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中华风湿病学杂志
Chinese Journal of Rheumatology 중화풍습병학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.65
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1007-7480
- 国内刊号： 14-1217/R
- 发行周期： 月刊
- 邮发： 22-153
- 曾用名： 风湿病学杂志
- 创刊时间： 1997
- 语言： 英文
- 编辑单位： 中华风湿病学杂志编辑委员会
- 出版地区： 山西
- 主编： 栗占国
- 类 别： 内分泌腺及全身性疾病
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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系统性红斑狼疮合并感染性关节炎12例临床特点分析
目的 对SLE合并感染性关节炎患者的临床资料进行回顾性分析,以期指导临床早期诊断和治疗.方法 分析1990年1月至2012年12月北京协和医院住院治疗的12例SLE合并感染性关节炎患者临床资料.结果 12例患者诊断SLE到发现感染性关节炎的病程1个月至10年,中位时间8.5月.所有患者均曾应用相当于1 mg·kg1·d-1的泼尼松及免疫抑制剂治疗,其中5例患者曾接受甲泼尼龙冲击治疗.感染时关节疼痛12例,肿胀5例,局部皮温升高4例,功能障碍8例.12例患者均为寡关节炎,膝、髋关节常受累.病原学:沙门菌3例,金黄色葡萄球菌4例,结核杆菌3例.结论 对于全身病情稳定且应用中大量激素的SLE患者出现急性寡关节肿痛、CRP明显升高时应警惕感染性关节炎可能.此类患者关节毁损进展快,需及时给予足量、足疗程针对性治疗及外科处理.
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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征PRF1 STX11 UNC13D STXBP2基因分析及临床研究
目的 通过分析全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床资料及部分病例PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2基因,揭示参与SoJIA并发MAS可能的遗传因素及SoJIA合并MAS相关临床特征.方法 收集整理2011年2月至2014年2月广州市妇女儿童医疗中心34例SoJIA合并MAS患儿的临床资料,扩增其中29例患儿PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2基因所有参与编码的外显子序列后测序行序列分析.选择30名无血缘关系的健康儿童作为健康对照组.等位基因及基因型频率分布比较采用Pearson x2检验分析,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 34例SoJIA合并MAS患儿,其中男孩23例,中位年龄6岁.29例患儿行基因检测发现4个SNP位点.其中PRF1发现1个SNP位点c.1061C＞T(rs885822);UNC 13D基因发现1个SNP位点c.659 C＞T (rs3744007);STXBP2基因检测出2个SNP位点c.1483T＞C(rs10001)、c.1616 A＞G (rs6791).与健康对照组相比,病例组SNP位点PRF1基因rs885822基因型频率及等位基因频率差异有统计学意义(等位基因:x2=4.52,P=0.03;基因型:x2=5.52,P=0.02),STXBP2基因rs10001基因型频率及等位基因频率分布与对照组相比差异有统计学意义(等位基因:x2=21.33,P=0.00;基因型:x2=19.58,P=0.00).多态性位点UNC13D基因rs3744007及STXBP2基因rs6791基因型频率及等位基因频率与对照组对比差异无统计学意义(rs3744007等位基因:x2=1.89,P=0.17;基因型:x2=1.59,P=0.45;rs6791等位基因:x2=1.69,P=0.19;基因型:x2=2.09,P=0.35).研究中所有患儿皆有持续高热,进行性肝脾肿大,血细胞急剧减少,多发浆膜腔积液,血清肝酶显著升高,血脂代谢紊乱等特点.7例(21％)患儿出现黏膜出血、5例(15％)患儿出现神经系统功能异常等.28例(82％)患儿前期有上呼吸道感染病史,部分患儿检出特异病原体.经治疗,31例(90％)患儿病情缓解,3例患儿并发多器官功能衰竭死亡.结论 PRF1基因rs885822及STXBP2基因rs10001多态性位点可能与SoJIA并发MAS发病过程有关,该基因多态性是否和相应蛋白功能异常有关从而导致MAS发生,还需要进一步研究证实.
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中国儿童肉芽肿性关节炎26例临床特点及治疗随访分析
目的 研究中国儿童肉芽肿性关节炎的临床特点、实验室及辅助检查、治疗用药及远期预后,使本病能早期诊断和及时治疗.方法 回顾性分析北京儿童医院2006-2013年住院的中国儿童肉芽肿性关节炎患者26例,归纳总结其临床表现、实验室检查、治疗用药及转归和随访结果.结果 患儿生后早期发病,早者为生后1个月内,晚者生后3岁6个月起病;临床表现为关节炎、皮疹、虹膜睫状体炎,肝脾淋巴结肿大、大动脉炎、神经性耳聋和肾脏肉芽肿和1例中枢神经系统脱髓鞘病变;实验室检查可见轻度贫血,炎性指标不同程度升高,自身抗体检测均为阴性;所有患儿病理检查提示有多核巨细胞形成的非干酪样肉芽肿;NSAIDs联合糖皮质激素和甲氨蝶呤是基本用药,对于有虹膜睫状体炎和大动脉炎的患者早期使用TNF-α抑制剂效果较好;如规律治疗和随访,病情控制基本稳定,2例合并严重虹膜睫状体炎的患几经积极治疗视力有所恢复.结论 儿童肉芽肿性关节炎是一种早期发病的遗传性自身炎症性疾病,早期诊断和积极治疗可明显改善预后.
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变应性鼻炎对全身型幼年特发性关节炎病情的影响
目的 探讨变应性鼻炎(AR)对全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)病情的影响.方法 收集2008年7月至2013年11月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院和门诊就诊的SoJIA患儿44例,分别记录临床及实验室相关资料.通过回顾性队列研究的方法,根据AR的诊断分为AR组16例和非AR组28例,分别比较2组ACR Pedi30/50/70及其他病情指标的变化情况,分析AR组中AR评分与DAS28的相关性.2组再次病情活动时,AR组进行关节炎治疗的同时积极进行鼻喷剂和口服抗组胺药物治疗AR(干预组),非AR组单纯进行关节炎治疗(非干预组),分别比较2组SoJIA病情的改善率.计量资料满足正态性和方差齐性条件则采用t检验,否则采用Mann-Whitney U检验;计数资料采用x2检验,相关性分析采用Pearson或Spearman相关检验.结果 ①在回顾性分析中:AR组起病时医师对疾病活动状况的整体评估、患儿/监护人对健康状况的整体评估、活动性关节炎数目、活动受限关节数目、ESR、血清铁蛋白(SF)以及儿童健康评估问卷(CHAQ)评分均高于非AR组[分别为(6.7±1.0)cm与(4.8±1.9) cm;(6.5±1.4) cm与(3.2±1.5)cm;4.1±2.7与2.7±1.7;3.4±2.4与1.4±1.5;(87±35) mm/1 h与(61±40) mm/1 h;(888±1 043) μg/L与(311±324) μg/L;1.6±0.5与0.7±0.3,P均＜0.05];AR组在发病3、6个月达ACR Pedi50、70低于非AR组,而单位体质量糖皮质激素累积剂量高于非AR组,差异均有统计学意义[3个月时分别为38％与71％;13％与46％;(76±35) mg/kg与(43±36) mg/kg;6个月时分别为25％与71％;19％与64％;(127±57) mg/kg与(67±58) mg/kg;P均＜0.05];在AR组中,入组时和3、6个月AR评分和DAS28呈正相关(分别r=0.741;r=0.703;r=0.680;P均＜0.05).②在前瞻性研究中:2组再次发病时,干预组系统特征评分、医师对疾病活动状况的整体评估、患儿/监护人对健康状况的整体评估、活动性关节炎数目、活动受限关节数目、ESR、SF以及CHAQ评分均高于非干预组[分别为3.8±1.5与2.1±1.1;(5.6±1.5) cm与(4.5±1.6)cm;(4.6±1.9) cm与(3.1±1.5)cm;3.9±1.9与2.5±1.4;2.4±0.9与1.5±1.2;(92±27) mm/1 h与(53±37) mm/1 h;565(339,1 192) μg/L与171(85,284) μg/L;13(0.8,1.6)与0.7(0.5,1);P均＜0.05];3个月随访时对各项病情活动指标的改善率进行比较发现:干预组3个月时医师对疾病活动状况的整体评估、患儿/监护人对健康状况的整体评估、ESR、活动性关节炎数目、受限关节数目以及CHAQ评分改善率均高于非干预组[分别为71(55,86)％与46(0,75)％;67(45,81)％与28(-4,62)％;92(77,96)％与70(27,88)％;65(48,81)％与0(-17,67)％;100(46,100)％与42(0,100)％;67(49,85)％与37(0,75)％;P＜0.05];干预组治疗6个月后ESR、患儿/监护人对健康状况的整体评估、受限关节数目以及CHAQ的改善率高于非干预组[分别为94(85,96)％与73(33,85)％;89(65,99)％与63(5,85)％;100(100,100)％与100(0,100)％;91(69,100)％与72(11,91)％;P＜0.05].结论 ①SoJIA合并AR可能对其病情控制产生不利影响;②SoJIA合并AR患儿,给予AR干预有利于原发病SoJIA病情的控制.
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儿童期系统性红斑狼疮疗效不佳的危险因素分析
目的 探索儿童SLE出现疗效不佳的危险因素.方法 回顾性分析收治本院的儿童SLE初发患者的临床资料、诊治情况和随访资料,根据治疗6个月时的疗效,分为治疗有效组和疗效不佳组,应用SPSS 16.0软件对2组患儿进行分析比较,对计量资料进行t检验,对计数资料进行x2检验,然后对有统计学意义的单因素进行受试者工作(ROC)曲线分析,并作进一步的Logistic回归分析.结果 82例SLE初发患儿中,治疗有效组72例,疗效不佳组10例.疗效不佳组中男童更常见(5/10和12/72,x2=5.937,P=0.015),浮肿的发生率更高(10/10和25/72,x2=15.294,P＜0.01),浆膜炎的发生率更高(8/10和25/72,x2=7.485,P=0.006),更容易出现Coombs'试验阳性(7/8和14/29,x2=3.931,P=0.047),肾脏病理分型以Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型者(8/9和6/30,x2=14.278,P＜0.01)居多.疗效不佳组患儿的血红蛋白(P=0.013)、血浆白蛋白(P=0.001)、血浆球蛋白(P=0.004)、内生肌酐清除率(Ccr) (P＜0.01)、血钙(P=0.040)及血免疫球蛋白(P=0.006)均低于治疗有效组,血钾(P=0.011)、血磷(P=0.035)、尿蛋白定量(24 h)(P=0.001)和SLEDAI评分(P=0.002)均高于治疗有效组.内生肌酐清除率＜75.91 ml ·min-1·1.73 m-2、尿蛋白定量(24 h)＞1 771.5 mg和SLEDAI＞ 11.5可作为诊断截断点预测SLE患儿发生疗效不佳.Logistic回归分析显示,Ccr是影响SLE预后的危险因素(P=0.043),OR为23.9,95％CI为1.10～516.8.结论 SLE男童的疗效相对较差,内生肌酐清除率＜75.91 ml·min-1· 1.73 m-2、尿蛋白定量(24 h)＞1 771.5 mg和SLEDAI＞1 1.5可作为预测SLE患儿疗效不佳的定量指标,有自身免疫性溶血性贫血的SLE患儿也可能会出现疗效不佳.
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风湿性疾病儿童激素诱导的骨质疏松症骨折14例临床特点分析
目的 研究风湿性疾病儿童激素诱导的骨质疏松症(GIOP)骨折的临床特点.方法 回顾性分析北京儿童医院2005年1月至2012年12月确诊的GIOP骨折病例14例,归纳临床表现、脊柱影像学及激素应用情况.结果 在各种风湿性疾病中,SLE和全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)常见.所有患儿均无诱因即发生脆性骨折.11例患儿表现为腰背部或活动受限.14例患儿骨折部位均为脊柱.发生胸椎骨折者7例,腰椎骨折3例,胸腰椎多发骨折4例.服用糖皮质激素后发生骨折的时间是5个月至6年7个月.持续接受激素治疗的患儿每日激素的小剂量为0.25～1.12 mg/kg.每日的平均剂量为0.47～2.62mg/kg.结论 GIOP骨折是长期服用激素的严重并发症,对于长期应用激素治疗的患儿如有腰背痛表现需警惕此病发生.
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肾小球系膜细胞与狼疮肾炎
SLE为一种多器官受累的自身免疫病,可以表达多种自身抗体,而后免疫复合物在组织器官的沉积将会导致局部的损害.肾脏是SLE常见的受累器官,74％的SLE患者有肾脏的损害[1].根据疾病严重程度的不同,10％～30％的患者后可进展为肾功能衰竭.LN是影响SLE预后主要的因素之一,明确LN的发病机制,并且及时采取针对性的治疗措施,可以阻止病情的进展,防止肾纤维化的出现,从而极大程度上改善SLE患者的预后,降低病死率.
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过敏性紫癜的发病机制及糖皮质激素在治疗中的地位
过敏性紫癜(Henoch-Schnlein purpura,HSP)又称IgA血管炎,是儿童时期常见的一种白细胞碎裂性小血管炎[1].尽管发病机制尚未完全阐明,但国内外研究认为HSP患者存在着体液免疫和细胞免疫的紊乱.HSP常为自限性疾病,约40％的患者在病发后4～6周进展为紫癜性肾炎(HenochSchnlein purpura nephritis,HSPN)[2].临床上对于糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗HSP的意见仍未统一.所以有必要就HSP的病因学、发病机制及GC在治疗中的地位进行分析.
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住院儿童高尿酸血症发生率及与反映器官损害生化指标的关联性调查
目的 探讨住院儿童高尿酸血症水平的分布及其与反映器官损害的生化指标的关联性.方法 回顾性收集2012年6月至2013年10月在浙江省宁波市妇女儿童医院儿内科病房住院的检测过血清尿酸的患儿共23 217例,采用日本Olympus AU 2700生化分析仪检测血生化,其中尿酸酶-过氧化物酶偶联法检测血清尿酸.记录所有患儿的性别、年龄、主要诊断、尿酸水平,其中尿酸水平超过正常范围的患儿2 099例,运用x2检验比较不同组别高尿酸血症发生率.记录高尿酸血症患儿的各项血生化指标,运用Spearman秩相关对记录生化指标完整的1 650例患儿的血清尿酸与其余各项血生化指标进行相关性分析.结果 ①本院住院儿童高尿酸血症发生率为9.04％(2 099/23 217),其中男性6.51％(890/13 657),女性12.65％(1 209/9 560),性别差异有统计学意义(x2=256.9,P＜0.05).②将所有患儿按主要诊断所属系统不同分类,不同系统疾病高尿酸血症发生率依次为危重症36.93％(113/306),新生儿疾病20.34％(922/4 533),泌尿系统疾病12.08％ (47/389),循环系统疾病11.67％(21/180),神经系统疾病11.05％(112/1 014),消化系统疾病10.50％(190/1 810),感染性疾病10.18％(120/1 179),血液系统疾病7.58％(55/726),内分泌系统疾病5.74％(17/296),自身免疫病4.24％(48/1 131),呼吸系统疾病3.90％(454/11 653),差异有统计学意义(x2=1423.0,P＜0.05).③各年龄组高尿酸血症发生率分别为～1个月18.31％(925/5 075),～1岁4.22％(359/8 501),～6岁10.68％ (600/5 618),～15岁5.24％ (211/4 023),差异有统计学意义(x2=858.5,P＜0.05),两两比较差异均有统计学意义(P均＜0.05).④血清尿酸水平与反映肾功能的尿素氮、肌酐及反映心功能的乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶、CK、CK-MB同工酶水平均呈正相关(r=0.426、0.44、0.324、0.367、0.413、0.431,P均＜0.05).⑤血清尿酸水平与果糖胺、血糖、甘油三酯、总胆固醇、LDL-C 、HDL-C均无相关.结论 高尿酸血症在住院儿童中的发生率不低,在新生儿及重症患儿高,其次是泌尿系统及循环系统疾病患儿中,儿童高尿酸血症与心、肾等器官损害的血生化指标有一定相关性.
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川崎病患儿787例冠状动脉病变情况随访
目的 调查吉林省和内蒙古自治区川崎病患儿冠状动脉损害情况,并初步评价应用糖皮质激素(GCs)对预后的影响.方法 对吉林省和内蒙古自治区32家县级以上医院1999-2012年确诊川崎病患儿进行了回顾性的研究,并对川崎病冠状动脉病变(CAL)发生情况、后遗症及GCs的作用进行研究.组间比较采用x2检验.结果 14年间共确诊810例川崎病患儿,其中787例进行了超声心动图检查,为本研究的研究对象.其中男童540例,女童247例,男女比例2.19:1,其中498例(63.3％)存在CAL.主要发生于58 d至14岁的患儿,平均年龄(2.7±2.4)岁,以冠状动脉扩张(390例,49.5％)和冠状动脉狭窄(105例,13.4％)为主;对不完全性川崎病与完全性川崎病及不同性别发生CAL间进行比较,发现差异无统计学意义;发生心脏后遗症共19例,占患者总数的2.4％,男女之比为3.67:1,对其发生情况及年龄分布分析表明:心脏后遗症以冠状动脉扩张为主,且发病年龄越小,发生CAL并发症的概率越高,遗留心脏后遗症的概率越高.对应用激素与CAL的发生情况进行研究发现,应用激素的患儿容易并发CAL[80.2％(97/121)与62.6％ (419/666),x2=8.71,P＜0.05].结论 川崎病并发CAL与完全性川崎病或不完全性川崎病及性别无关,与年龄有关:发病年龄越小,发生CAL的概率越高,遗留心脏后遗症的概率越高.GCs的应用有可能增加CAL的概率.
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关于儿童风湿性疾病的再认识
风湿性疾病是一大类炎症性、疼痛性疾病,所涉及的病种达数百种之多.从发病机制来说,涉及自身免疫、局部及/或全身的炎症.病因可以为代谢性疾病(如痛风),也可以为退行性疾病(如骨性关节炎),或者为心理精神因素所致疾病(如纤维肌痛综合征),也可以为遗传性疾病(如自身炎症性疾病).疾病所累积的病变部位可以是全身多个系统,也可以仅仅局部受累.近年来,国内外对风湿性疾病的理解和认识不断更新,本文就关于儿童风湿性疾病的再认识进行阐述.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 |
| 1998 | 01 02 03 04 |
