解旋酶C诱导干扰素结构域蛋白1基因多态性与江苏地区汉族人群多发性肌炎/皮肌炎的相关性研究

目的：探讨解旋酶C诱导干扰素结构域蛋白1基因（IFIH1）的单核苷酸多态性（SNP） rs1990760 C>T与江苏地区汉族PM/DM发病的相关性。方法共纳入183例PM/DM患者和400名健康对照。采用Taqman MGB探针法对rs1990760进行基因分型；采用ELISA法检测抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体；基因型及等位基因的分布频率、Hardy-Weinberg平衡（HWE）采用χ2检验或Fisher确切概率法进行统计分析。结果各患者组和对照组IFIH1 rs1990760的基因型均符合HWE分布。 T和C等位基因频率在PM/DM组（分别为20.8%和79.2%）、DM组（分别为20.9%和79.1%）、PM组（分别为20.5%和79.5%）和对照组（分别为18.0%和82.0%）之间的分布差异无统计学意义。在隐性模型（TT与CT+CC）和加性模型（TT与CC）中，PM/DM组TT基因型频率均显著高于对照组（6.6%与2.8%，χ2值分别为4.8和4.54，P值均为0.03），DM合并间质性肺疾病（ILD）组TT基因型频率均显著高于对照组（8.3%与2.8%，χ2值分别为4.84和4.41，P值分别为0.03和0.04），差异有统计学意义。在隐性模型（TT与CT+CC）中，PM未合并ILD组TT基因型频率显著高于对照组（9.8%与2.8%，χ2=5.56，P=0.04），差异有统计学意义。抗MDA5阳性患者的rs1990760等位基因和基因型分布与对照组差异无统计学意义。结论 IFIH1的rs1990760 TT基因型可能与江苏地区汉族PM/DM易感性相关，且其相关性可能因DM和PM患者是否合并ILD而有所不同。

艾拉莫德对类风湿关节炎临床疗效及T辅助细胞亚群调节作用的研究

目的：研究艾拉莫德对RA患者的临床疗效及其在治疗RA中的免疫调节作用机制。方法应用临床随机对照试验探究其临床疗效，流式细胞术检测治疗前后患者外周血辅助性T细胞（Th）1、Th17和调节性T细胞比例变化，实时定量PCR方法检测相关转录因子的表达水平，探讨其免疫调节作用，采用t检验、χ2检验、秩和检验对数据进行统计学分析。结果经艾拉莫德治疗24周后，患者临床症状改善明显，ACR20、ACR50、ACR70达标率分别为50%、20%、15%，远高于对照组25%、12%、6%，差异具有统计学意义（Z=-2.216，P=0.027）；外周血中Th1、Th17细胞亚群的比例有所下降[Th1：0周（26.5±8.0）%，24周（14.2±7.3）%，P<0.01；Th17：0周（1.7±0.7）%，24周（1.3±0.4）%，P<0.05]，调节性T细胞亚群比例有所上升[0周（6.8±1.6）%，24周（8.9±2.9）%，P<0.05]，它们相应的转录因子也呈相同趋势。结论艾拉莫德能够有效改善RA患者的临床病情，且可通过降低T细胞亚群中Th1、Th17比例，升高调节性T细胞比例，并下调Th17细胞的关键转录因子孤儿核受体（RORC）的表达而发挥作用。

类风湿关节炎患者血清血管生成素样蛋白3血管生成素样蛋白4水平及临床意义

目的：了解血管生成素样蛋白（ANGPTL）3及ANGPTL4在RA患者血清中的表达情况，初步探讨ANGPTL3、ANGPTL4与RA临床表现及实验室指标的相关性。方法收集72例RA患者及28例健康体检者血清及临床资料，应用ELISA检测血清ANGPTL3、ANGPTL4、NF-κB受体活化因子配体（RANKL）水平，组间数据比较采用非参数秩和检验，两因素间关系采用Spearman相关分析。结果①RA患者血清ANGPTL3水平较对照升高[800.325（577.477，1750.636） pg/ml和487.900（382.340，565.499） pg/ml，Z=-6.082，P<0.05]；RA患者血清ANGPTL4水平较对照升高[1036.199（853.347，1746.677） pg/ml和706.095（558.571，807.302） pg/ml，Z=-5.962，P<0.05]；②RA患者血清ANGPTL3、ANGPTL4水平随疾病活动加重而升高[ANGPTL3：低活动组457.265（373.709，605.296） pg/ml，中活动组785.815（679.156，1308.785） pg/ml，高活动组1502.038（817.713，1960.493） pg/ml，P<0.05；ANGPTL4：低活动组737.604（467.040，918.222） pg/ml，中活动组991.227（819.456，1699.972） pg/ml，高活动组1842.310（1252.023，2669.902） pg/ml，P<0.05]；③ RA患者血清ANGPTL3、ANGPTL4与RANKL呈正相关（r分别为0.554、0.619，P<0.05）；④RA患者双手加腕关节X线片提示无骨破坏者血清ANGPTL4水平低于有骨破坏者[927.590（737.604，1409.798） pg/ml和1624.071（949.432，2622.371） pg/ml，Z=-2.483，P<0.05]。结论RA患者血清ANGPTL3、ANGPTL4水平显著升高，二者与疾病活动性相关，后者还与骨破坏相关，可能成为判断疾病活动及骨破坏的新指标。

风湿免疫病相关冷球蛋白血症33例临床及免疫学特征分析

目的：研究自身免疫病相关冷球蛋白血症患者的临床及实验室特征。方法回顾性分析2010年4月至2014年5月间于北京大学人民医院行冷球蛋白检测阳性的33例自身免疫病患者的临床及实验室资料。采用t检验，Mann-Whitney U检验，Fisher精确检验或χ2检验。结果33例合并冷球蛋白血症患者年龄12~75岁，平均（47±17）岁，其中女性26例，男性7例，诊断依次为SLE、SS、PM/DM、RA、SSc、ANCA相关性血管炎、抗磷脂综合征、PBC。 SLE及SS合并冷球蛋白血症者占总例数的85%（28/33）。SLE患者出现冷球蛋白阳性的时间为2.0（1.0，12.0）年，冷球蛋白阳性患者比阴性患者肾脏受累（71%与40%，χ2=15.372，P=0.004）、抗RNP抗体（56%与20%，χ2=7.405，P=0.007）、心磷脂抗体（53%与8%，χ2=12.356，P<0.01）更为常见。 SS患者出现冷球蛋白血症的时间为11.0（4.0，18.0）年，冷球蛋白阳性患者的RF[1170.00（230.00，2800.00） U/ml， U=-0.002，P=0.001]、IgM水平[3.54（1.83，4.34） g/L， U=0.016， P=0.014]明显高于冷球蛋白阴性者[57.80（20.00，230.50） U/ml，1.17（0.81，2.26） g/L]，补体 C3[0.58（0.33，0.68） g/L，U=0.004，P=0.003]、补体C4[0.06（0.03，0.12） g/L，U=0.017，P=0.016]水平显著低于冷球蛋白阴性患者0.81（0.67，0.98） g/L，0.16（0.12，0.22） g/L。结论自身免疫病合并冷球蛋白血症以SLE和SS多。心磷脂抗体、抗RNP抗体等自身抗体，与合并冷球蛋白血症的发生呈正相关。合并冷球蛋白血症的SLE患者肾脏受累更为常见。

免疫球蛋白G的Fc段受体ⅡB在自身免疫病中的研究进展

在人类和小鼠中，免疫球蛋白（Ig）G的Fc段受体ⅡB （FcγRⅡB）广泛表达于髓系的大部分细胞，是IgG恒定部分中较低亲和力的FcR，并且它是唯一起抑制作用的FcγR。FcγRⅡB是FcγR家族中唯一表达于B细胞上的成员，抗原同时结合FcγRⅡB和B细胞受体（BCR）来启动不同途径抑制细胞的增殖、成熟和细胞因子的产生[1]。 FcγRⅡB的表达减少可导致B细胞和浆细胞的活化与增殖，增加T细胞依赖性抗原抗体的产生，并通过免疫复合物增加巨噬细胞活化。同时有研究者发现，患有自身免疫病小鼠的FcγRⅡB基因的启动子区域具有多态性，这一特点可引起巨噬细胞表面FcγRⅡB表达降低并激活B细胞。然而人类功能性FcγRⅡB表达低下与一些自身免疫病的发病有关，如SLE、RA等。现将对FcγRⅡB在自身免疫病中的新研究进展介绍如下。

原发性干燥综合征的病情评估体系

pSS是一种累及多系统的自身免疫病。临床表现多样，常见症状为外分泌腺淋巴细胞慢性浸润导致的口干、眼干；大多数患者会因系统受累出现腺体外症状，包括疲劳、关节痛/炎、雷诺现象、血管炎、血白细胞减少，以及肝脏、肾脏、肺脏、神经等系统受累症状，影响了患者的生活质量、生存时间。
　　pSS病程多呈惰性、良性病变，也会出现病情活动，部分可自发或在药物干预下缓解，部分则进展出现受累器官的永久性损伤。目前并无特殊临床症状或生物学指标可确切评定各受累器官疾病活动或受损程度，需要设计公认的评估体系来评估患者的病情，做出相应的治疗决策，控制炎症活动，预防或减缓病变活动造成的不可逆损伤；或随诊时判断病情变化，评估治疗是否有效，调整治疗方案；并用于新药或新的治疗方式的临床研究。近年才开始出现对pSS病情评估有效敏感的体系，但目前尚未有一种体系是国际上法定通用的。目前pSS病情评估体系主要分为3类，疾病活动产生的可逆症状采用疾病活动指标（activity indices）评估；因疾病活动、受累器官的并发症或治疗药物不良反应等原因造成的不可逆、稳定的慢性损害采用损伤指标（damage indices）评估；以及患者报告的临床结局（patient-reported outcomes），指患者对临床症状、药物相关不良反应的自我评估。大部分疾病活动指标及损伤指标对患者整体病情进行评估，如 SS 疾病活动指数（SS disease activity index，SDAI）、SSDDI （SS disease damage index）；部分则对各个特定器官系统的情况进行评估，如SCAI（Sj?gren′s systemic clinical activity index）。以下对几种重要的评估体系进行介绍和对比。

强直性脊柱炎并发严重Andersson病变一例

患者男，33岁，因“腰背部、双髋部疼痛5年，加重2年”于2014年11月7日入住我科。患者于5年前无明显诱因出现腰背部、双髋部酸痛，呈钝痛感，以夜间痛为主，晨起时明显，活动后减轻，伴腰部僵硬感，晨僵时间40~50 min。期间出现过左眼疼痛、畏光、流泪，外院诊断为“左眼前葡萄膜炎”。2年前症状逐渐加重，颈部亦出现类似疼痛，遂至阳江市人民医院就诊，诉行抽血及X线检查（未见报告单），考虑为“关节病”，后予“双氯芬酸钠”每日2粒（每粒75 mg）治疗，开始时效果可，服用数月后症状缓解不明显。患者既往无脊柱畸形，8个月前诉自觉开始驼背，向后伸腰受限，当时摸后腰背有骨性突起感。2015年5月患者因自觉驼背越发明显，腰背痛较前加重，遂至阳春市人民医院就诊，X线提示：左肾多发结石；双侧骶髂关节炎。胸腹部CT提示T12、L1椎体破坏，性质待查。患者为进一步诊治遂至我院就诊。起病以来，患者无畏寒发热，无咳嗽、咳痰，无盗汗，无尿频、尿急、尿痛，无外伤史，食欲、睡眠、精神可，大小便正常，体质量无明显变化。患者既往无炎性肠病、银屑病等病史，家族中无驼背患者，无类似症状者。入院查体：体温36.7℃，脉搏67次/min，呼吸20次/min，血压108/72 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），体质量52.5 kg。神清，皮肤黏膜无特殊，浅表淋巴结无肿大，心肺腹查体未见异常。专科检查：脊柱T12、L1处椎体后凸畸形，压痛（+），叩痛（+）；双下肢感觉正常，肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。枕墙距2 cm，扩胸度2.0 cm，Schober试验2.5 cm，骶髂关节直接压痛（-），“4”字征：左（+），右（+）。辅助检查：血常规示血红蛋白：129 g/L，余无明显异常；尿常规示：白细胞（+++），红细胞（++++），亚硝酸盐：阴性；尿蛋白定量（24 h）：438.75 mg；24 h尿白蛋白207.1 mg；ESR：28 mm/1 h；CRP：11.40 mg/L；肝功能、肾功能正常；HLA-B27阳性；影像学检查：泌尿系B超提示：双肾囊肿（左肾多发）；左肾多发结石（大约1.5 cm×0.9 cm）；左肾局限性积液。余心脏B超及肝胆胰脾B超未见明显异常。骨盆正位X线片提示：双侧骶髂关节变窄模糊，考虑骶髂关节炎。胸部CT提示：纵隔内淋巴结反应性增生，余未见异常。腰骶椎MRI平扫+增强（见图1）提示：考虑T12、L1腰椎破坏性病变，提示椎体结核。

支气管结核-白塞综合征误诊为白塞病一例

患者女，21岁，2013年前出现反复口腔溃疡，分布于口腔颊黏膜、牙龈、舌面部，每年至少4次，未予重视及治疗。4年前溃疡面积逐渐增大、疼痛进行性加重，并出现反复生殖器溃疡，伴臀部、双下肢近端伸侧皮疹及脓疱，就诊于我科，查多肿瘤标志物（-），结核杆菌抗体（+），痰查抗酸杆菌（-），胸部X线片：左肺中上野可见结节及索条影，胸部CT：左肺上叶尖后段及右肺下叶外基地段炎症，针刺试验（-），考虑肺结核、白塞病可能性大，遂转入当地结核病院排查结核，查结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验（+），复查胸部X线、胸部CT均与之前无明显变化，结合无咳嗽、咳痰、盗汗等结核中毒症状，暂时排除无结核感染之可能，准予出院，患者后期未予继续诊治。

大疱性系统性红斑狼疮一例

患者女，36岁。因“颈部皮疹20余天，全身皮疹2周”于2015年3月31日入院。患者于入院前20余天前开始出现颈部红斑、水疱，伴有发热（具体体温未测），口腔黏膜破损，就诊当地医院，诊断为“带状疱疹”，予以“更昔洛韦、维生素B1”等药物治疗症状无明显缓解。2周前逐渐发展为全身多部位紧张性的大小不一的水疱，血疱及红斑，伴瘙痒、关节疼痛。皮损反复成批出现，部分水疱破溃后形成糜烂面、结痂。皮损与日晒无关。病程中有脱发、反复口腔溃疡。发病前患者无接触过敏史，既往无特殊病史，家族中无类似病史。体检：各系统检查无明显异常。专科检查：颈部、前胸、四肢及双手可见多个大小不一的紧张性水疱（图1，2），疱壁厚，尼氏征（-），部分水疱破溃、结痂。后背可见炎症后色素沉着，愈合后的皮损无瘢痕产生。口腔黏膜及舌部可见大小不一的糜烂面。实验室检查：血常规白细胞3.57×109/L，中性粒细胞0.074，淋巴细胞0.319，红细胞3.60×1012/L，血红蛋白99.0 g/L，红细胞压积（HCT）0.305，血小板88×109/L。生化：尿素氮2.75 mmol/L，肌酐44.50μmol/L， ALT 23.1 U/L， AST 21.4 U/L，总蛋白64.30 g/L，ALP 55.3 U/L，谷胺酰转肽酶（GGT）14.4 U/L，ALB 29.2 g/L。尿常规尿潜血（+++），尿蛋白（+）。尿微量白蛋白（MA）1230 mg/L，尿免疫球蛋白IgG（IgGu）176 mg/L，尿转铁蛋白68.70 mg/L，尿α1微球蛋白34.20 mg/L，尿β2微球蛋白0.96 mg/L。尿蛋白定量（24 h）为0.645 g。 ESR 19.0 mm/1 h。CRP 3.44 mg/L。免疫球蛋白 IgA 3.31 g/L，IgG 17.26 g/L，IgM 0.91g/L。 C30.19 g/L，C40.04 g/L。 RF 11.10 U/ml。 ANA滴度阳性，1∶10000颗粒（++++），抗RNP 强阳性，抗Sm抗体临界阳性，抗SSA-60抗体强阳性，抗SSA-25抗体临界阳性，抗SSB 抗体阳性，抗着丝粒蛋白B（CENP-B）抗体强阳性，抗dsDNA抗体临界阳性。红斑狼疮活动指标AnuA 195 U/ml，抗-C1q抗体>100 U/ml。抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（A-β2-GPⅠ）9.119 U/ml。皮肤病理组织检查：表皮角化过度伴鳞状上皮略增生，表皮下与真皮交界处见有大疱形成，基底部个别中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，部分区表皮脱落、糜烂（图3）。直接免疫荧光及皮肤狼疮带结果：IgG阳性（+），IgA阳性（++）， IgM阳性（+++），C3阴性（图4）。诊断为大疱性系统性红斑狼疮（bullous systemic lupus eyrthematosus，BSLE）。治疗上予以甲泼尼龙80 mg/d，治疗5 d，患者双手及颈部仍不断有新发水疱，加用环磷酰胺每周0.6 g，应用2次，患者全身未见新发水疱，原有水疱基本干涸结痂。2周后甲泼尼龙减量至60 mg/d，维持治疗1周，再次应用1次环磷酰胺（0.6 g）。原有水疱基本结痂脱落，红斑变暗。复查尿蛋白转阴，ESR，CRP正常，予以带药出院（泼尼松60 mg/d），后定期门诊随访，每2周激素减5~10 mg，未见新发红斑、水疱，目前激素用量为泼尼松15 mg/d，病情控制良好。

多发性肌炎和皮肌炎145例临床特点与治疗转归分析

目的：探讨PM和DM的临床特点，并比较两者差异，以提高该病的诊治水平。方法收集2008年5月至2014年12月西安交通大学第一附属医院风湿免疫科住院治疗的145例PM和DM患者，回顾性分析二者临床表现、实验室检查、肌电图、肌活检及治疗转归的情况。采用Mann-Whitney U检验和χ2检验进行统计分析。结果 PM首发症状以肌无力多见，占51.2%，而DM以皮疹为首发，占43.1%。 DM合并间质性肺病（62.7%和39.5%，χ2=11.009，P=0.001），CRP（48.9%和26.8%，χ2=10.272，P=0.001）升高的概率均较PM组高，而PM组CK（85.4%和61.8%，U=-2.668，P=0.008）及CK-MB（82.9%和41.2%，U=-3.303，P=0.001）水平均高于DM组。 PM的病理改变以肌纤维变性、结缔组织增生为主，DM以束周萎缩、空泡变性及肌束间、血管周围炎细胞浸润为主。随访期内临床缓解率57.5%，复发率7.5%，病死率31.1%，DM病死率高于PM（34.6%和21.4%，χ2=4.861，P=0.027），死亡主要原因为感染及肿瘤，肺部为常见的感染部位。结论 PM/DM在临床表现、肌酶、CRP水平、肌活检病理及病死率上均有不同，DM易合并间质性肺病、感染，且病死率高。

应重视放射学阴性中轴型脊柱关节炎的存在

SpA是一组相互关联的炎症性疾病，脊柱（尤其是骶髂关节）、外周关节、肌腱附着点和指/趾炎为主要疾病特征，2009年，国际脊柱关节炎协会（ASAS）发布了中轴型 SpA（axSpA）分类标准[1]，次年发布了外周型SpA的分类标准，从而使得SpA的概念合理化、疾病谱更明确，其中外周型SpA包括PsA、反应性关节炎、炎性肠病性关节炎等。 axSpA的分类标准包括2种情况，一种是那些符合AS 1984年修订的纽约标准[2]关于中轴型炎症特征的患者，另一种是不符合修订的纽约标准，但具备SpA特征同时具有影像学证据--MRI下活动性骶髂关节炎表现或HLA-B27阳性的患者[3]，后者被称为放射学阴性的axSpA（non-radiographic axSpA，nr-axSpA）。近年来，有关nr-axSpA是否存在以及与AS间关系的争论是国内外学术界的热点，目前存在2种主要观点[4-5]，一种观点认为nr-axSpA与AS是同一种疾病，nr-axSpA只不过是AS的轻型或早期形式；而另一种观点认为nr-axSpA与AS是2种不同的疾病，nr-axSpA与AS间具有明显不同的疾病特征，但都认为两者有关且应对此高度关注，以减少患者的疾病负担，终减少疾病对社会的负担。本文将从以下4个方面进行阐述，以提请广大同行的关注。

2015年欧洲抗风湿联盟关于原发性干燥综合征腺外系统累及的专家建议

pSS是一种以侵犯外分泌腺为主要临床特征的慢性自身免疫性疾病，其临床表现包括因腺体干燥引起的症状和腺外系统的累及。腺外系统受累的严重程度对疾病的预后有影响，而目前国际上对pSS系统受累情况的描述没有一个标准化定义及治疗指南。虽然针对pSS的临床研究很多，但因为每个研究纳入的患者数目较少，且国际上SS的分类诊断标准较多，内容差异较大，各项研究采取的分类标准也不一样，所以各项研究的结果也都不一样[1]。

本刊加入“万方数据--数字化期刊群”的声明

为了实现期刊编辑、出版工作的网络化，我刊现已入网“万方数据--数字化期刊群”，所以，向本刊投稿并录用的稿件文章，将一律由编辑部统一纳入“万方数据--数字化期刊群”，进入因特网提供信息服务。凡有不同意者，请另投他刊或特别声明需另作处理。本刊所付稿酬包含刊物内容上网服务报酬，不再另付。
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《中华风湿病学杂志》第四届编辑委员会组成名单

《中华风湿病学杂志》第四届编辑委员会通讯编委名单

2015年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟痛风分类标准评述

2015年9月，ACR和EULAR在线发布了2015年ACR/EULAR痛风分类标准（以下简称“2015年标准”），这是继2012年ACR发布痛风治疗指南之后又一具有里程碑意义的重要文献。该分类标准于2015年10月同期在《Arthritis&Rhuematism》《Annal of Rheumatic Diseases》[1]上发布。本文介绍该标准的主要内容，并作评析，以供读者参考。

对一稿两投问题处理的声明

关于中英文摘要的书写要求

文摘是以提供文献内容梗概为目的，不加评论的解释，简明确切地记述文献重要内容的短文。摘要应具有自明性和独立性，并拥有与一次文献同等量的主要信息。即不阅读全文就能获得必要的信息。通常中文文摘以不超过400字为宜。应以第三人称的语气书写。不要使用“本文”“作者”“我们”等作为陈述的主语。
　　摘要一律采用四要素式，即：①目的（objective）：简要说明研究的目的，说明提出问题的缘由，表明研究的范围和重要性。②方法（methods）：简要说明研究课题的基本设计，使用了什么材料和方法，如何分组对照，研究范围及精确程度，数据是如何取得的，经何种统计学方法处理。③结果（results）：简要列出研究主要结果和数据，有什么新发现，说明其价值及局限。叙述要具体、准确。并需给出结果的置信值、统计学显著性检验的确切值。④结论（conclusion）：简要说明经验证、论证取得的正确观点其理论价值或应用价值，是否可推荐或推广等。英文摘要的内容与中文摘要的内容大体相一致，英文摘要四要素的小标题应根据实际情况确定单复数。

对来稿中统计学处理的有关要求

1统计研究设计：应交代统计研究设计的名称和主要做法。如调查设计（分为前瞻性、回顾性还是横断面调查研究）、实验设计（应交代具体的设计类型，如自身配对设计、成组设计、交叉设计、析因设计、正交设计等）、临床试验设计（应交代属于第几期临床试验，采用了何种盲法措施等）；主要做法应围绕4个基本原则（重复、随机、对照、均衡）概要说明，尤其要交代如何控制重要非试验因素的干扰和影响。

2016年本刊可直接用缩写的常用词汇

类风湿关节炎患者的慢病管理专家共识（2014版）

RA是一种自身免疫性、系统性的慢性炎症性多关节炎，目前尚无治愈方法。随着RA病程的进展，患者会出现关节畸形、残疾，劳动力丧失，严重影响生活质量，无论对患者本人还是其家庭都有极大影响，同时也给国家和社会带来巨大的经济负担。