中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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EB病毒感染相关疾病的基因缺陷研究进展
Epstein-Barr病毒(EBV)是一种常见的疱疹病毒,人类普遍易感,其感染可致多种不同疾病.存在某些基因缺陷的人群感染EBV后常临床症状重,可引发严重疾病,如噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染及肿瘤等,预后不良.发现潜在的基因缺陷疾病有助于对EBV感染早期防范及治疗.现对EBV感染相关疾病的基因缺陷研究进展进行综述.
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慢性活动性EB病毒感染
慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)主要表现为慢性或复发性传染性单核细胞增多症样症状,包括发热、肝脾大、肝功能异常、淋巴结病、蚊虫叮咬过敏、皮疹等;伴外周血高EB病毒(EBV)载量和/或异常的EBV相关抗体.该病临床少见,但预后较差,发病机制目前尚不清楚.传统的抗病毒治疗无效,免疫抑制剂、免疫调节治疗、免疫细胞治疗等措施效果有限或仅短期暂时有效,异基因造血干细胞移植是治愈该病的有效方法,但也存在一些风险.
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EB病毒感染相关疾病的实验室诊断
EB病毒(EBV)除引起传染性单核细胞增多症外,还与多种恶性肿瘤相关.EBV的实验室检测方法不断提高,并被用于EBV相关疾病的诊断、治疗和预后评估以及预防.针对不同的疾病,如何选择适当的临床样本和实验室检测方法,对于EBV相关疾病的诊断和治疗十分重要.现对EBV的实验室检测方法以及几种主要儿童EBV相关疾病的实验室诊断作一介绍.
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EB病毒及儿童EB病毒相关疾病
EB病毒属于疱疹病毒γ亚科,为双链DNA病毒.血清流行病学调查显示,EB病毒在人群中的感染率超过95％.EB病毒是成功的一种病毒,可在宿主记忆B淋巴细胞内建立持续终身的潜伏感染.同时,EB病毒也是第1个被发现的肿瘤病毒,与伯基特淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、鼻咽癌、部分类型的胃癌、T/自然杀伤细胞淋巴瘤等相关.除肿瘤性疾病,EB病毒感染还可引起非恶性淋巴增殖性疾病及自身免疫性疾病等.现主要介绍儿童EB病毒感染相关疾病.
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儿童慢性活动性EB病毒感染19例临床分析
目的 分析儿童慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)的临床特征及预后.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科于2011年2月至2016年8月住院的19例CAEBV患儿的临床特点、实验室检查结果、治疗过程及预后.结果 19例CAEBV患儿中,确诊时主要表现包括发热18例、肝大17例、脾大17例、淋巴结大11例及水疱样皮疹5例.血常规和肝功能结果示白细胞减少和贫血各11例,粒细胞减少8例,血小板减少2例,丙氨酸氨基转移酶升高11例,天门冬氨酸氨基转移酶升高10例.所有患儿外周血EBV DNA载量增高且病毒衣壳抗原(VCA)-IgG和核抗原(NA)-IgG阳性,早期抗原(EA)-IgG阳性8例.18例行淋巴细胞亚群分析,结果显示,自然杀伤细胞(NK细胞)明显升高7例,轻度升高1例;T淋巴细胞明显升高4例,轻度升高2例;B淋巴细胞明显升高1例;另有3例淋巴细胞亚群未见明显异常.6例行免疫基因检测者中,3例为阴性,1例有X连锁凋亡抑制蛋白基因(XIAP基因)纯合突变,2例杂合突变(其中1例突变意义尚不明确).11例行骨髓细胞学检查,发现3例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),4例行淋巴结活检发现1例淋巴瘤.19例CAEBV患儿均出现并发症,其中肺炎6例,HLH、鹅口疮各3例,淋巴瘤、肠梗阻、肠穿孔、肠出血、胆囊炎、肝内胆管多发结石、自身免疫性肝炎、过敏性紫癜、肛周脓肿、营养不良及低白蛋白血症各1例.19例CAEBV患儿依据病情接受不同治疗方案,失访3例;存活8例(1例为近1年内诊断者;1例成功接受造血干细胞移植已有5年余),死亡8例,病死率为50.0％(8/16例).结论 儿童CAEBV以发热、肝脾淋巴结大、皮疹、血常规异常及转氨酶升高为主要表现;易并发肺炎和HLH等多种并发症.外周血细胞EBV DNA载量增高为重要病毒学诊断依据;外周血淋巴细胞亚群对CAEBV分型有一定参考价值,大多数病例可能为NK细胞和T淋巴细胞型;淋巴结活检和骨髓细胞学检查对明确是否并发HLH和淋巴瘤极为重要.应依据病情个体化选择免疫抑制和/或化疗方案,适时造血干细胞移植为改善预后的佳选择.
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中枢神经系统受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿预后的影响
目的 研究中枢神经系统(CNS)受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿预后的影响.方法 对2012年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的61例HLH患儿的临床资料进行回顾性分析,包括CNS症状、头颅影像学表现(CT/MRI)以及脑脊液(CSF)改变,通过评估总生存率来分析CNS受累与预后的关系.结果 61例HLH患儿中位发病年龄为28.1个月,中位随访时间为45个月,失访7例,总生存率为61.1％(33/54例).61例中诊断为伴EB病毒感染-HLH 33例,占54.1％,中位发病年龄为48.9个月,生存20例,死亡9例,失访4例,总生存率为69.0％(20/29例),高于其他HLH患儿(52.0％,13/25例),但差异无统计学意义(x2=1.626,P=0.202).15例(24.6％)患儿具有CNS临床表现,生存率为35.7％(5/14例),低于无CNS表现患儿(70.0％,28/40例),差异有统计学意义(x2=5.129,P=0.024);头颅CT/MRI发生明显改变的患儿占61.5％,生存率为54.8％(17/31例),低于影像学无明显改变患儿(87.5％,14/16例),差异有统计学意义(P =0.049).CSF细胞数或蛋白量增加的患儿占19.2％,生存率为40.0％(2/5例),低于CSF正常患儿(81.0％,17/21例),但二者间差异无统计学意义(P=0.101);将CNS症状、影像学及CSF结果中发生1项或1项以上改变的患儿确定为具有CNS受累,CNS受累患儿比例为70.4％(38/54例),生存率为54.1％(20/37例,1例失访),低于无CNS受累组(91.7％,11/12例),差异有统计学意义(P=0.036).结论 当HLH患儿发生CNS症状或头颅CT/MRI具有明显改变时,其预后不良,CNS受累是判断HLH患儿预后的独立风险因素.初诊时无论患儿是否有CNS临床表现,均有必要进行头颅MRI以及CSF检查.
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单中心73例儿童EB病毒脑炎临床特征
目的 总结EB病毒脑炎(Epstein-Barr virus encephalitis,EBE)的临床特征,探讨影响不良预后的危险因素.方法 回顾性分析2006年7月至2016年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的73例EBE的临床特点、实验室检查及影像学结果,进行电话随访评估预后.结果 EBE全年散发,冬春季发病高于夏秋季,男女比例为1.5:1.0,年长儿多见,发病年龄中位数为5岁6个月.临床类型:脑膜脑炎型56例(75.7％),脱髓鞘型16例(21.9％),急性小脑共济失调1例(1.4％).其中脑膜脑炎型包括脑膜脑炎24例(32.9％),脑炎22例(30.1％),脑膜炎10例(14.0％),脑炎并脊髓炎2例(2.7％),脑炎并视神经炎1例(1.4％).仅2例存在传染性单核细胞增多症的典型症状,1例诊断慢性活动性EB病毒(EBV)感染,1例合并噬血细胞综合征.临床以发热(95.9％,70/73例)、惊厥(50.7％,37/73例)、意识改变(46.6％,34/73例)、呕吐(32.9％,24/73例)、头痛(28.8％,21/73例)为主要表现,可伴肝大(16.4％,12/73例),皮疹(13.7％,10/73例)及其他症状(15.0％,11/73例).中枢神经系统阳性体征中,颈抵抗阳性42例(57.5％),巴氏征阳性32例(43.8％),肌力下降10例(13.7％),肌张力减低11例(15.1％),肌张力增高5例(6.8％),柯氏征阳性5例(6.8％),布氏征阳性2例(2.7％),22例(30.1％)缺乏中枢神经系统阳性体征.头颅磁共振成像异常者48例(45.8％),常见受累形式:细胞毒性水肿9例(12.7％),脱髓鞘改变8例(11.3％),脑萎缩样表现4例(5.6％).受累部位:额叶14例(19.7％)、顶叶11例(15.5％)、颞叶11例(15.5％)、丘脑8例(11.3％)、基底核7例(9.9％)、枕叶6例(8.5％)、胼胝体5例(7.0％)等.随访到52例,失访21例,预后良好组44例(84.6％),预后不良组8例(15.4％),其中死亡3例(5.8％).血清学检查符合EBV原发感染[即EBV-衣壳抗原(CA)-IgM+,核抗原(NA)-IgG-] 20例(29.9％),EBV既往感染再激活(即EBV-CA-IgM+,NA-IgG+)47例(70.1％),EBV原发感染或既往感染再激活状态在不同EBE临床类型与预后方面比较差异无统计学意义(P＞0.05).对不同预后患儿各主要临床特征、EBV感染状态、基础疾病、合并其他病原体感染等方面进行比较发现,惊厥多发生在预后不良组(P=0.001).结论 EBE临床类型多样,可表现为脑膜脑炎、脑炎、脑膜炎、脱髓鞘及小脑共济失调等,脑实质可广泛受累,多数预后良好,存在惊厥者预后较差.
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儿童EB病毒相关的结外NK/T细胞淋巴瘤5例并文献复习
目的 了解儿童EB病毒(EBV)相关的结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、病理特点、疗效及预后.方法 对2012年6月至2016年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的,5例规律治疗的结外NK/T细胞淋巴瘤患儿临床资料、病理资料、治疗情况进行分析并文献复习.结果 5例患儿以发热、鼻塞、流涕、听力下降等起病,病初临床症状均不典型,就诊时病史长(23 d～6个月),终依靠病理组织活检确诊.临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期各1例,Ⅳ期2例.1例存在免疫缺陷相关基因突变(UNC13D),1例初诊时合并EBV相关噬血细胞综合征.患儿予SMILE(甲氨蝶呤、异环磷酰胺、地塞米松、依托泊苷、门冬酰胺酶)、VIDP(异环磷酰胺、地塞米松、依托泊苷、顺铂)方案化疗以及局部精准放疗,中位随访时间35个月(6 ～45个月),除1例仍在接受化疗患儿以外,余4例停止放化疗患儿均持续完全缓解.结论 儿童EBV相关的结外NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,怀疑本病应尽早进行病理组织活检以明确诊断,确诊后需尽早给予联合放化疗.以SMILE为主的联合放化疗方案对本病有比较肯定的疗效.
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EB病毒感染对幼年特发性关节炎的影响
目的 探讨EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染对幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)的影响.方法 回顾性分析167例JIA患儿的临床资料及实验室检查.根据患儿除JIA外有无并发症(如脏器损害、其他病原体感染等)分为有并发症组及无并发症组,在2组中分别比较EBV感染组及未感染组在病史、实验室检查有无差异.结果 在无并发症的132例JIA患儿,EBV感染组较未感染组在起病年龄[58.00(37.50,107.00)个月比32.00(17.00,45.00)个月]、红细胞沉降率[21.00(9.00,46.50) mm/1 h比9.00(3.00,24.00) mm/1 h]、CD8％ [26.88 ±6.72)％比(22.79±6.61)％]、CD4％/CD8％[1.40(1.20,1.75)比1.60(1.30,2.00)]、IgA[1.70(0.88,2.74) g/L比0.66(0.33,1.14) g/L]、IgG[11.40 (9.73,14.30) g/L比9.46(7.71,11.90) g/L]、IgE [48.41 (23.93,151.42)×103 IU/L比22.80(8.55,69.75)×103 IU/L]上差异均有统计学意义(P均＜0.05);在35例有并发症组,EBV感染组与非感染组在起病年龄[(83.82±44.13)个月比(33.88±16.36)个月]、CD4％/CD8％[(1.32±0.41)比(1.71±0.38)]、IgA[(1.50±1.04) g/L比(0.47±0.27) g/L]上差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 目前JIA的发病机制尚不明确,EBV感染可能参与了其发生发展过程,EBV感染的JIA患儿,其炎性反应可能更明显,病情可能更难控制,免疫紊乱可能更显著.总之,EBV感染对JIA有一定影响,具体影响及机制有待进一步研究.
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慢性活动性EB病毒感染并冠状动脉瘤4例并文献复习
目的 提高对儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)并心血管系统损害的认识.方法 对广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的4例CAEBV并心血管系统损害(冠状动脉瘤形成和其他大动脉受损)患儿的临床资料进行总结和分析,并复习相关文献.结果 1.本组患儿除并冠状动脉瘤外,还分别表现了反复发热、肝脾大、淋巴结大、肝损害、胸腔积液,同时并腹主动脉扩张/瘤、间质性肺炎、葡萄膜炎、噬血细胞综合征等并发症.2.本组4例患儿的衣壳抗原(CA)-IgG、核抗原(NA)-IgG、EBV高亲和力抗体均为阳性,3例患儿早期抗原(EA)-IgG阳性.血浆EB病毒载量1.46×107～ 3.72×1010 copies/L.3.体液免疫方面:4例患儿血清IgG在诊断时均升高;细胞免疫方面:3例患儿的CD4+T淋巴细胞数及比例在诊断时均明显升高,而自然杀伤细胞数量下降.结论 1.儿童CAEBV可导致冠状动脉瘤及其他大血管扩张/瘤.2.由于不能进行组织活检,CAEBV与川崎病继发的冠状动脉瘤只能依靠实验室检查、临床表现及随访来鉴别.3.临床上诊断CAEBV的患儿应尽早完善心脏彩超、CT血管重建等影像学检查,早期、及时地发现合并心血管损害等严重并发症有助于临床预后的改善.发现有冠状动脉损害患儿要完善EB病毒病原的相关检查,以避免误诊.
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儿童EB病毒感染相关脊髓炎6例
目的 分析儿童EB病毒(EBV)感染相关脊髓炎的临床、影像学及电生理特点,提高对儿童EBV感染相关脊髓炎的诊断和预后的早期预估.方法 收集2014年8月至2016年9月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的6例EBV相关脊髓炎患儿的临床资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、影像学表现、电生理特征及其治疗和预后.结果 6例患儿中,5例有呼吸道或消化道前驱感染史,1例病前无明显诱因;患儿均于发病2～3d出现肢体无力症状,其中4例以双上肢无力为首发症状,2例以双下肢无力为主,1例同时并非对称性周围性面瘫、腹肌麻痹及排尿障碍.6例患儿行脊髓MRI检查均可见髓内异常信号;6例患儿脑脊液EBV衣壳抗原IgM抗体(EBV-CA-IgM)均阳性,5例患儿血EBV-CA-IgM阳性,1例患儿血EBV-CA-IgM阴性.5例患儿肌电图提示受累肢体均以运动神经受累为主,相应肢体运动单位电位时限显著增加或未测出.6例患儿均予抗病毒、糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,同时辅以营养神经及康复、针灸、理疗等.2例随访2周肌力无好转,2例随访1个月肌力无明显好转,1例随访1年预后不佳,1例随访2周肌力恢复1～2级.结论 儿童EBV感染相关脊髓炎以脊髓灰质受累为主,主要引起肢体运动功能障碍,不伴感觉障碍,脊髓平扫及增强MRI检查可帮助诊断,抗病毒及免疫治疗效果欠佳,脊髓MRI及电生理检查可帮助早期判断患儿预后.
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原发性EB病毒感染3岁以下儿童住院病例的临床特征
目的 探讨3岁以下儿童原发性EB病毒(EBV)感染的临床表现,以提高对3岁以下儿童原发性EBV感染的认识.方法 对2008年1月至2015年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的3岁以下血清学确诊为原发性EBV感染的597例患儿临床资料进行回顾性分析.结果 共597例,年龄＜1岁83例(13.9％),1～3岁514例(86.1％).临床表现为发热554例(92.8％)、颈部淋巴结大402例(67.3％)、肝大357例(59.8％)、肝损害266例(44.6％)、脾大195例(32.7％)、眼睑水肿173例(29.0％)、合并肺炎161例(27.0％)、皮疹158例(26.5％).370例(62.0％)具有典型传染性单核细胞增多症(IM)样症状.合并噬血细胞综合征40例(6.7％),从起病到出现噬血细胞综合征的时间为(15.3±9.5)d.合并黄胆性肝炎6例(1.0％)、合并化脓性淋巴结炎6例(1.0％)、合并川崎病4例(0.7％)、合并脑炎或脑膜炎11例(1.8％).1 ～3岁幼儿眼睑水肿、鼻塞、扁桃体分泌物、颈部淋巴结大的发生率高于年龄＜1岁婴儿(P均＜0.05);年龄＜1岁婴儿皮疹、肺炎、心肌损害的发生率高于1～3岁幼儿(P均＜0.05).年龄＜1岁婴儿与1～3岁幼儿在发热、肝大、脾大、血小板降低及噬血细胞综合征的发生率比较差异无统计学意义(P均＞0.05).病史中应用头孢类抗生素285例患儿中87例(30.5％)发生皮疹,未应用抗生素的312例患儿中仅有71例(22.8％)发生皮疹,二者皮疹发生率比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 3岁以下儿童原发性EBV感染常见的症状为发热、颈部淋巴结大、肝大.1～3岁幼儿发生IM的比例高于年龄＜1岁幼儿,同时更易出现肝功损害;年龄＜1岁婴儿更易出现皮疹、合并肺炎及心肌损害.婴幼儿原发性EBV感染者应慎用头孢类抗生素.
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难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发3例并文献复习
目的 总结并探讨难治性EB病毒(EBV)相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿的临床特点和诊治经验,以提高对该病的认识,改善预后.方法 总结3例在治疗过程中出现病情暴发的难治性EBV-HLH病例,对患儿的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 3例患儿均为婴幼儿,以反复发热伴肝脾大为主要表现,无家族史,基因学检查未发现有病理意义的已知HLH相关基因突变,诊断时EBV-DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞计数明显减低.3例患儿HLH-94化疗方案效果均不佳,治疗过程中反复发热,血浆EBV-DNA持续不转阴或转阴后再次转阳,化疗过程中出现病情暴发,IFN-γ、IL-10呈暴发性升高,病情暴发后进展极快,DEP方案、血浆置换效果均不好,后合并消化道出血及多脏器衰竭导致死亡.结论 低龄、诊断时EBV-DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞明显减少的EBV-HLH患儿有可能治疗效果不佳,治疗过程中易出现HLH暴发.EBV-DNA滴度及细胞因子水平对早期判断病情变化具有重要价值,早期识别此类患者,及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的根治手段.
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急性EB病毒感染患儿肝功能损害临床分析
目的 探讨急性EB病毒(EBV)感染患儿的临床表现、肝功能、免疫球蛋白及外周血淋巴细胞亚群等实验室检查特征,为急性EBV感染肝功能损害的诊治提供依据.方法 采用回顾性分析的方法,对2012年7月至2015年6月因急性EBV感染入住复旦大学附属儿科医院感染科的321例患儿的临床资料,包括患儿的临床表现、肝功能生化、病毒学检测、免疫球蛋白及淋巴细胞亚群等测定结果进行分析;并对其中肝功能异常患儿(186例)血浆中EBV-DNA载量、血清EBV-IgM、免疫球蛋白、CD系列与肝功能正常患儿(135例)的检测情况进行比较.采用Stata 12.0软件对数据进行统计学分析.结果 1.321例急性EBV感染患儿中,男183例,女138例,男∶女为1.33∶1.00.发病年龄(52.07 ±35.05)个月.其中肝功能异常186例(57.94％),肝功能正常135例(42.06％).2.临床表现:病程(9.11 ±8.21)d,热程(7.12±5.00)d,281例(87.54％)有发热,高体温(39.04 ±0.69)℃,淋巴结大267例(83.18％),咽峡炎245例(76.32％),肝大235例(73.21％),脾大142例(44.24％),皮疹60例(18.69％),发热、淋巴结大、咽峡炎“三联症”155例(48.29％).3.肝功能异常186例患儿无黄疸临床症状,血清生化总胆红素(TB)、结合胆红素(DB)、总胆汁酸(TBA)、清蛋白(Alb)、凝血功能均正常;丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高40 ～400 IU/L 125例,400～800 IU/L 2例,＞800 IU/L 6例;天冬氨酸氨基转移酶(AST) 40 ～400 IU/L 157例,400 ～ 800 IU/L 5例,＞800 IU/L 1例.其中97例进行了肝功能随访,ALT和/或AST恢复正常的时间为21 ～74 d.4.肝功能异常组与肝功能正常组患儿比较,2组年龄、IgG、IgA、CD4+T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞、CD4 +/CD8+比值比较差异均有统计学意义(P均＜0.05);性别、病程、热程、IgM、IgE、衣壳抗原(CA)-IgM阳性率、血浆EBV-DNA载量比较差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 儿童急性EBV感染时肝功能损害发生率高,主要为轻度转氨酶升高,能自限性恢复正常.肝损伤的发生可能与细胞免疫情况有一定关系.
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EB病毒感染传染性单核细胞增多症114例并肾损害相关分析
目的 了解EB病毒(EBV)感染传染性单核细胞增多症(IM)患儿的肾损害情况,以早期识别及诊治IM患儿肾损害.方法 选择首都医科大学附属北京儿童医院2015年10月至2016年9月符合EBV感染IM诊断标准的住院患儿114例,收集患儿的一般资料和临床资料进行统计分析.将患儿分为肾损害组(10例)和无肾损害组(104例),比较2组间的差异.结果 114例患儿中男66例,女48例;中位数年龄6岁10个月(1岁5个月～16岁11个月);平均住院时间8.27 d;常见临床表现有淋巴结大108例(94.7％),咽峡炎100例(87.7％),发热93例(81.6％),肝大57例(50.0％),脾大50例(43.9％),眼睑水肿18例(15.8％),皮疹13例(11.4％).尿素氮(2.71±0.79) mmol/L,血肌酐(35.54±10.30) mmol/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)(72.12±59.54) IU/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT) (121.67±136.38) IU/L,EBV-DNA载量(8.29×1010±6.67×1011)copies/L,异型淋巴细胞比例(15.04±13.28)％.患儿均行腹部超声,未见肾脏异常.肾损害组尿常规中尿蛋白+9例,尿蛋白++1例,肾损害发生率为8.77％(10/114例).10例肾损害组患儿中发热7例,眼睑水肿3例,咽峡炎3例,淋巴结大4例.7例在住院期间复查尿常规恢复正常,尿蛋白转阴的平均时间为4d,3例住院期间未复查尿常规.肾损害组EBV-DNA载量[(9.17×1011±2.05 ×1012)copies/L]高于无肾损害组[(8.88×108±2.67×109) copies/L],差异有统计学意义(t=4.761,P＜0.01).肾损害组ALT值[(23.80±0.00) IU/L]低于无肾损害组[(128.66±138.54) IU/L],差异有统计学意义(t=-7.719,P＜0.01).咽峡炎在肾损害组中的发生率低于无肾损害组,差异有统计学意义(x2=33.9,P＜0.001),淋巴结大在肾损害组中的发生率低于无肾损害组,差异有统计学意义(x2=65.8,P＜0.001).发热、眼睑水肿及年龄在肾损害组和无肾损害组中的发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 EBV感染IM患儿临床多表现为蛋白尿,尿蛋白为+或++,未见肾损害.EBV-DNA载量越高,越可能发生肾损害;合并肾损害的IM患儿肝损害比无肾损害的患儿轻;EBV感染的IM患儿发生肾损害可能与年龄无关.合并肾损害的IM患儿咽峡炎及淋巴结大的发生率较无肾损害患儿低.
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EB病毒感染相关肺部淋巴组织增生性疾病2例临床、病理特点分析
目的 总结EB病毒(EBV)感染相关肺部淋巴组织增生性疾病的特点,提高对该疾病的认识.方法 总结分析2009年3月至2015年10月于首都医科大学附属北京儿童医院诊断EBV感染相关肺部淋巴组织增生性疾病2例的临床特点.结果 2名男童,就诊年龄分别为7岁4个月和5岁,病程分别为1.5年和2个月余.2例患儿均有间断发热、肝大,1例伴腹痛.2例患儿EBV衣壳抗原免疫球蛋白G抗体(EBV-CA-IgG)、EBV核抗原免疫球蛋白G抗体(EBV-NA-IgG)均阳性.2例血液中EBV-DNA均为阳性.1例临床诊断为慢性活动性EBV感染,其肺高分辨率计算机体层X线摄影术显示为弥散性小结节影和磨玻璃影,肺组织病理为EBV阳性T细胞淋巴组织增生疾病,病情迁延,经更昔洛韦及免疫球蛋白治疗肺内结节影吸收,随访5年反复出现肝脾大,血EBV-DNA阳性.另1例发热持续病史超过2个月,肝肋下2 cm,肺内多发性大结节影,经抗感染和免疫球蛋白治疗,病情仍持续进展,肺组织病理为淋巴瘤样肉芽肿.结论 儿童EBV感染可以引起肺部淋巴组织增生性疾病.抗病毒治疗效果不满意,预后均不佳.
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幼儿慢性活动性EB病毒感染合并冠状动脉瘤1例
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)可并发心肌炎、心包炎、冠状动脉病变等心脏并发症,其中冠状动脉病变尤为常见,临床需与儿童川崎病所致的冠状动脉病变相鉴别.现将首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的1例CAEBV合并冠状动脉瘤(coronary aneurysm,CA)病例报告如下.
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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一类多器官、多系统受累的临床综合征,以持续发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症为主要表现.该病发病急、病情进展迅速、病死率高,是儿科疾病中的危重症.EB病毒(EBV)相关HLH (EBV-HLH)是HLH中重要的类型,同时也是EBV感染的严重并发症,在血液病及感染专业均有深入的研究,现主要阐述儿童EBV-HLH的诊断和治疗方面的研究进展.
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EB病毒感染相关皮肤疾病的研究进展
EB病毒(EBV)原发感染在儿童常见,且多无症状或表现为传染性单核细胞增多症.原发感染后,绝大部分进入潜伏感染状态,部分患者呈慢性活动性EBV感染状态.近年来逐渐发现EBV感染与一些皮肤疾病相关,如药物超敏反应综合征、牛痘样水疱病(HV)、结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤(鼻型)等.认识EBV感染的皮肤表现,有助于对相关疾病进行诊断和鉴别.
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重视儿童EB病毒感染及其相关疾病的诊治
EB病毒(EBV)是一种具有重要临床意义的病毒,可引起多种肿瘤性疾病、非恶性淋巴增殖性疾病及自身免疫性疾病等.在儿童中,EBV感染相关疾病的临床表现复杂多样,有时不典型和缺乏特异性.因此,需要重视儿童EBV感染及其相关疾病的实验诊断、规范相关疾病的抗病毒治疗方案、加强慢性活动性EBV感染和EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症等儿童重症EBV感染相关疾病的诊治研究.
