致HD病变肠管慢波节律和兴奋传导异常,从而引起或加重HD的发病.
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先天性巨结肠症肠壁微环境改变的免疫组织化学研究
目的 观察先天性巨结肠症(HD)患者肠壁中细胞外基质成分--Ⅳ型胶原(Col Ⅳ)及其降解酶-基质金属蛋白酶-2(MMP-2)的分布,探讨肠壁微环境改变与HD发病机制间的关系.方法 采用SABC免疫组化法,分别观察37例HD患者的无神经节细胞、有神经节细胞及近端正常肠组织中ColⅣ和MMP-2的分布.结果 无神经节细胞肠壁ColⅣ的含量高于有神经节细胞段和正常段肠组织,差异有显著性意义,χ2分别为13.21和14.96,P值均为0.000;无神经节细胞肠壁中MMP-2含量也显著高于其他节段,χ2分别为6.29和5.09,P值为 0.012和0.024;有神经节细胞段与正常段ColⅣ和MMP-2的分布基本一致,没有明显差别.结论 肠壁微环境的异常在HD发病中充当了重要角色,其中细胞外基质成分ColⅣ及其降解酶MMP-2在无神经节细胞肠段中的异常增多提示异常的微环境可能影响了神经嵴母细胞的肠内迁移、定位及其后的分化和成熟,从而导致HD.
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先天性巨结肠术后结肠传输时间测定的意义
目的 探讨先天性巨结肠(HD)Swenson改良术后远期结肠动力功能.方法 2000年6月至2002年对22例HD行Swenson改良术后的儿童随访,应用简化的不透X线标记物追踪法测定其结肠传输时间,初步探讨结肠功能的变化.其中男14例,女8例;年龄5～20岁,平均10.0岁.全部病例均经术前钡灌肠及病理检查确诊.平均随访时间为9年(5～15年).结果 对照组儿童的全结肠传输时间(TCTT)、右半结肠传输时间(RCTT)、左半结肠传输时间(LCTT)、直肠乙状结肠传输时间(RSTT)分别为(28.7±7.7)h、(7.5±3.2)h、(6.5± 3.8)h和(13.4±5.6)g,与对照组相比,巨结肠组儿童的TCTT和RSTT显著延长(39.4±19.5)h比(28.7±7.7)h,P<0.05;(28.5±18.8)h比(13.4±5.6)h, P<0.01.结论 应用多次口服标记物一次排片法测定正常儿童的全结肠传输时间为(28.7±7.7)h.先天性巨结肠Swenson改良术后儿童的TCTT和RSTT较正常儿童均显著延长.其新生"直肠乙状结肠"部位存在明显的动力异常.先天性巨结肠术后远期排便功能障碍与结肠动力异常有关.
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血红素氧合酶-2基因表达与先天性巨结肠发病关系的初步探讨
目的 探讨血红素氧合酶-2(HO-2)基因表达水平与先天性巨结肠症(HD)发病机制的关系. 方法 2001年8月～2002年1月收治15例HD患儿(男12例,女3例),年龄21d～6岁(平均1.8岁);其中短段型3例,常见型9例,长段型3例.标本于术中分别取自狭窄段和正常近心端肠段,提取肠组织总RNA后利用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术进行HO-2mRNA表达的半定量分析.结果 发现HO-2mRNA在正常近心肠段均有正常表达,狭窄段则表达缺失.结论 HD患儿狭窄肠段HO-2表达缺失,提示HO-2基因表达缺失可能与HD的发病有关.
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Rehbein手术治疗先天性巨结肠的远期回顾
目的 总结我院1985～2001年实施Rehbein手术治疗先天性巨结肠症的经验.方法 全组299例,男266例,女33例.年龄15d～18岁.Ⅰ期根治手术277例,结肠造瘘后Ⅱ期根治手术22例.结果 本组病例无围手术期死亡.吻合口瘘3例发生于婴儿,均经结肠造瘘而愈合,再关瘘治愈.有22例术后早期出现内括约肌症状,坚持扩肛3～6个月后,便秘消失.污粪6例,其中有4例直肠指诊为吻合口狭窄,扩肛后,症状均消除.术后获得随访者164例,随访内容包括生长发育、排便、直肠检查等.随访时间长者16年,短者8个月.随访中发现:有便秘症状6 例,其中2例为粘连性肠梗阻,经再次手术治愈;4例为吻合口狭窄,乃出院后未按医嘱行扩肛治疗所致,复诊经扩肛后狭窄消除,无一例需行内括约肌切开术者;有5例曾出现肠炎、腹泻症状,经保守治疗痊愈;本组病例中未发现有肛门失禁及长期污粪者.其他病例生长发育与同龄儿相当,能自行排便,每日大便1～3次,无腹胀.远期并发症有11例,占6.7%(11/164).结论 Rehbein手术操作简单,创伤小,并发症低,易于推广.
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结肠-直肠心形吻合术治疗先天性巨结肠远期疗效分析
目的 分析我院1992～2001年采用直肠肛管纵切结-直肠心形吻合术治疗先天性巨结肠(HD)并获长期随访的136例远期疗效.方法 本组136例,其中新生儿40例,13例出现巨结肠危象.常见型96例,长段型18例、短段型22例.136例均实施Ⅰ期根治心形吻合术.术后随访18个月～10年,随访内容包括临床主观排便功能检查和客观排便功能测定等.结果 无手术死亡,21人近期并发小肠结肠炎(17.6%).远期随访排便正常127例,异常9 例,便秘2例(1.5%),污粪7例(5.1%).直肠肛管测压84人次(84/136),直肠肛管抑制反射恢复46例,占54.8%(46/84).结论 直肠肛管纵切心形吻合术适用于各年龄组及绝大多数类型巨结肠的根治.无神经节细胞肠管长度以及根治时的年龄是影响远期肛门功能的重要因素.
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临床诊断为先天性巨结肠症的肠神经元发育不良症
目的 对临床诊断为先天性巨结肠症(HD)而术后病理诊断确定为肠神经元发育不良症(IND)病例进行回顾性分析.方法 1995年1月～1999年12月140例临床诊断HD并经过根治手术患儿,其中12例(8.6%)术后病理诊断为IND,女1例,男11例,平均年龄29.28个月.结果 所有IDN患儿切除肠管病检均可发现粘膜下神经丛神经节细胞增多和巨大神经节,术前测压检查有4例,肛管直肠抑制反射(RAIR)阳性,占33.33%(4/12),直肠粘膜AchE组织化学检查有5例阴性,占41.67%(5/12),而128例HD患儿则分别为15例占11.72%(15/128)和17例占13.28%(17/128),两组病例的测压和组化检查结果有明显差异,所有患儿均行手术治疗.结论 IND病例的术前检查表现为测压RAIR反射阳性率和组化检测阴性率明显高于典型HD病例;目前所沿用的测压-组化-钡灌肠诊断模式尚不能解决IND的术前诊断问题.临床及术中表现极类似于HD的病例,经典的根治术也可获得良好的治疗效果.
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我国小儿外科的发展回顾
一、中华小儿外科学会的发展简史尽管早在16世纪前我国的中医文献中就有治疗唇裂和肛门闭锁的记载,20世纪初也有肠套叠和嵌顿疝手术复位的个案报告,但是"小儿外科"一词只是在中国成立后才出现.
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关于先天性巨结肠类缘病名称的商榷
1886年Hirschsprung首次提出先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)的病因在于直肠先天性狭窄,奠定了小儿便秘病因认识史上一个重要的里程碑,HD一直被认为是小儿便秘的首要原因.
