中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童血脂紊乱的流行病学现状
高脂血症即高脂蛋白血症,系指血三酰甘油(trigly-ceride,TG)和(或)胆固醇(cholesterol)水平高于正常参考值.小儿高脂血症是指发生在小儿时期的血脂代谢紊乱,绝大多数为原发性,与遗传基因缺陷或环境因素如饮食习惯、生活方式等有关.高脂血症多无明显临床表现,但研究证实,成人期常见的致死性疾病--冠心病(CHD)的病理改变早在儿童期就已出现,并与增高的血浆胆固醇及TG水平呈正相关,因此预防儿童期高脂血症具有重大意义[1].许多国家都开展了儿童血脂水平调查和血脂紊乱的研究,以期能早期干预,减少成人期心血管疾病的发生.由于小儿高脂血症目前尚无国际统一的诊断标准,故各个国家的诊断指标略有差异.
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儿童血脂紊乱的饮食干预
血脂紊乱是造成动脉粥样硬化(AS)的重要原因之一.既往人们普遍认为AS和冠状动脉粥样硬化性心脏病(CHD)完全是发生在成人,尤其是老年人群体中的疾病.但近年来美国多个研究机构在对390例青少年血脂进行检测后发现,AS与血清总胆固醇(TC)、极低密度脂蛋白及低密度脂蛋白(LDL)呈正相关;与高密度脂蛋白(HDL)呈负相关.高脂蛋白血症是血脂紊乱的典型表现形式.此外,儿童患者易并肥胖、糖尿病、脂肪肝、高血压等代谢疾病,严重影响儿童健康,增加社会、家庭的经济负担和心理压力.
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小儿血脂紊乱的群体预防策略及个体干预措施
随着生活水平的提高与生活方式的转变,儿童血脂紊乱的发病率逐年增加.研究证实,血脂紊乱与成人疾病如糖尿病、动脉粥样硬化(AS)密切相关,且AS的早期病理改变在血脂紊乱儿童中已经出现.因此制定血脂异常儿童的群体防治策略和个体化干预方案是预防成人期疾病的重要手段.
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儿童血脂紊乱的分类
儿童高脂血症是指在儿童时期血浆或血清胆固醇(choles-terol)和(或)三酰甘油(triglyceride,TG)水平高于正常参考值.近年来已逐步认识到血浆中高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低也是一种脂质异常,因此可统称为血脂紊乱.
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注意缺陷多动障碍儿童焦虑抑郁情绪研究
目的 探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童情绪问题.方法 ADHD儿童70例与对照组儿童45例分别自行完成儿童焦虑性情绪障碍筛查表、儿童抑郁障碍自评量表.结果 ADHD组儿童躯体化/惊恐、广泛性焦虑、分离性焦虑、学校恐怖及焦虑、抑郁总分均高于对照组(P均＜0.05).结论 ADHD组儿童存在明显焦虑、抑郁情绪.
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急性胰腺炎106例
目的 探讨急性胰腺炎的临床特点.方法 回顾性分析急性胰腺炎患儿106例的病因、诱因、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后情况,总结急性胰腺炎的临床特点.结果 病因以特发性胰腺炎(38例,35.8%)、腮腺炎病毒感染(36例,33.9%)及胆道疾病(16例,15.0%)为主.以腹痛(102例,96.2%)、呕吐(17例,72.6%)、发热(48例,45.3%)为主要症状,以腹部压痛(78例,73.6%)、腹肌紧张(19例,17.9%)、腹胀(11例,10.6%)为主要体征.血清、尿淀粉酶及血清脂肪酶检出率为84.8%(91例)、58.5%(62例)和55.0%(6例).超声及CT检查阳性率为55例(51.9%)和30例(81.0%).5例行内镜逆行胆囊-胰腺造影术(ERCP)或磁共振胰胆管造影(MRCP),能较清晰显示胰胆管.本组以非手术治疗为主,手术治疗仅6例.痊愈65例,好转40例,死亡1例.治疗有效率达99%.并胰腺假性囊肿2例.结论 儿童急性胰腺炎的病因以特发性胰腺炎及腮腺炎病毒感染为主;腹痛等表现仍为其重要诊断依据;常并胰腺外损害;胰酶检测结合影像学检查有助于其诊断;以非手术治疗为主,及时诊断和对症治疗预后较好;胰腺假性囊肿为其主要并发症.
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福辛普利对大鼠肾小球系膜细胞转化生长因子-β1蛋白及其mRNA表达的影响
目的 观察血管紧张素酶抑制剂(ACEI)-福辛普利(FOS)对脂多糖(LPS)诱导大鼠肾小球系膜细胞(GMC)转化生长因子-β(TGF-β1)蛋白及mRNA表达的影响,探讨FOS延缓肾小球硬化机制.方法 按经典方法体外培养大鼠GMC,转种培养后分为对照组、LPS组、LPS+FOS组.采用ELISA法测定GMC培养上清6、12、24 hTGF-β1蛋白水平,荧光半定量RT-PCR法检测TGF-β1 mRNA表达.结果 LPS诱导组GMC分泌TGF-β1蛋白及mRNA表达均高于对照组,LPS+FOS组GMC分泌TGF-β1及mRNA表达较LPS组明显下降.结论 FOS从蛋白和mRNA两个水平均对体外培养大鼠GMC产生TGF-β1有明显抑制作用,提示FOS抑制GMC产生TGF-β1可能是延缓肾小球硬化的重要作用机制之一.
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胃镜检查与胃黏膜病理改变2440例
目的 探讨儿童慢性胃炎胃镜下形态与胃黏膜组织病理改变,旨在提高小儿慢性胃炎诊断的准确性.方法 以2440例有上消化道症状患儿为研究对象,通过胃镜对胃黏膜进行形态学观察,并取胃黏膜行组织病理检查,对相应组织病理改变进行分析.结果 胃镜下观察患儿均有黏膜炎症改变,经组织病理检查诊断为慢性浅表性胃炎2132例(90.03%),慢性萎缩性胃炎76例(3.21%);伴肠上皮化生80例(3.37%),淋巴滤泡形成972例(41.05%),伴活动性炎症409例(17.28%);幽门螺杆菌(Hp)阳性902例(38.09%).Hp感染在中重度慢性浅表性胃炎中阳性率高,尤其在是伴淋巴滤泡形成和活动性胃炎中阳性部更高,分别为50.79%、68.73%、73.53%.结论 小儿慢性胃炎绝多数为慢性浅表性胃炎,其病理学改变与成人有一定差异,胃黏膜炎症程度与Hp感染有关.
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不同胎龄胎儿心脏二尖瓣复合体形态观察
目的 观测不同胎龄胎儿心脏二尖瓣复合体形态特征,分析其变化规律,为先天性心脏病的诊治提供依据.方法 取非正常分娩正常胎儿心脏40例,根据胎龄分为Ⅰ组(≤20周)、Ⅱ组(21～24周)、Ⅲ组(25～36周)、Ⅳ组(＞36周);解剖并观测其二尖瓣复合体形态特征,分别进行二尖瓣瓣环周长,前、后乳头肌大高度测量.结果 二尖瓣瓣环周长为(2.06±0.75)cm;前、后乳头肌的大高度分别为(0.58±0.15)cm、(0.59±0.17)cm.心脏二尖瓣复合体的形态变化与胎龄增长趋势一致,但21～24周胎儿其二尖瓣环周长及前、后乳头肌大高度与≤20周胎儿比较增长缓慢,无统计学差异(P均＞0.05),从24周后呈快速增长.结论 胎儿心脏在生长发育过程中二尖瓣复合体在一定时间内可能会出现增长迟滞现象.
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生长激素对青春后期矮小女童成年身高的影响
目的 观察重组人生长激素(r-hGH)对青春后期女童身高增长的作用.方法 通过对10例青春后期女童用r-hGH治疗0.5年后骨龄、身高增长及身高预测的变化情况,了解r-hGH对青春后期女童身高增长的效果.结果 使用r-hGH后身高增长较使用前平均增高(3.14±1.15)cm,身高预测增长(2.98±1.25)cm,骨龄增加(0.53±0.13)岁,较身高、骨龄、身高预测治疗前后有显著性差异(P均＜0.01).结论 r-hGH对青春后期矮小女童成年身高有一定改善作用.
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阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患儿手术的疗效
目的 探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患儿手术前后鼻咽及口咽阻塞程度、临床症状、睡眠检测等指标的变化.方法 66例患儿术前均行头颅X线侧位摄片、上呼吸道动作纤维喉镜检查、PSG睡眠监测,确诊为OSAHS,均行鼻咽及咽腔手术.术后0.5年复诊,再次行头颅侧位摄片,PSG监测及上呼吸道动作纤维喉镜检查.结果 66例术后6个月随访,呼吸紊乱指数(AHI)、血氧饱和度均达正常,P＜0.005.结论 对于OSAHS患儿,如诊断及定位明确,对其行鼻咽及口咽手术,可达临床治愈效果.对OSAHS患儿应早期行手术治疗,是提高治愈率的关键.
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信阳市围生儿23 531例出生缺陷监测分析
目的 了解信阳市围生儿出生缺陷发生的动态变化及其特点.方法 对信阳市1996～2005年出生23 531例围生儿出生缺陷连续监测,观察其动态变化、缺陷分布及其相关因素.结果 出生缺陷发生率为49.40～58.77/万.常见出生缺陷中,唇裂发生率为18 27/万,肢体畸形发生率11.04/万,神经管畸形发生率8.50/万.出生缺陷无性别差异(χ2=0.53 P＞0.05);母亲年龄35岁组出生缺陷发生率高;母亲文化程度在高中以上畸形儿发生率明显下降(χ2=4.98 P＜0.05).结论 提高产前诊断技术,适时终止妊娠,对高龄孕妇和文化程度较低育龄妇女,进行优生优育宣传指导,可有效降低出生缺陷发生率.
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肺炎支原体肺炎致心肌损害74例
目的 探讨肺炎支原体(MP)肺炎致心肌损伤的临床特点、心肌酶、肌钙蛋白及心电图变化.方法 回顾分析74例MP肺炎并心肌受损患儿临床表现、辅助检查、心肌酶谱及肌钙蛋白的资料.本组患儿使用阿齐霉素、参脉注射液、VitC注射液及果糖二磷酸钠治疗.结果 MP致心肌受损74例心电图均异常,肌钙蛋白阳性26例,CK-MB、CK阳性率降低,其中18例诊断为心肌炎.结论 MP感染致心肌损伤,病情多为轻-中度,检测血清肌钙蛋白和心电图能尽早诊断,及时治疗预后良好.
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宫内感染和窒息联合作用对胎鼠脑损伤及细胞凋亡和胶质纤维酸性蛋白表达的影响
目的 了解宫内感染和窒息联合作用对胎鼠脑损伤、细胞凋亡程度和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达影响.方法 妊娠18 d SD孕鼠随机分为4组:1.NS+假手术组;2.宫内感染组;3宫内窒息组;4.宫内感染+宫内窒息组.于不同处理后72 h取胎鼠脑组织,分别进行HE染色、TUNEL和GFAP免疫组织化学镜检.结果 宫内感染+窒息组较单纯宫内感染组或宫内窒息组细胞水肿程度、组织紊乱程度重.TUNEL和GFAP染色结果提示阳性细胞数在宫内感染+窒息组＞宫内感染组、宫内窒息组＞NS+假手术组,前3组与NS+假术组比较均有统计学差异(P=0),宫内感染+窒息组与单纯宫内感染组、宫内窒息组比较均有统计学差异(P=0).结论 宫内感染和窒息均可导致胎鼠脑损伤,宫内感染和窒息同时存在时能加重两者分别单独作用时的脑损伤程度,使凋亡和GFAP阳性细胞数目增加.
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癫癎持续状态21例
目的 探讨癫癎持续状态(SE)的常见病因、诱因及疗效,以期提高对本病的防范及治疗.方法 对未经治疗者选用地西泮静脉推注或1%水合氯醛保留灌肠,症状控制者继以苯巴比妥钠针预防复发;症状未控制或入院前已在外院治疗而未好转者予注射用丙戊酸钠针静脉治疗,症状控制后继以丙戊酸钠糖浆预防复发.结果 21例中,3例为癫癎未治疗,6例癫癎未经正规治疗,3例癫癎患儿发生于急性呼吸道感染,4例无诱因首发,3例发生于病毒性脑炎,停药后复发、脑外伤各1例.4例死亡,均为未经正规治疗患儿.丙戊酸钠对SE治疗有效,但对长时间发作者疗效不理想.结论 SE的发生及预后与原发病密切相关,应强调预防为主.一旦发生SE,强调早识别、早治疗,以免发作时间过长而不可逆转.
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Inoue球囊瓣膜成形术治疗儿童先天性肺动脉瓣狭窄22例
目的 探讨先天性肺动脉瓣狭窄病例经皮穿刺Inoue球囊肺动脉瓣成形术的体会.方法 患儿22例.男10例,女12例.年龄9.5～14.0(11.2±2.6)岁,先行右室造影及右心导管检查,测量压力及肺动脉瓣环直径,应用Inoue环形导丝建立钢丝轨道,使导丝前端在肺动脉形成自然圆圈状以固定轨道钢丝.选用大径较肺动脉瓣环直径大20%～40%Inoue球囊进行扩张.结果 本组22例均扩张成功.5例术后出现反应性右室流出道狭窄,经药物治疗后好转.1例出现三尖瓣乳头肌断裂,经外科治疗痊愈.结论 对于较大儿童应用Inoue球囊进行肺动脉瓣成形术治疗效果良好,但应严格掌握操作程序.
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残端样管状动脉导管未闭的介入治疗
目的 探讨吸收性明胶海绵封堵残端样管状动脉导管未闭(PDA)即刻和早期疗效.方法选 择残端样管状PDA,且其肺动脉侧破口直径＜0.5 mm,分流少患儿2例.人为制造出一管状动脉导管盲端,在未闭动脉导管内释放压缩呈条状的吸收性明胶海绵.结果 血栓形成达到封堵残端样管状未闭动脉导管的作用.结论 吸收性明胶海绵治疗残端样管状PDA操作简单、疗效确切.
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小儿前骨间神经嵌压综合征3例
目的 探讨前骨间神经(AIN)嵌压综合征的局部解剖、病因、临床表现、特殊检查和治疗,进一步认识本病诊断与治疗.方法 收治骨间掌侧神经嵌压综合征3例.其中异常纤维束带骑跨AIN嵌压神经、尺骨近端骨软骨瘤向前挤压AIN、腱鞘囊肿压迫AIN各1例,均采用手术方法,解除嵌压因素,彻底神经松解.结果 随访3个月～4年3个月,分别于术后3个月,0.5、1年功能完全恢复,Pinch-Grip征阴性,前臂Tinel征阴性.结论 本病一旦确诊,经6～8周保守治疗,手指功能无明显改善、肌电图检查神经无明显恢复者应及时手术治疗.
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完全性肺静脉异位引流的诊断与治疗
目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科诊断与治疗.方法 本组TAPVC患儿18例.年龄8个月～10岁;体质量10 kg以下3例.心上型14例,心内型4例.全组均在中度低温体外循环下将完全异位引流的肺静脉,直接或通过房间隔缺损隔入左房.结果 手术死亡1例(5.6%).随访14例,无死亡病例,远期效果满意.结论 正确的术前诊断、手术技术改进和加强术后并发症防治,是TAPVC外科治疗取得满意疗效保证.
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房间隔缺损介入与外科手术治疗疗效对比
目的 比较继发孔型房间隔缺损(ASD)采用Amplatzer封堵器介入治疗与外科手术治疗的疗效.方法 采用Am-platzer封堵器治疗ASD患儿41例,同期常规外科手术修补ASD患儿72例,分析比较两种方法成功率、并发症发生率、住院时间、费用.结果 两组均无死亡病例.介入组成功率97.56%(40/41),外科组成功率100%.外科组并发症发生率29.17%(21/72),明显高于介入组12.20%(5/41).介入组无输血病例,外科组输血58例,平均输血量325.5 mL.介入组与外科组术后住院天数分别为(2.56±1.18)d、(7.02±2.33)d,治疗费用分别为(4.28±0.57)万元和(2.34±0.36)万元,均有显著性差异(P均＜0.05).结论 介入堵闭术与外科手术一样是治疗ASD安全、有效方法,在适应证范围内,介入堵闭治疗并发症发生率低、住院时间短,更符合微创意义.
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回肠系膜原发性平滑肌肉瘤1例
患儿,女,4岁.以腹部包块待查收入我院.0.5个月前家长发现患儿腹胀,食欲减退,无意触摸到右下腹一包块,质较硬,无压痛、发热等症状.患儿生后一直体健,腹部未出现异常.
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双胞胎同患先天性成骨不全
例1,女,4 d,双胎之大,因四肢活动少4 d入院.系G1P1,孕39周,无窒息史,生后发现四肢活动少,哭时仅右上肢活动,双下肢不动,吃奶尚好,哭声响亮.母孕期体健,非近亲婚配,家族中无类似病史.查体:足月儿外貌,呼吸平稳,前额宽,额骨前突,枕部颅骨软化,前囟2 cm×2 cm,巩膜蓝色,胸廓无异常,心肺腹未见异常,双上肢自主活动少,呈外展屈曲状,无自主活动,肌张力低下,吸吮反射正常.双髋及双下肢X线检查:双髋臼浅平,股骨轻度外移,长骨密度普遍减低,骨皮质菲薄,骨小梁稀少,结构不清,胫骨、股骨多发性骨折,部分有骨痂形成.例2,女,双胎之小,临床过程及双下肢X线表现与双胎之大相似,右上肢肱骨多处骨折,有骨痂形成.
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新生儿戒断综合征2例
例1,女,第2胎,第2产,孕36周,因胎心持续＜100次/min剖宫产娩出,生后1、5、10 min Apgar评分均9分,但心率＜100次/min,予1:10 000肾上腺素0.2 mL脐静脉注射,效果不佳,故入我科.
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红霉素治疗急性假性结肠梗阻1例
患儿,男,2岁,因第1腰椎结核入院,在全身麻醉下行腰椎结核病灶清除、植骨术.手术过程顺利.术后d3患儿突然出现进行性腹胀、腹痛、呕吐.体检:体温37.9℃,脉搏118次/min,营养状态差.腹胀明显,叩诊鼓音,无压痛、反跳痛及腹肌紧张,肠鸣音存在.实验室检查:WBC 10.7×109/L,PLT267×109/L,Hb 98 g/L,ALT 42 U/L.
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脑钠肽与儿童心血管疾病
脑钠肽(BNP)是一种利钠多肽,具有血管扩张、利钠利尿、阻断肾素-血管紧张素-醛固酮系统及交感神经系统活性作用.本文综述BNP的生物学特性、检测方法、小儿参考值范围及其与小儿心力衰竭、先天性心脏病、川崎病致心脏损害及其他常见小儿心血管疾病关系、预后评估和治疗监测等方面新进展.
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槲皮素对柔红霉素致大鼠心肌细胞损伤的保护作用
目的 探讨槲皮素(QUE)对柔红霉素(DNR)诱导心肌细胞损伤的保护作用及其机制.方法 体外分离培养心肌细胞,分为空白对照组、DNR组、DNR+QUE组、QUE组;孵育24 h,显微镜下观察心肌细胞形态,流式细胞仪检测心肌细胞凋亡率,检测培养介质中乳酸脱氢酶(LDH)、超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)含量.结果 与DNR组比,DNR+QUE组脱落细胞减少,细胞碎片减少,细胞凋亡率降低(P＜0.05),LDH和MDA含量降低(P＜0.05),SOD活性增高(P＜0.05),且有剂量效应关系.结论 25～100μmol/L槲皮素能减轻柔红霉素对心肌细胞损伤,具有细胞保护作用,机制可能与其抗氧化作用有关.
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更昔洛韦治疗特发性血小板减少性紫癜应用指征
目的 探讨更昔洛韦(GCV)治疗人巨细胞病毒(HCMV)感染相关的特发性血小板减少性紫癜的(ITP)应用指征.方法 选择血清HCMVDNAPCR和(或)HCMVIgM检测呈阳性ITP患儿46例,采用逆转聚合酶扩增反应(RT-PCR)检测巨核系祖细胞中HCMV晚期抗原mRNA,并行GCV治疗,判定其疗效及应用指征.结果 46例血清HCMV-DNAPCR阳性和(或)血清HCMV-IgM阳性的ITP骨髓巨核祖细胞HCMV晚期抗原基因mRNA阳性19例,GCV治疗有效16例,mRNA阴性27例,GCV治疗有效4例.阳性组疗效高于阴性组,有显著性差异(P＜0.01).结论 HCMV感染的ITP患儿,若对常规治疗无效,应检测其巨核祖细胞内HCMV晚期抗原基因mRNA,阳性者是应用更昔洛韦的有效指征.
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婴幼儿破骨细胞功能状况研究
目的 探讨婴幼儿破骨细胞功能状态,了解抗酒石酸酸性磷酸酶5b(TRAP5b)、脱氧吡啉啶(DPD)与年龄、身长、体质量和体块指数之间的关系.方法 选择健康婴幼儿68例,分为婴儿组和幼儿组,测量体质量、身长,计算体块指数;检测血清TRAP5b和DPD.结果 血清TRAP5b,婴儿组和幼儿组间有显著性差异,但组内男女间无显著性差异.婴儿组和幼儿组间尿DPD/Cr无显著性差异.血清TRAP5b与婴幼儿体质量、身长呈负相关.尿DPD/Cr与婴幼儿月龄、体质量、身长呈负相关.TRAP5b与DPD/Cr呈正相关.结论 婴幼儿阶段年龄愈小,破骨细胞功能愈活跃,破骨细胞分子标志物可作为评价小儿生长发育指标.
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肺动脉高压的内科治疗
肺动脉高压(PH)是以肺小血管收缩、重构和原位血栓形成为病理特征的临床血流动力学症候群,表现为肺动脉压力和肺血管阻力升高.内皮素、一氧化氮和前列环素通路失衡在PH病理发生中发挥重要作用.针对调节这3个通路的现代治疗方法与过去常规治疗方法综合应用可明显延长PH患者寿命,并提高其生活质量.
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先天性心脏病并肺动脉高压患儿血浆一氧化氮和硫化氢的变化
目的 研究先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患者血浆一氧化氮(NO)和硫化氢(H2S)的变化及其与PH相关性,探论PH的形成机制,为临床有效治疗PH提供新的思路和理论依据.方法 对全部研究对象行彩色超声心动图检查,明确CHD类型并测定肺动脉收缩压.按彩色超声心动图结果分为4组.正常儿童25例,CHD 75例,其中无PH 25例,轻度PH 25例,中、重度肺PH25例.取CHD组术前静脉血4mL,迅速分离血浆,采用分光光度法测定血浆NO水平,采用敏感硫电极法测定H2S水平.结果 CHD患儿血浆NO水平明显高于对照组,但血浆NO水平增加到一定程度后不再随肺动脉收缩压增加而增加,肺动脉收缩压与血浆NO水平无相关性.CHD并中重度PH组血浆H2S水平明显低于CHD并轻度CHD组,CHD并轻度PH组血浆H2S水平明显低于对照组,肺动脉收缩压与血浆H2S水平呈负相关.结论 CHD致PH形成时NO水平升高,代偿性内源性NO上调可能对缓解PH起一定作用.CHD致PH形成时H2S明显降低,内源性H2S下调可能在PH形成中起重要的作用.
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不同免疫剂治疗扩张型心肌病患儿心功能和临床预后评价
目的 观察比较泼尼松联用硫唑嘌呤和大剂量静脉用免疫球蛋白(IVIG)对扩张型心肌病(DCM)患儿心功能及预后的影响.方法 将DCM患儿20例分为治疗Ⅰ和Ⅱ组,分别在传统抗心衰治疗基础上加泼尼松联用硫唑嘌呤和大剂量IVIG,治疗1个疗程后评价心功能,检测治疗前后左房横径(LA)、左室舒张期内径(LV)、左室射血分数(LVEF)、心脏指数(CI),并计算其治疗前后变化.所有病例随访1年,计算1年存活率.结果 治疗Ⅱ组心功能明显优于治疗Ⅰ组(P均＜0.05);两组LA、LV、LVEF和CI治疗后较治疗前均有明显改善(P均＜0.05);治疗Ⅰ组各参数变化明显低于治疗Ⅱ组(P均＜0.05),其1年存活率明显低于治疗组Ⅱ(P＜0.05).结论 泼尼松联用硫唑嘌呤和大剂量IVIG均能改善DCM患儿心功能,但IVIG疗效优于泼尼松联用硫唑嘌呤.
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孕鼠叶酸缺乏对子代心脏叶酸结合蛋白1基因及WNT信号转导途径的影响
目的 探讨孕鼠叶酸缺乏(FD)对子代心脏发育过程中叶酸结合蛋白1(Folbp1)基因表达及WNT信号转导途径的影响.方法 成熟雌性SD大鼠36只随机分为实验组和对照组各18只,分别喂以缺乏叶酸和添加叶酸的纯合饲料.2周后与成熟SD雄性大鼠交配,分别取孕13.5、17.5 d胚胎鼠及新生鼠心脏.用RT-PCR方法检测Folbp1基因及WNT信号转导途径中Wnt和β-catenin基因mRNA表达.结果 Folbp1、Wnt及β-catenin基因mRNA在孕13.5、17.5 d胚胎心脏及新生鼠心脏中的表达量,实验组均显著低于对照组(P均＜0.05).结论 FD影响Folbp1、WNT及β-catenin基因表达,可能引起叶酸受体功能低下和WNT信号转导途径障碍,从而可能导致心脏发育中形态异常,造成心脏功能缺陷.
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Tei指数和三尖瓣血流频谱评价左向右分流型先天性心脏病患儿右心功能的价值
目的 探讨Tei指数和三尖瓣血流频谱评价左向右分流型先天性心脏病(CHD)患儿右心功能的价值.方法 根据心室负荷将47例左向右分流型CHD患儿分为左心型组(30例)和右心型组(17例),应用三尖瓣血流频谱及Tei指数评价右心室功能,并与50例正常儿童进行对比研究.结果 与正常组比较,CHD患儿42例三尖瓣血流频谱呈双峰型,均为舒张早期大流速(EV)/舒张晚期大流速(AV)＞1;左心型组AV、A波流速积分(AVI)升高,右心型组EV、AV、E波流速积分(EVI)、AVI、E波减速时间(EDT)增大;左心型组右室等容舒张时间(IRT)和等容收缩时间(ICT)+IRT延长;右心型组ICT、IRT和ICT+IRT延长,右室射血时间(RVET)降低;两组CHD患儿右室Tei指数均增大;Tei指数与ICT、IRT、ICT+IRT间呈显著性正相关(r=0.642,0.734,0.862 P均＜0.01),与RVET间呈负相关(r=-0.481 P＜0.01).结论 Tei指数能更简便、敏感、准确、综合评价右心室整体功能,与三尖瓣血流频谱结合可更全面了解CHD患儿右心功能.
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先天性心脏病并肺动脉高压患儿痰液及血液亚硝酸盐/硝酸盐的变化
目的 探讨围手术期先天性心脏病(CHD)患儿痰液及血清亚硝酸盐/硝酸盐(NO2-/NO3-)变化及体外循环转流(CPB)和术后、外源性吸入一氧化氮(NO)对肺血管的影响.方法 选择CHD并肺动脉高压(PH)患儿36例(A组),CHD未并PH患儿30例(B组),无CHD患者32例(C组).3组术前及A、B组术后分别测定痰液及血清NO2-/NO3-,A组术后分别经NO吸入及静脉予硝普钠30 min,2、6 h测定痰液及血液NO2-/NO3-.结果 术前痰液及血液NO2-/NO3- A组明显低于B、C组,术后A、B组痰液及血清NO2-/NO3-均减低,吸入NO后痰液NO2-/NO3-增加明显.相关分析示吸入NO后痰液和血液NO2-/NO3-呈明显正相关.结论 吸入NO治疗对CHD并PH患儿效果更明显,反映在痰液和血液变化基本一致,对局部肺组织中NO2-/NO3-变化研究,痰液较血清标本更具针对性.
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神经生长因子、可溶性Fas在病毒性心肌炎中的表达意义
目的 探讨神经生长因子(NGF)、可溶性Fas(sFas)在病毒性心肌炎(VM患儿)中表达,及NGF、sFas与免疫反应的关系,旨在为VM的诊断和治疗提供新的依据.方法 收集25例急性期和18例迁延及慢性VM患儿血清,其中急性期12例患儿为连续检测,即在病程1个月内、1～2个月、3～6个月各检测1次.采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)测定NGF、Sfas水平,测定病程不同时期VM患儿两个指标水平变化,并与20例健康患儿作对照.结果 血清NGF、sFas在VM患儿病程在1个月内、1～2个月迁延期及慢性期表达水平增高,与对照组比较有明显差异(P均＜0.01),而病程2～3个月急性期患儿血清NGF、sFas的表达水平渐下降,虽然仍高于对照组,但无统计学意义(P均＞0.05).结论 NGF、sFas可能参与VM发病的病理生理过程,NGF、sFas水平增高进一步证实VM的发病与免疫因素有关.
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正常和心力衰竭儿童血清氨基末端脑钠肽的变化
目的 测定正常及心力衰竭(HF)患儿血清氨基末端脑钠肽(NT-proBNP)水平,探讨NT-proBNP在HF患儿中的改变及其与HF严重程度的关系,并提供小儿NT-proBNP的正常参考范围.方法 随机选取体检健康儿童80例,年龄1～16岁,男女各40例;同期选择典型HF表现的住院患儿70例;男32例,女38例;年龄1～16岁,患儿依原发病分为扩张型心肌病(DCM)组45例,其左室射血分数(LVEF)≤50%;室间隔缺损(VSD)组25例,LVEF为51%～78%.抽取静脉血以酶联免疫法(ELISA)测定血清NT-proBNP水平.均用超声心动图测定LVEF,用改良Ross评分评定HF临床程度.结果 正常儿童血清NT-proBNP水平为75.8～429.2 fmol/Ml[(223.05±76.60)fmol/Ml],血清NT-proBNP水平与年龄无关,女童略高于男童,但无显著性差异.HF患儿NT-proBNP水平为224.0～5330.8 fmol/Ml(中位数1353.3fmol/Ml),第10百分位和第90百分位分别为341.63 fmol/Ml、2794.07 fmol/Ml,显著高于正常儿童(Z=10.16 P＜0.001).DCM组血清NT-proBNP水平与LVEF呈负相关(r=-0.546).HF患儿血清NT-proBNP水平与临床心功能评分呈正相关(r=0.81).NT-proBNP水平为351.46fmol/Ml时,诊断HF的敏感性为90.0%,特异性92.5%,ROC曲线下面积0.981(95%可信区间0.965～0.998 P＜0.05).正常小儿血清NT-proB-NP水平为(223.1±76.6)fmol/Ml,HF患儿血清NT-proBNP显著增高.结论 血清NT-proBNP升高与HF严重程度呈正相关,选取NT-proBNP＜332.7fmol/Ml为正常范围对HF诊断的敏感性和特异性较好,是小儿HF一个较好特异性生化指标.
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先天性心脏病患儿的血管紧张素转换酶基因多态性研究
目的 对先天性心脏病(CHD)患儿血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性的分析,探讨ACE基因插入/缺失(I/D)多态性与CHD的关系,寻找与CHD发病有关的易感基因.方法 68例CHD患儿为观察组,64例非CHD患儿为对照组.应用饱和酚-氯仿法提取白细胞DNA,应用PCR技术对标本ACE基因进行扩增,扩增产物采用2%琼脂糖凝胶电泳,在紫外光下根据迁移率判定ACE不同基因型.结果 观察组ACE基因为插入纯合型(Ⅱ)12例,占17.65%;缺失纯合型(DD)32例,占47.06%;杂合子(ID)24例,占35.29%.对照组ACE基因为20例,占31.25%;DD型10例,占15.63%;ID 34例,占53.12%.结论 CHD发病与ACE基因多态性有密切相关性,DD基因型发病相对危险度高,DD基因型可能为CHD易患基因型,D等位基因可能为CHD易感基因.
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晕厥的病因分析及鉴别诊断
目的 了解儿童晕厥病因组成特点,探讨以发病诱因及症状区分心源性与神经介导性晕厥的可行性.方法 对111例住院患儿病例进行综合评估,以规范的诊断步骤对确诊晕厥的患儿进行病因分类.总结导致晕厥的诱因、先兆症状及发作症状,对心源性及神经介导性晕厥患儿资料中行统计学处理,试图发现两种晕厥的特征性表现.结果 非心源性晕厥者占60.4%,直立性低血压占18.9%,血管迷走性晕厥及心源性晕厥分别占18.0%和9.0%.非心源性晕厥中以神经介导性晕厥为主.心源性仅占全部晕厥患者的极小部分.晕厥发作前持久站立及恶心是神经介导性晕厥的特征性表现.心源性晕厥往往与运动相关.结论 非心源性晕厥者占晕厥患儿的大多数,其中以神经介导性晕厥为主.运动相关的晕厥为心源性晕厥的特征.发作前直立体位、伴恶心症状的多为神经介导性晕厥.
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重症肺炎大鼠心肌肌球蛋白重链mRNA表达变化及其相关因素
目的 探讨重症肺炎大鼠心肌肌球蛋白重链(MHC)表达及其相关因素.方法 建立大鼠金葡菌肺炎模型30只,20只大鼠作对照,检测大鼠心肌MHCα和β亚型表达、心肌病理积分及心功能,并分析其相互关系.结果 肺炎组与正常组大鼠比较α-MHC表达下降,而β-MHC表达增加,差异有显著性;肺炎大鼠心肌a-MHC mRNA表达相对水平与心肌病理积分呈负相关,与EF、FS呈正相关;肺炎大鼠心肌β-MHC mRNA表达相对水平与心肌病理积分呈正相关,与EF、FS呈负相关.结论 重症肺炎时存在MHC表达异常,α-MHC向β-MHC的转化,从基因水平证明重症肺炎可并心衰.
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12导联同步体表心电图T波振幅对扩张型心肌病的评价
目的 评价12导联同步体表心电图(12 ECGs)T波振幅在儿童扩张型心肌病(DCM)诊断和治疗中的价值.方法 DCM患儿27例为研究组.男14例,女13例;年龄3个月～14岁,平均5.37岁.随机匹配健康儿童27例为对照组.受检对象描记12 ECGs,测量波形清晰12导联T波振幅.其中10例DCM患儿经氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯等综合治疗后随访5～39 d,平均19.67 d.结果研 究组较对照组T波振幅在Ⅰ、Ⅱ、aVR、aVL、aVF、V4、V5、V6导联明显降低(P均＜0.05),Ⅲ、V2、V3导联稍降低(P均＞0.05),V1导联T波振幅增高(P＜0.05).DCM患儿治疗后较治疗前T波振幅在Ⅲ、aVF导联明显增高(P＜0.05),Ⅱ、aVR、aVF、V5导联稍增高(P均＞0.05),Ⅰ、aVL、V1～V4、V6导联稍降低(P均＞0.05).结论 动态观察12ECGs的T波振幅,对儿童DCM诊断和评价疗效具有客观指导价值.
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急性充血性心力衰竭患儿血浆脑利钠肽变化的意义
目的 通过测定急性充血性心力衰竭(CHF)患儿血浆脑利钠肽(BNP)水平的变化,进一步确定其临床应用价值.方法 BNP测定采用酶标法;选择住院CHF患儿48例,其中肺炎心衰36例,先天性心脏病心衰12例.正常对照组40例.分别进行CHF组不同时期BNP水平与正常对照组比较,探讨CHF患儿心功能参数变化并与BNP水平作相关分析.根据NYHA小儿CHF分级,进行不同心功能级别CHF患儿BNP比较.结果 CHF患儿心衰期及恢复期BNP水平显著高于正常对照组(t=14.30,20.38 P均＜0.01);CHF患儿心衰期CI、LVEF值与正常对照组比较有显著差异(t=8.85,12.62 P均＜0.01),恢复期CI及LEVF值与正常对照组比较差异无显著(t=1.62,1.64 P均＞0.05),提示心衰时心功能有明显的改变.同时心衰患儿BNP与CI、LVEF数值均呈负相关(r=-0.61,-0.79 P均＞0.05);心功能分级不同,BNP水平明显不同,心衰程度越重,BNP水平愈高,差异有显著性(P均＜0.01).结论 心衰时BNP水平明显增高,确定BNP在CHF诊断中价值.并与动态心功能变化密切相关;心衰程度越重,血BNP水平越高.BNP可作为评价心功能程度及预后,指导临床治疗的指标.
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颗粒酶B和可溶性Fas配体在病毒性心肌炎血清中的表达与心脏超声心功能的关系
目的 探讨病毒性心肌炎(VM)患儿急性期血清颗粒酶B(GrB)和可溶性FasL(sFasL)水平变化及其与心脏超声和心脏收缩功能的关系.方法 采用ELISA方法检测60例VM和40例健康儿童血清GrB和sFasL水平,同时对VM患儿行心脏超声及心功能检查.测定心脏指数(CI)、射血分数(EF)、心轴缩短率(SF)、每搏指数(SI)、左室内径(LV)、左房内径(LA)、右室内径(RV).结果 VM组GrB和sFasL水平显著高于对照组(P均＜0.01);VM患儿血清GrB与sFasL水平呈正相关(r=0.7608P＜0.05);VM组GrB和sFasL升高者,心脏超声检查示心脏扩大、心肌动度减弱和心功能下降发生率明显增加(P均＜0.05).结论 血清GrB和sFasL可作为判断VM患儿心肌损害程度及评估心功能的辅助指标.
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慢性心力衰竭患儿血浆肾上腺髓质素和C型利钠肽的变化
目的 探讨慢性心力衰竭(CHF)患儿血浆肾上腺髓质素(ADM)和C型利钠肽(CNP)水平变化及其临床意义.方法 42例CHF患儿心功能按修订Ross和Reithman评分系统,心功能Ⅱ级(3～6分)16例、Ⅲ级(7～9分)14例、Ⅳ级(10～12分)12例,对照组11例.采用同位素放射免疫分析法测定血浆ADM和CNP水平,超声心动图测定左心室射血分数(LVEF)及E/A值.结果 1.对照组血浆ADM为(74.39±53.99)ng/L,CNP为(92.59±59.46)ng/L;CHF组血浆ADM为(218.27±106.53)ng/L,CNP为(190.27±108.38)ng/L,两组比较均有显著差异(P均=0).2.血浆ADM水平与CHF严重程度呈正相关,不同心功能级别患儿血浆ADM水平排序为Ⅱ级＜Ⅲ级＜Ⅳ级,分别与对照组比较显著差异性(P均＜0.05).心功能Ⅳ级和Ⅱ、Ⅲ,Ⅲ、Ⅳ级和对照组血浆CNP水平比较有显著差异(P均＜0.05);而心功能Ⅱ级和对照组、Ⅱ和Ⅲ级血浆CNP水平比较差异均无显著意义(P均＞0.05).3.血浆ADM水平升高与LVEF呈负相关(r=-0.69 P＜0.001),与E/A呈正相关(r=0.34P＜0.01);血浆CNP水平升高与LVEF呈负相关(r=-0.48 P＜0.001),与E/A无相关(r=0.27 P＞0.05).结论 ADM和CNP在CHF时发挥防御和代偿作用.ADM有可能成为评估小儿CHF严重程度和预测CHF预后新的生化指标.
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高原肺动脉高压190例
目的 研究高原肺动脉高压(PH)的临床特点,提高临床诊断的准确性.方法 借鉴循证医学系统评价方法,对四川大学华西第二医院儿科1996～2005年出院诊断为高原PH的住院病例资料及通过中国期刊全文数据库检索的1994～2005年国内文献报告临床病例资料进行综合分析.结果 共收集190例病例资料,其中17例来自四川大学第二医院儿科病历记录,173例来自国内文献报告.该病主要发生于移居高原的1岁以内小儿,男童较多见,种族差别明显.主要症状有呼吸困难发绀、咳嗽和充血性心力衰竭等;主要体征有右心衰和PH.结论 高原PH临床表现复杂多样,超声心动图对该病诊断很有帮助,需加强认识,以提高临床诊断水平.
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病毒性心肌炎患儿血清心肌钙蛋白I检测阳性与时间的关系
目的 探讨病毒性心肌炎(VM)患儿血清心肌钙蛋白I(cTnI)检测阳性与时间的关系.方法 临床诊断为急性VM患儿21例,分别于入院后不同时间静脉采血,动态检测血清cTnI,并与35例正常对照组比较.结果 正常对照组血清cTnI均阴性;VM患儿刚入院时阳性6例(28.6%),至入院后6、12、18、24、48、72 h,10～14 d分别为7例(33.3%)、8例(38.1%)、9例(42.9%)、9例(42.9%)、13例(61.9%)、4例(19%).入院后48、72 h cTnI累计阳性率分别较刚入院时和入院后10～14 d有显著性差异(P均＜0.05).结论 对临床上拟诊VM发病不久患儿,通过不同时间段反复多次采血,能提高cTnI检出阳性率.
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体位性心动过速综合征
1997年Grubb等采用直立倾斜试验(head-up tilt table test,HUTT)评价体位性心动过速综合征(postural tachycardia syndrome,POTS)以来,人们对POTS的研究和认识渐深入.近些年自主神经功能紊乱性疾病的研究取得很大进展,这些疾病共同特点表现为直立不耐受(orthostatic intolerance,OI),即在站立位时出现心悸、运动不耐受、疲劳、头晕、震颤、头痛、恶心、先兆晕厥或晕厥等症状,仰卧位时缓解,严重者影响学习和生活.POTS是指存在OI症状并在直立或HUTT 10 min内心率增加30次/min(儿童35次/min)或心率大值超过120次/min,而排除其他慢性乏力性疾病、长时间卧床休息或服用损害自主神经张力的药物[1].部分POTS患者会导致功能性损伤,在某种程度上引起误工或误学,常误诊为慢性焦虑或恐慌性疾病[2].
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全面性癫癎伴热性惊厥附加症一家系随访分析
目的 探讨全面性癫癎伴热性惊厥附加症(GEFS+)的临床意义.方法 回顾性分析GEFS+一家系的临床发作情况,作详细体格检查.进行脑电图、24 h动态脑电监测,部分患者作头颅CT检查.结果 先证者Ⅳ12,以抽搐频发3 d入院,生后8个月开始高热惊厥(FS).此次发作为无热性频发全面性强直-阵挛发作.该家系5代共36人.其中有14例患者;男8例,女6例;年龄4岁5个月～82岁,除Ⅰ 2发作类型不详外,Ⅱ2、Ⅲ1、Ⅲ4、Ⅲ6、Ⅳ1、Ⅳ11、Ⅳ17、Ⅴ 2为FS,Ⅳ2、Ⅳ12、Ⅳ13、Ⅳ14为FS+,Ⅴ1为FS+和失神发作.除Ⅳ13、Ⅳ14目前予丙戊酸镁治疗外,其他患者已减量停药或未用药,均无发作.全家系成员智能发育、全身及神经系统检查均正常.3例行头颅CT检查,均正常.结论 GEFS+为常染色体显性遗传性疾病,具有显著遗传异质性和表型异质性.认识该综合征对诊断和鉴别诊断儿童时期癫癎具有重要的临床意义.
