中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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神经介导性晕厥的家族遗传特性研究进展
神经介导性晕厥(NMS)是短暂的脑血流灌注不足伴静脉血管床急剧扩张、低血压和心动过缓的一种状态,可引起晕厥、疲劳、眩晕、注意力不集中等多种临床表现.NMS是一种多因素参与其发病机制的疾病,遗传因素为其中之一,关于遗传与其发病相关的研究主要集中在性别、年龄、家族史、基因多态性等方面.性别、年龄、家族史与发病风险的关系、不同性别发病风险的差异、不同亚型的年龄分布、基因多态性与其易感性的关系以及基因多态性与其血流动力学变化的关系等研究越来越多,对其遗传特性的研究可能为今后开展新的诊治方法提供理论依据.现综述目前NMS家族遗传特性方面的研究进展,介绍如下.
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炎症性心肌病的诊断与治疗
炎症性心肌病(ICM)可能是心肌炎进展到扩张型心肌病中间的一个阶段.病因包括感染、免疫紊乱、理化因素损伤等,嗜心性病毒感染是ICM的主要病因.ICM临床表现缺乏特征性,生化检测对其临床诊断有帮助,心脏磁共振有较大诊断价值,心内膜心肌活检可协助确诊.治疗方法包括抗心力衰竭、抗心律失常、抗病毒及免疫治疗等.
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儿童直立性高血压
直立性高血压(OHT)在临床多见,但认识欠深入,目前尚缺乏统一的诊断标准.其发病机制与交感神经系统过度兴奋、血管肾上腺素高度敏感、压力反射感受器反射异常等有关.OHT多见于老年人,自主神经功能失调的儿童发病率也较高,可导致慢性肾损害、心脑血管疾病,并与糖尿病周围神经病变、无症状性脑梗死等密切相关,可作为预测高血压、糖尿病、蛋白尿和肾脏疾病及未来自主功能障碍的筛选工具、高血压靶器官损伤的长期评估指标.目前尚缺乏针对性治疗措施及有效降低其患病率和病死率的方案.
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不同类型无神经节细胞巨结肠乳鼠模型的建立与鉴定
目的 建立不同类型无神经节细胞巨结肠乳鼠实验动物模型,为进一步研究该病的发病机制及相关分子生物学机制提供可靠模型.方法 将6～8日龄SD大鼠4窝(每窝10只乳鼠)随机分为实验组(包括短段型组、常见型组、长段型组)及对照组.对照组乳鼠经肛门推注9 g/L盐水,实验组分别采用经肛门置入不同长度的导管,推注不同剂量、不同浓度苯扎氯铵(BAC)的方法进行处理.分别于处理后2、4、6、8周行大体观察,取全段结肠及直肠,固定、包埋、切片后行HE染色,通过免疫组织化学染色检测蛋白基因产物9.5(PGP9.5)的表达以鉴定模型建立成功与否,确定病变累及肠管的范围.通过免疫荧光技术观察狭窄肠段与相应部位正常肠段c-kit标记的Cajal间质细胞(ICC)的表达.结果 实验组大鼠处理后4周逐渐出现腹胀,粪便颗粒变小.8周处死后解剖发现肠管出现痉挛狭窄,狭窄近端粪便潴留；组织学检查可见处理段肠管肠神经节细胞基本消失,且不同的实验处理方法造成病变累及的肠段明显不同.对照组无上述改变.与对照组相比,实验组c-kit标志的ICC在狭窄段的表达明显减少.结论 经肛门灌注不同浓度、不同剂量BAC的方法成功建立了短段型、常见型、长段型3种类型无神经节细胞巨结肠的乳鼠实验模型,该方法建立的模型稳定、可重复性好,为深入研究先天性巨结肠的发病机制提供了一个可靠的模型基础.
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儿童早复极综合征的心率变异性分析
目的 分析早复极综合征(ERS)患儿的心率变异性(HRV),研究儿童ERS与HRV之间的关系.方法 对郑州大学第五附属医院2006年1月至2012年6月儿科门诊及住院诊断明确的23例ERS患儿(临床观察组)予动态心电图监测及HRV分析；另对郑州市城区2所小学行心血管健康检查中选取性别、年龄匹配的30例健康儿童(健康对照组)的心电图信号各项参数进行分析、比较,了解2组参数之间的差异.结果 与健康对照组比较,临床观察组时域指标中标准差、差值的均方根、差值＞50 ms的百分比差异均有统计学意义(P均＜0.05),均值标准差差异无统计学意义(P＞0.05)；频域指标中高频、低频与高频的比率差异均有统计学意义(P均＜0.05),极低频、低频差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ERS患儿存在神经调节失衡,有迷走神经张力增高、交感神经正常的现象.
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内皮型一氧化氮合酶基因多态性与儿童体位性心动过速综合征的相关性
目的 探讨内皮型一氧化氮合酶(eNOS)基因启动子-T786C、第7外显子G894T突变与儿童体位性心动过速综合征(POTS)的相关性.方法 选择POTS患儿(POTS组)及健康儿童(健康对照组)各60例,提取静脉血基因组DNA,通过PCR扩增获得目的片段,限制性内切酶消化目的片段,计数基因型及突变基因频率.结果 eNOS基因第7外显子的G894T位点有3种基因型:GG、GT、TT.健康对照组14例发生G894T突变,其中纯合子3例,杂合子11例；POTS组24例发生G894T突变,其中纯合子6例,杂合子18例.POTS组突变基因型频率(纯合子+杂合子)和T等位基因频率高于健康对照组(P＜0.05).eNOS基因启动子T786C位点有3种基因型:TT、CC、TC,健康对照组12例发生T298C突变,其中纯合子3例,杂合子9例；POTS组23例发生T786C突变,其中纯合子6例,杂合子17例.POTS组基因型频率(纯合子+杂合子)和C等位基因频率高于健康对照组(P＜0.05).结论 G894T和T786C突变基因型频率可能为POTS发病的一个危险因子.
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超声定位A型肉毒毒素治疗脑性瘫痪患儿下肢肌肉痉挛的疗效
目的 观察超声定位A型肉毒毒素(BTX-A)注射治疗脑性瘫痪患儿下肢肌肉痉挛的疗效.方法 选择下肢肌肉痉挛的脑性瘫痪患儿75例,分为超声定位BTX-A注射治疗组37例(注射组)和单纯康复治疗组38例(对照组).其中注射组在超声定位后予BTX-A注射患儿下肢痉挛肌群,注射后次日开始进行康复训练.所有患儿在治疗前及治疗2周、1个月、3个月、6个月分别采用改良Ashworth量表(MAS)和粗大运动功能量表(GMFM)行相关评价.结果 注射组在注射2周、1个月、3个月、6个月肌肉痉挛的改善及GMFM评分均优于注射前(P均＜0.01),且痉挛程度在注射2周、1个月改善明显.注射组治疗效果明显优于对照组(P＜0.05).注射组3个月和6个月MAS评分差异无统计学意义,BTX-A注射有时效性,6个月后可重复注射.结论 采用超声定位BTX-A注射治疗脑性瘫痪患儿下肢肌肉痉挛,定位准确、安全,患儿依从性好,疗效优于单纯康复治疗.
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儿童抗N-甲基D-门冬氨酸受体脑炎的临床及电生理特点
目的 探讨抗N-甲基D-门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患儿的临床和EEG特点.方法 对首都 儿科研究所确诊的5例抗NMDAR脑炎患儿的临床特点和EEG结果进行回顾性分析.5例患儿中男4例,女1例；年龄2岁6个月～6岁8个月.结果 患儿均未伴肿瘤性疾病.4例患儿以癫(癎)发作为主要首发症状,进展为癫(癎)持续状态,病情进展后出现明显的意识障碍和运动障碍.1例以语言障碍为首发表现.5例患儿均接受了大剂量IVIG和甲泼尼龙冲击治疗,无缓解的患儿随后接受了CD20单克隆抗体/联合血浆置换治疗.治疗后患儿神志逐渐恢复,认知、语言和运动功能均得到很大程度的改善.1例于出院9个月后复发.患儿EEG均异常,以弥漫性慢波活动增多为主要表现,可夹杂局灶性棘波；病情恢复后慢波有所减少,可逐渐恢复至正常背景.结论 抗NMDAR脑炎可发生于儿童,无肿瘤性疾病的男童也可发病.对突然出现癫(癎)发作、语言障碍,而后出现逐渐加重的意识改变和运动障碍的儿童患者,应考虑本病的可能性.本病免疫治疗有效,部分患者病情可能反复,免疫治疗不宜过早停用.
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儿童室性期前收缩的病因及诊断与治疗进展
儿童室性期前收缩在临床上较为常见,对室性期前收缩的评估和治疗,在过去十几年中已发生了较多变化.现通过对室性期前收缩的病因、发病机制及诊断治疗进展进行综述,旨在丰富临床医师对室性期前收缩的诊断与治疗思路.
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盐酸索他洛尔治疗先天性心脏病患儿术后室上性心动过速的疗效
目的 观察盐酸索他洛尔治疗CHD患儿术后室上性心动过速的疗效.方法 收集2005年9月至2012年3月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科行CHD手术治疗且术后发生室上性心动过速,并予盐酸索他洛尔片口服治疗的患儿21例.将患儿按照盐酸索他洛尔不同给药剂量分为3组,Ⅰ组≤0.30 mg/(kg·次),Ⅱ组0.31～0.80 mg/(kg·次),Ⅲ组0.81 ～2.00mg/(kg·次).比较各组显效率、给药前后不同时间点心率、收缩压、中心静脉压(CVP).观察是否发生心动过缓、QT间期延长、尖端扭转型室上性心动过速等恶性心律失常.结果 Ⅰ组、Ⅱ组和Ⅲ组显效率分别为16.7％、20.0％和100％.Ⅲ组显效率高,3组显效率比较差异有统计学意义(P＜0.05).Ⅰ组、Ⅱ组和Ⅲ组心率下降大比例分别为17.2％、21.5％和34.9％,用药2、4、8、12 hⅢ组的心率均低于Ⅰ组和Ⅱ组,但仅术后8h心率差异有统计学意义(P＜0.05).3组用药后不同时间点收缩压及CVP变化均不明显,差异均无统计学意义(P均＞0.05).全组病例未发生心动过缓、QT间期延长、尖端扭转型室上性心动过速等恶性心律失常.结论 盐酸索他洛尔用于CHD术后室上性心动过速的治疗安全有效,不良反应小.剂量越大疗效越显著.
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卡维地洛及美托洛尔治疗扩张型心肌病的疗效及安全性分析
目的 了解卡维地洛及美托洛尔治疗小儿扩张型心肌病(DCM)的疗效、耐受性及安全性.方法 收集2006年9月至2011年11月在重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的DCM患儿,采用分层随机法分为卡维地洛组[n=24,男14例,女10例；年龄(3.05 ±3.27)岁]及美托洛尔组[n =24,男13例,女11例；年龄(3.15 ±2.42)岁].2组患儿先予强心、利尿等治疗纠正急性心力衰竭,待病情控制稳定,心功能达Ⅱ级或Ⅲ级后加用β-受体阻滞剂,卡维地洛组患儿以0.1 mg/(kg·d)开始口服,美托洛尔组患儿以0.5 mg/(kg·d)开始口服,之后患儿以每2周1次的频率增加药物剂量,递增至卡维地洛0.8 mg/(kg·d)和美托洛尔2.0 mg/(kg·d)后,维持此剂量约12个月.观察2组患儿治疗后心胸比、左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室收缩末期容积(LVESV)、左心室射血分数(LVEF)、左心室内径缩短率(LVFS)、左心室质量(LVmass)、药物安全性及患儿对药物耐受情况.结果 卡维地洛组及美托洛尔组患儿治疗后心胸比、LVEDV、LVESV、LVmass均较治疗前明显减少,差异均有统计学意义(P均＜0.05)；治疗后患儿LVEF、LVFS均较治疗前升高,差异均有统计学意义(P均＜0.05).治疗前和治疗后卡维地洛组与美托洛尔组患儿心脏大小、收缩功能差异比较均无统计学意义(P均＞0.05)；2组患儿在达到药物大耐受剂量的百分比及药物安全性上,卡维地洛组稍高于美托洛尔组,但差异无统计学意义(P＞0.05).结论 卡维地洛、美托洛尔均可逆转DCM患儿心脏的心室重塑,改善心脏功能.2种药物的耐受性均较好,且药物的安全性亦较高.此外,在耐受性及安全性方面,可能卡维地洛较好,具有更好的应用前景.
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急性病毒性心肌炎小鼠肿瘤坏死因子-α、单核细胞趋化蛋白-1的表达及卡维地洛的干预作用
目的 探讨TNF-α、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)在急性病毒性心肌炎(VMC)发病中的作用及β受体阻滞剂卡维地洛对其影响.方法 将80只4周龄雄性Balb/c小鼠随机分为3组:心肌炎组(n=30)、卡维地洛组(n=30)和对照组(n=20),心肌炎组及卡维地洛组经腹腔接种柯萨奇病毒B3(CVB3)诱发急性VMC,对照组接种不含病毒的Eagle's液；卡维地洛组于接种病毒次日开始灌服卡维地洛5 mg/kg,心肌炎组和对照组灌服9 g/L盐水,每天2次.于接种后的第7、14天随机从各组抽取8只小鼠取血后处死,HE染色检测小鼠心肌病理积分,ELISA法检测血清TNF-α水平,RT-PCR检测心肌组织MCP-1 mRNA的表达.结果 心肌炎组心肌组织病理积分较对照组明显增高(P＜0.01),卡维地洛组较心肌炎组病理积分降低(P＜0.05)；心肌炎组小鼠血清TNF-α水平较对照组升高(P＜0.01),且与心肌病理积分呈正相关(r=0.42,P＜0.05),卡维地洛组TNF-α水平较心肌炎组显著下降(P＜0.05)；与对照组比较,心肌炎组小鼠心肌MCP-1 mRNA表达明显增加(P＜0.01),卡维地洛组小鼠心肌MCP-1 mRNA表达较心肌炎组明显下降(P＜0.05).结论 TNF-α和MCP-1参与VMC的发病过程,卡维地洛可能通过下调TNF-α、MCP-1的过表达减轻CVB3感染小鼠的心肌损害,起心肌保护作用.
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腺苷拮抗大鼠低氧性右心室心肌肥厚的机制
目的 观察腺苷及其激动剂拮抗低氧性右心室心肌肥厚的作用,并探讨其作用机制.方法 56只Sprague-Dawley大鼠随机分成常氧对照组、低氧对照组、低氧+腺苷组、低氧+腺苷A1受体激动剂(CPA)组、低氧+腺苷A2受体激动剂(NECA)组、低氧+CPA+腺苷A1受体抑制剂(DPCPX)组、低氧+NECA+腺苷A2b受体抑制剂(MRS1754)组,每组各8只.大鼠置于低氧仓(氧体积分数为95～105 mL/L)连续低氧21 d.各处理组于低氧第7天使用植入式胶囊渗透压泵给药,持续14 d,实验结束时,测定大鼠右心室心肌肥厚程度,采用PCR法检测右心室心肌组织中肌球蛋白重链(β-MHC) mRNA、G蛋白调节因子4(RGS4) mRNA的表达.结果 1.大鼠慢性持续低氧21 d后,低氧对照组右心室/(左心室+室间隔)[RV/(LV+S)]和右心室/体质量(RV/BW)比值均明显高于常氧对照组(P均＜0.001)；低氧+腺苷组、低氧+CPA组RV/(LV+S)、RV/BW比值均明显低于低氧对照组(P均＜0.05)；低氧+NECA组RV/(LV+S)比值明显低于低氧对照组(P＜0.05).2.低氧对照组β-MHC mRNA表达水平高于常氧对照组(P ＜0.001),低氧对照组RGS4 mRNA表达水平低于常氧对照组(P均＜0.001)；低氧+腺苷组、低氧+CPA组、低氧+NECA组β-MHC mRNA表达水平均低于低氧对照组(P均＜0.001),低氧+腺苷组、低氧+ CPA组、低氧+NECA组RGS4 mRNA表达水平均高于低氧对照组(P均＜0.001).结论 腺苷可通过调控RGS4表达拮抗低氧性右心室心肌肥厚.
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先天性心脏病并肺动脉高压患儿血清结缔组织生长因子的表达及意义
目的 探讨血清结缔组织生长因子(CTGF)在CHD并肺动脉高压(PAH)患儿中的表达和意义.方法 选择2009年5月至2012年2月在沪州医学院附属医院住院手术治疗的CHD患儿50例,均通过右心导管检查测肺动脉压力,根据肺动脉收缩压(PASP)水平分为无PAH组(PASP＜ 3.99 kPa) 21例、轻度PAH组(3.99 kPa≤PASP ＜6.65 kPa) 17例和中重度PAH组(PASP≥6.65 kPa) 12例.ELISA法测定CTGF和转化生长因子-β1(TGF-β1)水平,分析二者及其与PASP的关系.结果 与无PAH组比较,轻度和中重度PAH组血清CTGF和TGF-β1水平均升高(P均＜0.01)；中重度PAH组血清CTGF和TGF-β1水平均较轻度PAH组升高(P均＜0.01)；轻度PAH组和中重度PAH组血清CTGF水平与PASP均呈正相关(r=0.828、0.849,P均＜0.01)；轻度PAH组和中重度PAH组血清CTGF水平与TGF-β1均呈正相关(r=0.714、0.713,P均＜0.01)；轻度和中重度PAH组血清TGF-β1水平与PASP均呈正相关(r=0.623、0.639,P均＜0.05).结论 血清CTGF水平在CHD并PAH患儿中升高,可能是CHD并PAH形成和发展的重要因素.
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血浆心肌营养素-1在心力衰竭患儿中的变化及意义
目的 探讨血浆心肌营养素-1(CT-1)在心力衰竭患儿中的变化及意义.方法 选择新乡医学院第三附属医院及第二附属医院住院的心力衰竭患儿40例(NYHAⅡ级14例,Ⅲ级16例,Ⅳ级10例)为观察组,20例健康体检儿童为健康对照组.采用ELISA法测定其血浆CT-1水平,锐普荧光干式定量分析仪测定N端脑钠肽(NT-pro BNP)水平,同时采用GE Vivid 7彩色多普勒超声心动图测定左心室射血分数(LVEF),改良ROSS评分评定心功能.比较2组血浆CT-1、NT-pro BNP及LVEF的差异,并分析不同程度心力衰竭患儿血浆CT-1水平与NT-pro BNP、LVEF的相关性.结果 观察组血浆CT-1、NT-pro BNP水平明显高于健康对照组(P＜0.01),且随着心力衰竭程度加重二者水平逐渐增高.不同心功能级别之间比较显示,各组CT-1水平差异均具有统计学意义(F=55.5,P＜0.01).Pearson相关分析显示,观察组血浆CT-1与NT-pro BNP、改良ROSS评分均呈正相关(r=0.787、0.848,P均＜0.01),与LVEF呈负相关(r=-0.66,P＜0.01).结论 心力衰竭患儿血浆CT-1水平明显升高,且与NT-pro BNP和LVEF有较好相关性.CT-1是反映患儿心力衰竭病情严重程度的可靠指标,联合检测NT-pro BNP可能有助于提高患儿心力衰竭的正确诊断率.
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口服补液盐治疗儿童直立性低血压的疗效评价
目的 探讨口服补液盐(ORS)治疗儿童直立性低血压(OH)的疗效.方法 选取2009年10月至2012年1月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥或先兆晕厥且行直立倾斜试验(HUTT)诊断为OH的患儿12例.男5例,女7例；年龄6～14岁[(10.25±2.86)岁].予ORS治疗14 ～493 d[(74.50±134.43) d]后随诊复查HUTT.采用SPSS 16.0软件进行统计学分析.结果 1.血流动力学变化:HUTT开始前平卧位时心率(HR0)、HUTT开始后3 min时心率(HR3)、HUTT开始前平卧位时收缩压(SBP0)、HUTT开始后3 min时收缩压(SBP3)、HUTT开始前平卧位时舒张压(DBP0)治疗前后比较差异均无统计学意义(P均＞0.05),HUTT开始后3 min舒张压(DBP3)治疗后较治疗前明显升高[(68.42±7.01)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)比(57.83±13.98) mmHg,t=-2.344,P＜0.05].复查HUTT时OH儿童晕厥、先兆晕厥等症状减轻5例,消失7例.2.血流动力学变化的性别比较:治疗前及治疗后HR0、HR3、SBP0、SBP3、DBP0、DBP3男女比较差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 ORS能明显提高OH患儿舒张压,改善直立不耐受症状.
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先天性心脏病并肺动脉高压119例
目的 分析总结119例CHD并肺动脉高压(PAH)患儿的诊疗经过及随访情况,以提高对该病的治疗效果.方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月收治的119例CHD并PAH患儿的临床资料及相关辅助检查,年龄1个月～15岁[(42.4±2.8)个月].患儿接受药物治疗、介入治疗或外科手术治疗等综合治疗.出院后定期门诊随访,监测症状、体征及辅助检查(胸片、心脏彩超).结果 119例患儿中66例接受介入治疗,其中1例术后1d发生溶血,终全部治愈出院.53例患儿接受外科手术治疗,其中49例经积极治疗后好转出院,术后发生切口感染1例,上呼吸道感染8例,心律失常8例,并肺炎1例；住院死亡4例,分别死于低心排综合征和PAH危象.治疗后全组患儿肺动脉压力8～90 mmHg[(20.23 ±7.13) mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)],与治疗前比较差异有统计学意义(t=3.812,P＜0.01),其中肺动脉压力下降＞40 mm Hg 79例(66.4％).17例并重度PAH者,经术前药物控制后行外科手术,术后14例(82％)肺动脉压力较术前下降＞20 mm Hg,2例出现低心排综合征,1例出现PAH危象.全组患儿经治疗后肺动脉压力、心胸比、心腔大小、左心收缩功能均较治疗前改善.结论 对CHD并PAH患儿应加强早期诊断,及时选择介入或手术治疗时机,对于中重度PAH者适时把握手术指征,以提高治愈率及改善生存质量.
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国产器材封堵儿童室间隔缺损682例并发症分析
目的 探讨应用国产器材封堵儿童VSD并发症的发生率、发生原因及防治措施.方法 将2004年3月至2012年6月在河北医科大学第一医院行介入治疗的VSD患儿682例纳入本研究.其中男307例,女375例；年龄2～13岁[(6.01±3.65)岁]；体质量10.1 ～54.6 kg[(14.5 ±6.7) kg].患儿均应用国产封堵器进行介入治疗,对其术中、术后并发症发生情况进行观察和随访,并对临床资料进行回顾性分析.结果 术前经胸超声心动图检测VSD大小为1.9 ～11.2 mm[(5.5±2.4) mm]；术中左心室造影测量VSD大小为1.9～12.1 mm[(6.1±2.3) mm]；所选封堵器为4.0～14.0mm[(8.2±3.7) mm].应用国产封堵器介入治疗儿童VSD的总成功率为96.77％(660/682例),总并发症发生率为14.37％(98/682例),其中心脏并发症87例,血管并发症9例,其他并发症2例.严重并发症发生率为1.32％(9/682例),其中Ⅲ度房室传导阻滞4例,重度三尖瓣关闭不全2例,股动脉血栓2例,封堵器脱落1例,经相应治疗后无一例死亡.随访时间3～57个月[(29.1±26.7)个月].结论 国产器材封堵儿童VSD安全、有效,并发症发生率低.术前正确判断、术中准确操作和术后严格随访是减少并发症发生的有效措施.
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法洛四联症的产前超声心动图诊断价值及误诊分析
目的 评价超声心动图对法洛四联症(TOF)的产前诊断价值,分析超声心动图误诊的原因,以提高超声心动图对胎儿TOF诊断的正确率.方法 回顾性分析36例经胎儿MRI或产后超声心动图诊断为TOF的患儿的产前超声资料.结果 36例胎儿超声心动图诊断正确31例,占86.1％；误诊4例,占11.1％；漏诊1例,占2.8％.其中2例超声心动图检查误诊为VSD,2例误诊为右心室双出口；1例孕20周时漏诊,诊断为正常胎儿,在孕36周复诊时发现对位不良型VSD、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚而诊断为TOF.产前诊断为TOF的31例胎儿均显示对位不良型VSD、主动脉骑跨、肺动脉狭窄,但仅6例有右心室肥厚.TOF常见的合并畸形为三尖瓣返流13例(36.1％)、主动脉瓣返流6例(16.7％)、肺动脉瓣缺如4例(11.1％)、右位主动脉弓4例(11.1％)、左侧上腔静脉残存3例(8.3％)、完全性房室间隔缺损1例(2.8％)等.结论 联合应用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面,超声心动图可较准确地诊断胎儿TOF.
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血糖控制对青少年1型糖尿病左心室结构和功能的影响
目的 探讨血糖控制对青少年1型糖尿病(T1DM)左心室结构和功能的影响.方法 选择2009年12月至2010年12月在成都市妇女儿童中心医院就诊的T1DM患者36例为观察组,另选择性别年龄匹配的健康志愿者36例为健康对照组.对观察组患者进行规范化治疗,观察期2年.根据观察期内血糖控制水平将观察组分为良好组[糖化血红蛋白(HbA1c) ＜7.6％]、中等组(7.6％≤HbA1c≤9.0％)和不良组(HbA1c＞9.0％).比较治疗前后患者左心室结构和功能的超声学参数.结果 在基线水平观察组舒张未左心室后壁厚度(LVPW)、左心室质量指数(LVMI)和等容舒张期时间(IVRT)均明显高于健康对照组(P均＜0.05),二尖瓣舒张早期(E)和晚期(A)峰流速比(E/A)低于健康对照组(P＜0.05),2组在室间隔厚度(IVS)、左心室舒张末径(LVEDd)及左心室收缩功能等方面的差异均无统计学意义(P均＞0.05)；随访前后,良好组左心室结构和功能超声参数的差异无统计学意义(P＞0.05)；与随访前比较,随访期末中等组和不良组IVS、LVPW及LVMI增加,左心室舒张功能(IVRT和E/A)减退,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 青少年T1DM患者易合并左心室舒张功能减退,积极控制血糖可延缓左心室肥厚的发生,但不能改善左心室舒张功能；同时,血糖控制不良会加速左心室重构和加重左心室舒张功能不全.
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血管迷走性晕厥患儿血清铁及血清铁蛋白变化
目的 探讨血管迷走性晕厥(VVS)患儿血清铁(SI)及血清铁蛋白(SF)变化.方法 选取2011 年5月至2012年4月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊的不明原因晕厥并经直立倾斜试验(HUTT)确诊为VVS患儿21例为晕厥组.男12例,女9例；年龄8～14岁[(11.71±2.31)岁].选取性别、年龄匹配的18例健康儿童为健康对照组.晕厥组及健康对照组儿童清晨空腹抽血测SI、SF、Hb、血细胞比容(Hct)、平均红细胞体积(MCV).采用SPSS 16.0软件进行统计学分析.结果 1.晕厥组与健康对照组年龄和性别比较差异均未见统计学意义(P均＞0.05).2.晕厥组较健康对照组SI降低[(15.15±4.55) μmol/L比(18.24±4.15)μmol/L,P＜0.05]、SF降低[(59.10±26.81) μg/L比(79.83±33.58)μg/L,P＜0.05]、Hct升高[(40.19±3.44)％比(38.01±2.68)％,P＜0.05].3.晕厥组不同性别:SI、SF、Hct、MCV、Hb比较差异均未见统计学意义(P均＞0.05).4.SI、SF、Hb、Hct、MCV在反复晕厥组与偶发晕厥组比较差异均未见统计学意义(P均＞0.05).结论 SI、SF在VVS患儿降低,但未见性别差异.
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川崎病患儿外周血髓细胞相关蛋白-8/髓细胞相关蛋白-14的表达变化
目的 观察髓细胞相关蛋白-8(MRP-8)/髓细胞相关蛋白-14(MRP-14)异二聚体在川崎病(KD)患儿血清中的表达变化,寻求KD的实验室诊断指标及药物治疗新靶点.方法 选择2009年7月至2010年12月确诊为KD的患儿46例为KD组,根据心脏彩超评定标准又分为冠状动脉扩张组(15例)和冠状动脉未扩张组(31例).选择同期住院有呼吸道感染而无心脏、血液、免疫系统等疾病的发热患儿25例为非KD发热组,选择同期本院门诊体检健康儿童20例为健康对照组.急性期及亚急性期分别采集外周静脉血,采用ELISA法测定血清MRP-8/MRP-14水平,采用半定量RT-PCR法检测白细胞中MRP-8 mRNA和MRP-14 mRNA相对水平.结果 KD组急性期和亚急性期MRP-8/MRP-14水平、MRP-8 mRNA和MRP-14 mRNA相对水平均明显高于非KD发热组和健康对照组(P均＜0.05),非KD发热组与健康对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).KD组急性期MRP-8/MRP-14水平、MRP-8 mRNA和MRP-14 mRNA相对水平均明显高于亚急性期(P均＜0.001).在急性期及亚急性期冠状动脉扩张组血清MRP-8/MRP-14水平及白细胞MRP-8 mRNA和MRP-14 mRNA相对水平均明显高于同期冠状动脉未扩张组(P＜0.05).结论 MRP-8/MRP-14可能参与KD血管炎的病理过程,并参与冠状动脉损害,可作为KD诊断及预测冠状动脉损害的指标之一,可为KD的治疗提供新靶点.
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法洛四联症患儿心肌组织HOXA3基因表达及凋亡检测
目的 通过检测法洛四联症(TOF)患儿心肌组织HOXA3基因表达及心肌细胞凋亡,探讨其在TOF发病中的分子遗传学机制.方法 选取22例经产前彩超检查及尸检确诊为TOF的胎儿右心室流出道心肌组织为TOF组[胎龄(25.67±7.68)周],12例同胎龄心脏结构正常胎儿右心室流出道心肌组织为对照组[胎龄(26.55 ±6.36)周]；提取心肌组织总RNA,采用实时定量PCR法检测HOXA3 mRNA表达；提取心肌组织总蛋白并采用Western blot法检测HOXA3蛋白表达；原位末端标记法(TUNEL)检测心肌细胞凋亡.采用SPSS 13.0软件比较2组的差异及相关性分析.结果 与对照组比较,TOF组心肌组织HOXA3 mRNA表达下调(P＜0.01),蛋白表达亦呈相同趋势(P＜0.01).TOF组凋亡心肌细胞数较对照组增多,差异有统计学意义(P＜0.01).TOF组心肌细胞凋亡数与HOXA3 mRNA及蛋白表达水平呈负相关(r=-0.566、-0.759,P均＜0.01).结论 在胚胎心脏发育过程中,HOXA3基因表达降低及心肌细胞过度凋亡可能是TOF发生的一种潜在致病机制.
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超声心动图、多普勒超声心肌工作指数及组织多普勒成像无创评估左心室型单心室患儿心功能变化对比研究
目的 探讨三维超声心动图(3DE)、多普勒超声心肌工作指数(MPI)及组织多普勒成像(TDI)无创评估左心室型单心室患儿心功能的准确性.方法 左心室型单心室患儿29例为病例组,29例健康儿童为健康对照组.应用三维超声(Q-lab软件)分析并计算左心室型单心室患儿主心腔及健康儿童左心室的舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、射血分数(EF)；根据心室流入道及流出道的血流频谱计算左心室型单心室患者与健康儿童的MPI;应用TDI检测病例组和健康对照组儿童的房室瓣环运动速度等指标；将以上3类指标与根据房室瓣反流频谱测得的单心室峰值压力变化率Max (dp/dt)进行对比分析.结果 病例组患儿的EDV、ESV及MPI均较健康对照组明显升高(t=2.821、5.287、2.085,P均＜0.05)；病例组的EF较健康对照组明显降低(t=-13.840,P＜0.05).对照组二尖瓣环左心室侧壁舒张早期大峰值速度(Em)、舒张晚期大峰值速度(Am)和Em/Am高于病例组非残余心腔侧(t=-3.059、2.219、-4.762,P＜0.05)；对照组二尖瓣环室间隔侧收缩期大峰值速度(Sm)和Em/Am高于病例组残余心腔侧(t=-2.200、-2.962,P＜0.05).对照组Q-Sm间期显著低于病例组(t=2.345,P＜0.05).病例组的Max (dp/dt)与病例组MPI呈负相关(r=-0.57,P＜0.05),与病例组EF和Q-Sm间期呈正相关(r=0.74、0.62,P＜0.01).结论 左心室型单心室患儿存在心功能不全,3DE可比较准确地反映左心室型单心室患儿的心功能变化.
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儿童高血压的诊断与治疗研究进展
儿童血压对成年期血压有重要的预测价值,与成年期心血管疾病的发病关系密切.近年来儿童高血压发病率不断上升,在其诊断标准、评估和治疗方面也取得了相当大的进展.重视儿童高血压的规范化诊治对预防成人高血压、延缓心血管病的发生具有重要的现实意义.
