系统性红斑狼疮合并深部真菌感染临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并深部真菌感染的部位、菌种、诊断及预后.方法 回顾性分析北京协和医院2000-2006年住院治疗的1466例SLE患者中合并深部真菌感染的51例患者的临床资料. 结果 合并深部真菌感染51例SLE患者.感染的病原菌以白色念珠菌为主,其次为隐球菌和曲霉菌.感染常见的部位是肺,其次为脑膜和血液.本组病例巾死亡10例,病死率达20%.曲霉菌感染者病死率高达4/5.低蛋白血症、多部位真菌感染、曲霉菌感染、真菌血症可能是导致SLE患者死亡的独立危险因素. 结论 SLE合并真菌感染的主要部位为肺,感染的病原菌以白色念珠菌为主;临床应重视早期诊断和曲霉菌感染.

活动性系统性红斑狼疮自噬及相关基因研究

目的 观察活动性系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞(PBMC)的自噬现象并检测相关基因的表达水平. 方法 以初诊及新发作的活动性SLE患者20例为病例组,类风湿关节炎(RA)患者10例和健康志愿者10名分别作为对照组.密度梯度离心法分离PBMC,并利用贴壁法除去单核细胞.运用透射电镜(TEM)观察细胞的超微结构,半定量反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)及实时定量RT-PCR检测各组PBMC中Beclin1、微管相关蛋白1轻链3(MAPLC3)mRNA的表达水平. 结果 TEM发现活动性SLE患者PBMC中存在自噬现象;Beclinl和MAPLC3 mRNA在活动性SLE患者表达量均增高,且分别较RA组和健康对照组表达差异有统计学意义. 结论 活动性SLE患者外周血PBMC存在自噬现象,且细胞自噬相关基因表达较健康对照组和RA组增强,这可能与SLE的发生、发展相关.

人巨细胞病毒感染与系统性红斑狼疮的相关性研究

目的 研究人巨细胞病毒(HCMV)在系统性红斑狼疮(SLE)中的感染状况,探讨HCMV活动性感染与SLE病情及发病的相关性. 方法 选择63例SLE患者,将外周血白细胞接种于人胚成纤维细胞(HF)进行病毒分离,再分别用问接免疫荧光(HF)、聚合酶链反应(PCR)检测HF中HCMV pp65抗原及HCMV UL54 DNA,分析SLE患者的HCMV活动性感染率,以及与SLE病情、临床表现、实验室指标等之间的关系. 结果 ①SLE患者HCMV活动性感染率明显高于健康对照(27%与0%,P＜0.05).②病情活动组SLE患者的HCMV活动性感染率明显高于非活动组(39%与13%,P＜0.05).③HCMV活动性感染组的SLE患者尿蛋白定量(24 h)、红细胞沉降率(ESR)、SLE疾病活动指数(SLEDAI)明显高于非活动性感染组[(1.7±1.3) g/d与(0.8±0.8) g/d,(64±38) mm/1 h与(38±29) mm/1 h,15±6与9±6,P＜0.05].④HCMV活动性感染组SLE患者关节炎的发生率以及抗舣链DNA(dsDNA)抗体、抗核小体抗体(AnuA)、β2糖蛋白1(β2-GPI)阳性率均高于非活动性感染组(35%与13%,47%与17%,53%与22%,47%与13%,P＜0.05).⑤初发SLE患者的HCMV活动性感染率高于非初发患者(35%与22%),但两者差异无统计学意义. 结论 SLE患者的HCMV活动性感染率明显高于健康对照,HCMV活动性感染可能导致SLE病情活动并且与SLE患者蛋白尿、关节炎以及抗dsDNA抗体、AnuA、β2-GP1等自身抗体的产生有关,HCMV活动性感染可能参与SLE发病.

系统性红斑狼疮五年生存率及预后因素分析

目的 回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)患者5年生存率、死亡原因及影响预后的因素. 方法 收集我院1998-2005年住院初发的243例SLE患者的临床及血清学资料,并进行随访.用非参数乘积法分析生存率,比例风险模型(Cox参数回归)分析预后因素. 结果 从诊断时计算SLE患者1、3、5年生存率分别为96%、94%和91%.肾功能衰竭和感染是常见的死亡原因,其次是神经精神狼疮和肺动脉高压.多因素分析显示诊断时狼疮肾损害和神经精神狼疮是死亡的独立危险因素,而诊断时年龄、性别、血液系统异常、低补体、抗dsDNA抗体阳性、肺损害、心脏损害以及联合免疫抑制剂治疗对存活影响无统计学意义. 结论 早期诊断及控制SLE脏器损害,同时预防感染,是提高患者生存率的关键.

以干燥综合征起病的系统性红斑狼疮临床及预后分析

目的 探讨以干燥综合征(SS)起病的系统性红斑狼疮(SLE)患者(SSISLE)的临床特点及预后. 方法 1998年2月至2008年2月在北京协和医院SS/SLE住院患者共41例,同时期非SS起病的SLE患者(NSS/SLE)共2331例,随机抽取其中214例患者作为对照组,比较分析两者的临床、实验室特点、治疗和预后.结果 SS/SLE和NSS/SLE患者间在以下几方面差异有统计学意义(P均＜0.05):①性别(女,男)(41/0与184/30)、SLE发病年龄[(43±41)岁与(32±31)岁]、病程[(114±84)个月与(45±18)个月];②临床表现:口干(85.3%与6.1%)、眼干(75.6%与2.3%)、面部红斑(9.8%与46.3%)、肾小管酸中毒(21.9%与0)、肾病综合征(7.3%与31.3%)、中枢神经系统症状(4.9%与19.6%)、肺间质病变(12.2%与2.8%);③实验室检查:红细胞沉降率(ESR)[(65±75)mm/1 h与(46±34)mm/1 h]、IgG升高(56.4%与29.9%)、IgA升高(38.5%与20.4%)、类风湿因子(RF)阳性(70.8%与20.3%),抗SSA抗体阳性(82.9%与43.4%)、抗SSB抗体阳性(39.0%与7.9%);④SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分(8±8与10±10)、激素治疗强度(冲击/相当于1～2 mg·kg-1·d-1泼尼松,＜1 mg·kg-1·d-1泼尼松)(8/26/7与91/102/21)、死亡和(或)永久脏器损害(2.4%与14.9%).对SS/SLE患者平均随访(33±34)个月,除1例因合并抗磷脂综合征出现肺栓塞死亡外其余患者均病情稳定. 结论 SS/SLE发病年龄晚,病情较轻,面部红斑、中枢神经系统表现及肾病综合征相对少见,而肾小管酸中毒、肺间质病变相对多见,抗SSA、SSB抗体阳性率较高,预后较好.

长期应用羟氯喹治疗风湿免疫病眼部安全性的前瞻性研究

目的 研究羟氯喹(HCQ)的眼部安全性. 方法 选择2005年8月至2007年6月正在服用HCQ的170例自身免疫病患者.每例患者均进行视力、眼压、眼底等常规眼部榆查,此外还进行了视野、视网膜电图(ERG)和眼电位图(EOG)检查.要求患者每6个月复诊1次.结果 170例风湿免疫病患者人均服用HCQ为16.1个月,服用时间短为半个月,长为48个月.服用HCQ的总剂量为6～584 g.用药过程中所有患者的视力、眼压、视野均正常.其中52例进行了ERG和EOG检查,ERG检杏均在正常范围内,且随用药时间延长差异无统计学意义,2例患者EOG检测光峰/暗谷比值(AMen比)低于正常,患者均无眼部不适,其中1例为高度近视,其他检企均正常. 结论 研究表明HCQ具有良好的眼部安全性,尚需要进一步扩大样本量并延长随访时间了解其长期用药的安全性.

糖皮质激素治疗女性结缔组织病38例骨量改变危险因素的分析

目的 了解使用糖皮质激素治疗的结缔组织病患者骨量异常的概况,分析糖皮质激素或其他因素对骨量的影响,以提出相应的预防措施. 方法 北京协和医院门诊随诊的结缔组织病并使用糖皮质激素治疗6个月以上的女性患者38例,采用舣能X线法测定腰椎、右髋部骨密度,通过病史采集并结合病例记录,将骨密度情况与患者的性别、年龄、绝经时间以及激素应用等因素进行相关性分析. 结果 ①38例患者中骨密度正常23例(61%);骨量减少10例(26%);骨质疏松者3例(8%);严重骨质疏松者2例(5%).②骨量异常组患者平均年龄、绝经时间、糖皮质激素累积剂量均高于骨量正常组患者,差异具有统计学意义.③绝经组骨密度均低于未绝经组,差异具有统计学意义.④相关分析结果显示,患者腰椎以及右髋部骨密度均与糖皮质激素的累积剂量呈负相关.⑤偏相关分析显示,在控制了患者年龄的影响后,患者腰椎L2～4以及右髋部骨密度与糖皮质激素累积剂量的偏相关系数分别为-0.8(P=0.009)、-0.3(P=0.010).⑥多元回归分析显示,绝经时间(P=0.0000)、糖皮质激素的累积剂量(P=0.008)分别是引起骨量异常的2个独立危险因素. 结论 骨量改变在服用糖皮质激素治疗的结缔组织病患者中是常见的并发症,绝经和糖皮质激素累积剂量是引起骨量异常的独立危险因素.对使用糖皮质激素的结缔组织病患者应尽早采取预防骨量减少的措施.

神经精神狼疮患者局部脑血流灌注显像的临床研究

目的 观察神经精神狼疮患者脑血流改变,探讨神经精神狼疮患者局部脑血流灌注(rCBF)显像的临床意义.方法 20例神经精神狼疮患者(NPSLE组)、20例无神经精神表现的狼疮患者(SLE组)和20名年龄相当的健康志愿者(健康组)行单光子发射计算机断层(SPECT)rCBF显像,并划取感兴趣区作半定量分析得半定量(HQ)值.比较各组SPECT rCBF显像结果,并对HQ结果进行分析.同时20例神经精神狼疮患者行CT/磁共振成像(MRI)显像并与rCBF显像进行对比.结果 NPSLE组患者rCBF显像均阳性100%,其中19例局部脑血流降低,1例局部脑血流增加;20例患者CT/MRI头部显像阳性4例(20%),同rCBF显像相比差异有统计学意义(P＜0.01).SLE组患者rCBF显像阳性1例(5%),表现为局部脑血流降低.20名健康志愿者rCBF显像未见异常.NPSLE组患者rCBF显像病灶主要分布在颞叶(36%)、额叶(18%).其颞叶、额叶HQ值与SLE对照组和健康对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.01和P＜0.05). 结论 rCBF显像灵敏度高,对早期诊断和治疗神经精神狼疮有重要意义.神经精神狼疮患者rCBF显像多表现为局部脑血流降低,好发部位为大脑中动脉供血区,以颞叶、额叶多见.

蛋白质组学技术在风湿性疾病中的研究进展

蛋白质组学作为一门新兴的科学和技术,已受到各学科的广泛关注,成为当前的研究热点.它可以在蛋白质水平揭示疾病的发生、发展及转归,对风湿性疾病的早期诊断、治疗及预后具有重要意义.以下对蛋白质组学及其在风湿性疾病中的研究做一综述.

内皮祖细胞在自身免疫性疾病中的研究进展

内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPCs)是一种来源于骨髓的多能干细胞,能增殖分化为成熟血管内皮细胞.自从1997年Asahara等[1]首次从外周血中分离出EPCs以来,大量研究表明其不仅参与胚胎发育过程中的血管发生,而且在出生后具有促进新生血管生成,损伤血管修复、改善内皮功能等作用.

系统性红斑狼疮合并获得性血友病A一例

患者女,31岁.因"反复头晕、乏力6年,皮肤瘀斑6个月,腹痛2个月"于2007年3月2日入院.自诉6年前无明显原因出现头晕、乏力,时有心悸、胸闷、皮卜出血点,无脱发、口腔溃疡、关节肿痛、腹痛、黑便、浮肿等,于2001年6至9月在我院件院枪查:血白细胞2.8×109/L,血红蛋白77 g/L,红细胞沉降率(ESR)45 mm/1 h,抗核抗体(ANA)(+),抗舣链DNA(dsDNA)抗体(+),尿蛋白定量(24 h)2.45 g,诊断为"系统件红斑狼疮(SLE),狼疮肾炎(LN)",给予醋酸泼尼松片(45mg/d)口服,并予万里环磷酰胺(CTX)冲击(至2003年7月累积量为9.1 g)等药物治疗,病情好转后醋酸泼尼松逐渐减量至15mg/d维持,期间病情稳定,多次检查出、凝血功能正常,能正常上班.

男性亚急性皮肤型红斑狼疮与局限性硬皮病重叠一例

患者男,33岁.因"颊部红斑、丘疹3年,左胫外侧局限性皮肤硬化2年"于2005年3月6日就医.患者3年前日晒后出现双颊部皮肤红斑及散在分布的丘疹,其上覆细薄鳞屑,鳞屑易脱落,皮疹消退后不留明显瘢痕,偶觉瘙痒,就诊于当地医院,诊为"过敏性皮炎",给予抗过敏治疗无效,此后皮疹反复发作,夏重冬轻,日晒后可明显加重.

系统性红斑狼疮合并肺毛霉病一例

患者女,38岁.反复发热1年余,高热39～40℃,伴畏寒、寒战,头痛、四肢肌肉、关节痛.间隔10～15 d发作1次,数小时后可白行出汗退热.近3个月发热次数增多,伴双膝关节痛,难以忍受,需以"强痛定、地塞米松"肌肉注射退热.

系统性红斑狼疮患者骨髓间充质干细胞多向分化能力异常

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者骨髓间充质干细胞(MSCs)多向分化能力是否存在异常. 方法 密度梯度离心法和贴壁筛选法分离培养MSCs,定向诱导骨髓MSCs向脂肪和成骨细胞分化,脂肪细胞经油红O染色鉴定并定量,成骨细胞经茜素红S染色鉴定.将骨髓MSCs与羟基磷灰石共孵育,将共孵育物植于裸鼠皮下,8周后常规苏木素-伊红(HE)染色.反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测过氧化物酶体增殖物激活受体γ-2(PPARγ-2)、脂蛋白酶(LPL)、Runx2/CBFA1、降钙素(osteocalcin) mRNA的表达水平.结果 SLE骨髓MSCs分化成脂肪细胞比例低于健康埘照组,油红O染色定量低于健康对照组[(35±7)%与(80±5)%],(0.14±0.04与0.27±0.04),LPL mRNA表达低于健康对照组(0.369±0.020与0.481±0.038),两组PPARγ-2 mRNA表达差异无统计学意义(0.421±0.052与0.441±0.012).SLE骨髓MSCs分化成骨细胞后形成钙结节低于健康对照组[(35±4)%与(45±4)%],Runx2/CBFA1、osteocalcin mRNA表达低于健康对照组(0.371±0.000与0.563±0.069),(0.819±0.023与0.962±0.049);羟基磷灰石与SLE患者骨髓MSCs共孵育后移植裸鼠皮下8周后,成骨细胞形成明显少于健康埘照组. 结论 SLE骨髓MSCs成脂和成骨分化能力存在异常,提示SLE患者骨髓MSCs存在缺陷.

盲式细针滑膜活检术的临床观察

目的 探讨盲式细针滑膜活检的佳方法.方法 81例膝关节肿痛患者行盲式细针滑膜活检,其中20例类风湿关节炎(RA)患者术前超卢定位. 结果 所有患者均成功取出合格滑膜,活检成功率为(71±21)%,操作时间为(26±6)min,套针进针深度为(3.1±0.7)cm,合格滑膜面积为(1.8±0.8)mm2.其中RA患者活检成功率(80±6)%明显高于非RA患者(54±10)%,超声定位的活检成功率(85±5)%明显高于未经超声定位者(78±6)%.肉眼判断滑膜组织的阳件预测值为95.0%,阴性预测值为81.1%. 结论 盲式细针滑膜活检成功率高、安全,能获取足够滑膜,值得临床推广应用.

紫外线暴露对系统性红斑狼疮患者DNA甲基化水平的影响

目的 研究紫外线照射对系统性红斑狼疮(SEE)患者DNA甲基化水平的影响,探讨其在SLE发病中的作用. 方法 提取45例SLE患者及20名健康对照的外周血单个核细胞(PBMC)进行培养,用不同剂量的311 nm窄谱中波紫外线(NB-UVB)照射培养的PBMC,高效毛细管电泳法(HPCE)检测基因组DNA甲基化水平,实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)法测定甲基化转移酶1(DNMT1) mRNA的表达.结果 SLE患者DNA甲基化水平低于健康对照,差异有统汁学意义(P=0.014);SLE患者经50,100mJ/cm2紫外线照射后DNA甲基化水平降低,差异有统计学意义(P＜0.01);SLE患者DNMT1 mRNA的表达与健康对照相比差异无统计学意义;紫外线照射后SLE患者DNMT1 mRNA的表达差异无统计学意义;SLE患者DNA甲基化水平与SLE疾病活动指数(SLEDAI)无相天性. 结论 紫外线暴露可改变SLE患者基因组DNA甲基化水平;紫外线可能通过改变DNA甲基化影响SLE.

重视系统性红斑狼疮合并感染的诊治

1976年Urowitz等[1]早提出系统性红斑狼疮(SLE)病死率曲线呈"双峰"模式,即早期死于感染和肾炎,晚期则死于心、脑血管病变.感染致SLE患者的病死率在2.5%～67%[2,3].任立敏等[4]报道SLE 5年的死因主要是疾病活动和感染,黄文辉等[5]报告约10%的SLE患者因感染死亡.

脐带间充质干细胞移植治疗难治性系统性硬化症一例

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)尚无特效治疗,本研究尝试用人脐带间充质干细胞(MSCs)移植治疗1例难治性SSc合并下肢溃疡的患者,疗效显著,现报告如下.

医用三氧治疗风湿性疾病合并医院感染

本研究采用德国哈斯乐三氧治疗系统,应用于风湿免疫性疾病合并医院感染的治疗.1 资料与方法1.1 临床资料:收集2006年11月至2007年5月风湿免疫科住院患者348例资料.接受三氧治疗者181例,未使用三氧治疗者167例.两组在性别、年龄和病种构成上差异无统计学意义.医院感染依据<陕院感染诊断标准>进行诊断.

系统性红斑狼疮相关性全血细胞减少症临床分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)易合并造血系统异常.临床上SLE合并全血细胞减少症可以发生在SLE出现前,也可在典型的SLE发生后,前者常误认为是血液疾病.为提高对该病的认识,我们对2002年5月至2007年12月本院住院的350例SLE患者资料进行筛查,其中SLE合并全血细胞减少症患者10例,现报告如下.

关于中英文摘要的书写要求

对一稿两投问题处理的声明

正确认识地塞米松在风湿性疾病治疗中的地位

经过近40年的实践,地寒米松的应用取得了丰富的临床经验,但也存在一些不可忽视的问题.20世纪90年代以来糖皮质激素的使用有了更多的选择,在治疗危重风湿性疾病方面,地塞米松有逐渐被其他糖皮质激素取代的趋势,另一方面在基层不乏见长期口服地塞米松治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等现象.