中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童晕厥诊治新进展:标志物分子的发现及意义
晕厥是儿童常见症状,对儿童和青少年身心健康造成极大的影响,但诊治过程非常困难.寻找儿童晕厥诊治过程中临床特征及生物标志分子,并以此指导临床诊治具有重要意义,现就近期儿童晕厥诊治研究中发现的新的生物标志分子及其临床应用价值进行介绍.
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内源性二氧化硫的心血管效应
以往冶们认为二氧化硫(sulfur dioxide,SO2)是一种大气污染物,也是当今许多工业生产过程中产生的废气之一.然而,近年来我国医学科学家研究发现,在心血管系统中存在SO2生成体系,并且内源性SO2具有重要的心血管生理学效应,同时内源性SO2在低氧性肺动脉高压、高血压、动脉粥样硬化、心肌损伤等心血管疾病发生中具有重要的病理生理学调节作用.因此,目前认为内源性SO2是继一氧化氮、一氧化碳和硫化氢之后的又一内源性心血管系统气体信号分子.
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川崎病诊断与治疗新进展
川崎病(KD)是一种急性自限性全身血管炎性综合征.该病好发于儿童,主要侵犯全身中小血管,常见并发症为冠状动脉扩张和动脉瘤形成,严重者可引起缺血性心脏病及猝死.不完全型KD因缺乏特异性的临床表现和实验室诊断指标,目前早期诊断仍存在挑战；有关IVIG耐受型KD的治疗,新研究证实,激素+IVIG+阿司匹林可以作为初始治疗方案,其他治疗方案仍在探索中；严重冠状动脉并发症可采用介入及外科治疗.
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小儿肺动脉高压的靶向治疗研究进展
肺动脉高压(PH)是以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的临床血流动力学症候群,可导致右心衰竭和死亡.近年来,小儿PH靶向治疗的研究越来越受到重视,且得到了较快的发展.现就近关于小儿PH的定义、分类、流行病学、诊断及治疗进展进行介绍.
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体位性心动过速综合征的治疗新进展
体位性心动过速综合征(POTS)是一种伴有直立性心动过速临床表现的直立不耐受.目前POTS的发病机制尚未完全明确.临床上POTS的治疗分为非药物治疗和药物治疗.非药物治疗包括健康教育、运动锻炼、生活指导、增加水盐摄入等；药物治疗包括氟氢可的松、β受体阻滞剂、α受体激动剂、5-羟色胺再摄取抑制剂、促红细胞生成素、奥曲肽、可乐定、乙酰胆碱酯酶抑制剂等.关于POTS的治疗尚缺乏公认的方案,有必要进行多学科、多中心的合作研究,深化认识POTS的发病机制,制定有效的治疗措施.
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非药物手段对发育期惊厥性脑损伤动物干预的Meta分析
目的 评价非药物物理训练和生酮饮食对发育期惊厥性脑损伤神经行为的影响.方法 通过计算机检索PubMed、EMBASE、OVID MEDLINE、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库、万方数据库、重庆维普中文科技期刊全文库(从建库至2012年8月)中的中英文文献,并按纳入、排除标准纳入合格的随机对照研究并对其进行质量评价,Meta分析采用Rev Man 5.1软件进行.结果 1.物理训练干预:符合纳入标准的文献共6篇,包括2篇中文文献和4篇英文文献.分别比较单纯惊厥组和惊厥加运动训练组、单纯对照组和对照加运动训练组之间的差异.Meta分析结果显示:单纯惊厥组与惊厥加运动训练组之间水迷宫逃避潜伏期的差异有统计学意义(WMD=13.96,95％ CI:8.46～19.46,P＜0.000 01)；单纯对照组与对照加运动训练组之间水迷宫逃避潜伏期的差异无统计学意义(WMD=-1.53,95％ CI:-6.77～3.70,P=0.57).2.生酮饮食干预:共纳入文献5篇,其中2篇中文文献,3篇英文文献.分别比较正常饮食组与正常生酮饮食组、单纯惊厥组与惊厥加生酮饮食组之间的差异.Meta分析结果显示:(1)正常饮食组与正常生酮饮食组旷场实验开场得分及水迷宫逃避潜伏期的差异均有统计学意义(WMD=18.82、8.80,95％ CI:15.64～ 22.01、1.48～16.12,P＜0.000 01、P=0.02).(2)单纯惊厥组与惊厥加生酮饮食组旷场实验开场得分及逃避潜伏期的差异均无统计学意义(WMD=-23.72、7.16,95％CI:-98.55 ～51.11、-0.52～ 14.84,P=0.53、0.07).单纯惊厥组与惊厥加生酮饮食组放电阈值的差异有统计学意义(WMD=34.57,95％ CI:16.46～52.69,P=0.0002).结论 非药物手段如物理训练和生酮饮食对发育期惊厥性脑损伤有保护作用,但生酮饮食对健康大鼠的神经行为有损害作用,目前的证据尚不能表明物理训练对健康大鼠有影响.
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中国新诊断癫痫儿童首选丙戊酸钠或左乙拉西坦治疗方案的成本效果分析
目的 对中国新诊断癫痫患儿首选丙戊酸钠(VPA)或左乙拉西坦(LEV)治疗方案进行成本效果分析,从药物经济学角度为抗癫痫药的个体化选择提供依据.方法 利用决策树模型模拟新诊断的癫痫患儿VPA一线治疗或LEV一线治疗后的不同结局,总观察时间为6个月.LEV或VPA单药治疗3个月进行第1次疗效评估,根据评估结果调整药物(继续用原药、添加或换用VPA或LEV),再治疗3个月进行第2次疗效评估.分别获得VPA一线治疗或LEV一线治疗患儿6个月的治疗成本以及治疗效果,在决策树模型中进行成本效果分析.用增量成本效果比来反映2种治疗方案的效果和成本的综合比较,即一种治疗方案较另一种治疗方案多增加l例无发作病例所需要多支出的成本.结果 对于中位数体质量的中国儿童,LEV一线治疗较VPA一线治疗每新增1例无发作病例,6个月需多支出4981.858元.如果6个月的意愿支付成本在4000元以上,则LEV一线治疗方案成本效果更好的可能性大.6个月的支付成本为25 000元时,LEV一线治疗方案具有更好成本效果的概率为90％.结论 低意愿支付成本的情况下,VPA一线治疗的成本效果更佳,高意愿支付成本的情况下,LEV一线治疗的成本效果更佳.在其他因素综合考虑的情况下,药物经济学因素应作为个体化药物选择的考虑指标之一.
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手术结扎有显著血流动力学影响的动脉导管未闭极低出生体质量儿的疗效分析
目的 评估有显著血流动力学影响的动脉导管未闭(hsPDA)极低出生体质量儿(VLBWI)手术结扎的疗效,探讨VLBWI hsPDA手术治疗的指征、时机、疗效及安全性.方法 回顾性分析广东省人民医院2006年1月至2010年12月NICU收治的11例VLBWI,经心脏彩超诊断为hsPDA,手术指征是合并各种严重并发症,内科处理无效,分析行手术结扎治疗患儿的临床和随访资料.结果 患儿出生胎龄中位数为29周(26～32周),出生体质量平均为(1166.8 ±283.9)g,PDA直径为2.0～5.5 mm,手术后常见的并发症是呼吸机相关性肺炎.围术期无一例死亡,总住院天数平均(67.1±36.1)d,住院过程中需要用氧时间平均(60.9±28.0)d,总的机械通气时间平均(33.6±13.2)d,其中术前机械通气时间平均为(22.9±9.3)d,术后机械通气时间为(11.4±6.9)d,术后机械通气时间较术前明显缩短(P＜0.05).本组在住院过程中各种早产儿相关并发症总的发生情况包括呼吸暂停9例(81.8％)、BPD 7例(63.6％)、代谢性酸中毒5例(45.5％)、脓毒症4例(36.4％)、ROP 4例(36.4％)、NEC 3例(27.3％)、脑损伤3例(27.3％)、肺出血2例(18.2％).术后随访中位数为44个月,其中1例因意外窒息死亡,存活率为90.9％.结论 外科手术结扎治疗VLBWI hsPDA的疗效明确,可缩短机械通气时间,降低治疗费用,降低病死率.
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婴幼儿先天性心脏病术后膈肌麻痹的临床诊断与外科治疗
目的 探讨婴幼儿先天性心脏病(CHD)术后膈肌麻痹的临床表现、诊断与外科治疗经验.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2006年1月至2012年6月31例CHD术后膈肌麻痹患儿的临床资料.男23例,女8例；年龄20 d ～ 25个月,平均(8.0±5.5)个月；体质量3.1～ 12.2 kg[(6.8±2.3) kg].患儿均行呼吸机辅助呼吸,脱离呼吸机困难.全身麻醉气管插管下行膈肌折叠手术.侧卧位,健侧在下,取胸后外侧切口或胸前外侧切口,经第6～8肋间进胸.切除松弛、薄弱膈肌或直接折叠后予以缝合.对患儿的临床表现和诊断进行总结并评估膈肌折叠手术效果.结果 31例患儿中,左侧膈肌麻痹15例,右侧膈肌麻痹12例,双侧膈肌麻痹4例.31例患儿均脱离呼吸机困难,再次气管插管28例,呼吸机相关性肺炎23例,气管切开10例.28例患儿行膈肌折叠手术,术后患儿全部脱离呼吸机.术前呼吸机辅助时间119～827 h[(447±225)h],术后呼吸机辅助时间12 ～206 h[(71±52) h],二者比较差异有统计学意义(P＜0.05).余3例经保守治疗,症状改善,逐渐脱离呼吸机,恢复良好.结论 婴幼儿CHD术后膈肌麻痹影响术后患儿恢复,膈肌折叠手术是安全、有效的治疗方式.
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p110、磷酸化蛋白激酶B及蛋白激酶B在体外培养血管瘤内皮细胞中的表达及意义
目的 观察磷脂酰肌醇-3-激酶(P13K)催化亚基p110及磷酸化蛋白激酶B(p-Akt)、蛋白激酶B(Akt)在体外培养血管瘤内皮细胞中的表达,探讨其与血管瘤内皮细胞周期分布和凋亡的关系.方法 用组织块法培养血管瘤内皮细胞,同步化培养血管瘤内皮细胞后,采用Western blot法检测血管瘤内皮细胞PI3Kp110、p-Akt及Akt蛋白的表达水平,同期用流式细胞仪检测血管瘤内皮细胞周期及凋亡的变化,并分析P13Kp110、p-Akt及Akt蛋白的表达水平与血管瘤内皮细胞周期分布与凋亡的相关性.结果 p110、p-Akt蛋白的表达水平低时(0.19±0.01、0.09 ±0.02),Go/G1期细胞比例为(94.00±3.00)％,细胞总凋亡率为(11.24±2.34)％,p110、p-Akt蛋白的表达水平高时(0.37±0.04、0.22 ±0.01),Go/G1期细胞比例为(61.00±6.00)％,细胞总凋亡率为(0.51±0.03)％,二者比较差异均有统计学意义(t=-8.42、-35.48,P均＜0.01),而总Akt蛋白表达不变(0.72±0.00).结论 体外培养的血管瘤内皮细胞中有p110、p-Akt及Akt蛋白的表达.p110、p-Akt参与体外培养的血管瘤内皮细胞凋亡的调节.
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选择性脑灌注在婴幼儿主动脉弓手术中的应用
目的 总结选择性脑灌注(SCP)技术在婴幼儿主动脉弓手术中的脑保护作用,以减轻术中脑损伤.方法 选择复旦大学附属儿科医院心血管中心外科在2009年9月至2011年9月行主动脉弓手术中应用SCP技术的17例婴幼儿.年龄l～16个月[(3.5±4.2)个月]；体质量3.5 ～9.5kg[(4.6±1.5)kg].其中主动脉弓中断伴心内畸形7例,主动脉缩窄伴心内畸形10例.全部患儿均逐级降温,待鼻咽温降至18 ～20℃,直肠温降至20～22℃时,将主动脉灌注管向上推动插入无名动脉内进行SCP.SCP的流量维持在30 ～40 mL/(kg· min).心肌保护均采用一次性低温康斯特保护液.体外循环术中全部患儿均采用常规超滤结合改良超滤的方法.结果 体外循环总时间71～190 min[(113.1±36.5) min]；主动脉阻断时间34 ～ 107 min[(51.9±20.7) min];SCP时间4～56 min[(24.0±19.7) min].自动复跳率100％.术后患儿常规镇静,术后苏醒时间6～8 h;ICU气管插管时间22 ～305 h[(164.3±63.2) h]；ICU停留时间72 ～605 h[(252.7±128.3)h].死亡1例,术后12 d死于严重肺部感染.全组均无与体外循环相关的临床神经系统并发症,EEG检查未见明显异常.术后随访,存活16例,无病死病例.结论 在婴幼儿主动脉弓手术中,SCP有助于减少术后神经系统并发症的发生率,是一种简单可行和有效的脑保护方法.
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完全性大动脉转位重症新生儿临床综合救治策略
目的 总结内外科联合救治完全性大动脉转位(TGA)重症新生儿的经验.方法 2010年10月至2012年10月NICU、小儿心脏专科联合救治17例TGA危重新生儿,回顾性分析其临床救治情况.结果 TGA患几共17例.男14例,女3例；手术年龄1～45 d；体质量2.7～4.6 kg;9例合并VSD,3例接受前列腺素E治疗,2例入院时存在难以纠正休克、严重低氧血症,急诊大动脉调转术(ASO)治疗；8例为室间隔完整型TGA,全部接受前列腺素E治疗；4例未明显好转,急诊ASO治疗；术后共12例延迟关胸,其中5例为急诊手术患儿；术后腹膜透析6例,体外膜肺氧合(ECMO)辅助1例；胸骨愈合不良6例,急诊ASO患儿均胸骨愈合不良,13例患儿顺利出院,死亡4例,其中1例死于术后手术切口感染并发脓毒症,肺动脉吻合处心包补片感染不愈合,肺动脉大出血死亡.1例术中发现合并有体静脉畸形引流,术后出现严重低心排综合征,手术次日死亡.1例术后手术切口感染,愈合不良,死于脓毒症、弥散性血管内凝血.1例由于术中冠状动脉畸形,冠状动脉移植困难,主动脉开放后心脏心肌供血不良死亡.结论 NICU中TGA重症新生儿,术前处理的目的是增加EC-MO,避免急诊手术；如持续存在无法纠正低氧血症或心力衰竭,及时急诊ASO是救治生命的有效手段.
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心脏磁共振成像检测儿童心肌炎的研究进展
心肌炎是儿科心血管疾病的常见病,由心肌细胞水肿、浸润、凋亡和坏死所导致的心肌炎性病变是导致儿童心源性猝死的原因之一.心肌炎的表现多种多样,从无症状到致死性表现,这给心肌炎的临床诊断造成了困难.目前心肌炎的确诊手段主要是心内膜心肌穿刺活检,但由于心肌病变多为散在病灶,易造成采样误差,从而导致诊断准确性偏低.心脏磁共振成像不仅可以提供心脏解剖学和形态学的信息,还可以通过测量T1和T2弛豫时间及自旋密度来评价心肌组织特征(包括水肿、充血、纤维化).现将心脏磁共振成像检测儿童心肌炎病理学特色和研究进展作一综述.
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血管紧张素转化酶抑制剂和AT1受体拮抗剂联合应用对肺动脉高压大鼠肺血管重构的影响
目的 探讨血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)及AT1受体拮抗剂联合应用对肺动脉高压(PAH)大鼠肺血管重构是否有叠加效应.方法 50只雄性SD大鼠(350 ～400 g),随机分为5组,每组10只:正常对照组、模型组、卡托普利干预组、氯沙坦干预组及卡托普利+氯沙坦联合干预组.5周后观察各组平均肺动脉压(mPAP)、心室质量即右心室/(左心室+室间隔)[RV/(LV+S)]、肺小动脉中膜厚度(WT)和新生内膜形成以及无肌型小动脉肌化程度的变化；免疫组织化学法检测SM-α-actin在肺动脉平滑肌细胞中的表达；应用实时荧光定量PCR(FQ-PCR)检测韧黏素-C(TN-C) mRNA在肺组织中的表达.结果 模型组有新生内膜形成,该组mPAP(39.42 ±3.15) mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)、心室质量(64.26±3.85)％、肺小动脉WT百分比(61.59±5.23)％、肺小动脉肌化程度(75.21±6.77)％、肺小动脉新生内膜增殖度(80.80±6.54)％及TN-CmRNA(△△Ct)(1.10±0.56)表达均高于正常对照组[(17.61±1.68) mm Hg、(26.35±3.04)％、(11.22±2.10)％、(16.57±2.31)％、0、4.60±0.70],差异均有统计学意义(P均＜0.05)；同时模型组上述各项指标较其他干预组亦升高,差异均有统计学意义(P均＜0.05)；卡托普利+氯沙坦联合干预组与卡托普利、氯沙坦单独干预组进行上述各指标比较,差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 卡托普利及氯沙坦可干预PAH肺血管重构,从而缓解PAH和肺血管重构的形成；二者联合应用未证实产生叠加或协同效应.
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邻苯二甲酸二乙基己酯对斑马鱼胚胎心脏发育的毒性
目的 探讨环境污染物邻苯二甲酸二乙基己酯(DEHP)对斑马鱼胚胎心脏发育的毒性及其机制.方法 采用水域染毒法,将受精后4 h(4 hpf)的斑马鱼胚胎分别暴露于质量浓度为1、2、4、8 mg/L的DEHP作为4个质量浓度组,同时设79.2 mg/L甲醇对照组、60 mg/L的氯化钠溶液空白对照组.通过分析72 hpf的孵化率,24、48、72、96、120 hpf的死亡率和畸形率等指标以及胚胎整体原位杂交的方法来评价DEHP对斑马鱼胚胎心脏发育的毒性.结果 与对照组比较,随着DEHP质量浓度的增加,斑马鱼胚胎72 hpf的孵化率降低,24、48、72、96、120 hpf的死亡率和畸形率增加.当DEHP质量浓度达到8 mg/L时,斑马鱼72 hpf的孵出率由对照组的98.33％下降到62.22％,并且120 hpf的死亡率达40.00％、畸形率达27.30％.整体原位杂交结果显示DEHP处理组斑马鱼胚胎心脏的位置和心管环化均出现不同程度的异常.与对照组比较,DEHP处理组胚胎在24 hpf心房肌球蛋白重链(amhc)、心室肌球蛋白重链(vmhc)、心肌肌浆球蛋白轻链(cmlc2)的表达位置均发生了变化；48 hpf amhc的表达量明显下降,vmhc的表达位置发生了变化,cmlc2标志的整个心脏发育异常,未能完成心脏环化过程,仅形成1条心管.结论 DEHP能影响斑马鱼胚胎发育,导致斑马鱼胚胎和幼鱼的畸形与死亡,而它的心脏毒性可能发生在心管的环化过程中.
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先天性心脏病核心家系与5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性的关系
目的 探讨先天性心脏病(CHD)核心家系与5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因多态性的关系.方法 收集CHD核心家系235例(包括患儿及其父母)作为实验组,277例健康核心家系作为对照组.应用PCR-限制性片段长度多态性结合直接测序对MTHFR基因C677T位点多态性进行检测,分析试验组和对照组中儿童及其父母MTHFR基因型频率与不同类型CHD的关系.对CHD核心家系进行传递失衡检验和单体型相对危险度检验.结果 VSD、ASD、法洛四联症、右心室双出口及PDA患儿MTHFR基因T677T基因型频率显著高于对照组(P均＜0.05)；VSD、法洛四联症、右心室双出口及PDA患儿母亲的MTHFR T677T基因型频率高于对照组(P均＜0.05)；上述5种CHD患儿父亲的MTHFR基因T677T基因型频率与对照组比较差异无统计学意义(P均＞0.05)；上述5种CHD患儿母亲的MTHFR基因C677T等位基因频率与对照组比较差异无统计学意义(P均＞0.05).对CHD核心家系进行传递失衡检验和单体型相对危险度检验发现,MTHFR 677基因多态性存在遗传失衡现象(P＜0.05).结论 CHD患儿及其母亲MTHFR T677T突变与CHD存在相关关系.
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儿童直立性高血压的年龄与性别差异
目的 探讨儿童直立性高血压(OHT)的年龄与性别差异.方法 选择2000年1月至2012年8月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥、头痛、头晕、胸闷、叹气等儿童2089例[年龄2.00～17.92岁(10.79±2.94)岁],进行直立倾斜试验(HUTT)检查,符合OHT者498例,分为＜12岁组和≥12岁组,分析OHT出现率、HUTT结果及其反应类型、HUTT 3 min内收缩压与舒张压升高值的年龄与性别差异.结果 1.HUTT中儿童OHT出现率为23.84％(498/2089例),男童多于女童(25.93％比21.63％,x2=5.316,P＜0.05),＜12岁组与≥12岁组比较差异有统计学意义(20.48％比28.05％,x2=16.256,P＜0.01).2.OHT儿童HUTT阳性率的年龄和性别比较:性别比较显示女童高于男童(48.6％比38.1％,x2=5.539,P＜0.05)；年龄比较显示≥12岁组明显高于＜12岁组(51.5％比33.2％,x2=17.084,P＜0.01)；OHT儿童HUTT阳性结果无心脏抑制型,混合型与血管抑制型比较年龄差异无统计学意义(17.7％比20.1％,x2=0.188,P＞0.05)；性别比较混合型女童较男童多见(25.2％比13.2％,x2 =4.955,P＜0.05).3.OHT儿童HUTT 3 min内收缩压与舒张压上升值比较:＜12岁组与≥12岁组差异无统计学意义(t=1.029、0.958,P＞0.05)；男女比较在＜ 12岁组(=1.098、0.644,P＞0.05)及≥12岁组(t=1.100、0.882,P＞0.05)差异均无统计学意义.结论 儿童OHT主要见于≥12岁男童,HUTT 3 min内收缩压及舒张压上升值未见年龄和性别差异.
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儿童不明原因叹气与直立倾斜试验的关系
目的 探讨儿童不明原因叹气与直立倾斜试验(HUTT)的关系.方法 选择在中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童晕厥专科门诊就诊,以不明原因叹气为主要症状的儿童96例.男50例,女46例；年龄4 ～14岁[(8.55±2.71)岁].所有儿童均经详细询问病史、体格检查、常规12导联ECG、胸部X线片、超声心动图、心肌酶谱等检查排除器质性胸壁、心、肺等疾病后,行HUTT检查.结果 HUTT阳性率为31.25％(30/96例),男女HUTT阳性率比较差异无统计学意义[20.00％(10/50例)比43.48％(20/46例),x2=3.196,P＞0.05].其中基础直立倾斜试验(BHUT)阳性2例(6.67％),舌下含化硝酸甘油倾斜试验(SNHUT)阳性28例(93.33％)；血流动力学改变为血管抑制型26例(86.67％),心脏抑制型l例(3.33％),混合型3例(10.00％).结论 近1/3的儿童不明原因叹气与自主神经功能紊乱相关.临床上对不明原因叹气的儿童行HUTT检查有助于明确病因.
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凋亡信号调节激酶1在扩张型心肌病大鼠中的表达及其与左心室射血分数的相关性
目的 探讨凋亡信号调节激酶1(ASK1)在多柔比星诱导的扩张型心肌病(DCM)模型大鼠左心室心肌的表达变化及其与左心室射血分数(LVEF)的相关性.方法 选择SPF级Wistar大鼠120只,按随机数字表法分为对照组(n=15)和模型组(n=105).模型组大鼠用多柔比星经腹腔注射,对照组用9 g/L盐水腹腔注射,每周3次,间隔2周后再重复1周,共6次,8周末确定DCM大鼠模型.分别于第8周末、12周末抽取模型组及对照组大鼠检测其LVEF,并应用凋亡细胞原位标志与半定量分析法及Western blot技术分别检测其心肌凋亡细胞阳性指数(AI)及心肌ASK1.结果 对照组、8周末模型组、12周末模型组AI分别为0.53±0.27、16.13±1.72、19.54 ±2.24,8周末模型组、12周末模型组明显高于对照组,3组间比较差异有统计学意义(F=18.98,P＜0.05).对照组、8周末模型组和12周末模型组大鼠心室肌ASK1相对表达量分别为0.169 ±0.010、0.649 ±0.071、0.781±0.077,3组间比较差异有统计学意义(F=27.72,P＜0.01).对照组、8周末模型组及12周末模型组LVEF(％)分别为75.41 ±2.02、53.25±3.74、39.21±6.13,3组间比较差异有统计学意义(F=154.87,P＜0.01).12周末模型组大鼠心肌ASK1相对表达量与LVEF呈负相关(r=-0.86,P＜0.01).结论 DCM大鼠心肌ASK1的表达明显增多.ASK1介导的凋亡信号调节途径可能参与DCM的病理生理过程.
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肺动脉闭锁的遗传学研究
目的 探讨肺动脉闭锁(PA)患者的遗传学缺陷.方法 选取近1年收治的23例PA患儿为研究对象.男15例,女8例；年龄2 d～10岁.其中3例为室间隔完整型,20例合并VSD,3例肺动脉总干缺如,20例合并PDA,6例合并大的主-肺动脉侧支血管(MAPCAs),3例合并右位主动脉弓,2例合并心外畸形,表现为面部畸形,1例合并迷走右锁骨下动脉,1例合并支气管型支气管.对患儿的染色体情况进行常规分析.阴性者采用荧光原位杂交技术(FISH)检测是否存在22q11.2微缺失.结果 发现1例合并21-三体综合征,3例合并22q11.2微缺失综合征.在合并22q11.2微缺失病例中,1例为室间隔完整型,2例合并VSD.其余19例未发现22q11.2微缺失.结论 21-三体综合征及22q11.2微缺失综合征均在PA的发病机制中起重要作用.TBX1探针可用来检测22q11.2微缺失.PA并迷走锁骨下动脉、大的MAPCAs、严重的肺动脉发育不良时应高度怀疑22q11.2微缺失综合征的存在.
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N末端脑钠肽前体对早产儿呼吸窘迫综合征并发心力衰竭的评估价值
目的 探讨血浆氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平对早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)并发心力衰竭(HF)的诊断或排除价值.方法 选择2011年1月至2012年10月郑州大学第一附属医院NICU收治的RDS患儿115例,分为HF组(56例)和无HF组(59例).对2组患儿出生24h内心脏生化标志物及床旁超声心动图心功能指标进行单因素分析,采用Logistic回归模型评估诊断HF的独立指标,并采用受试者工作特征曲线(ROC)下面积(AUC)找出诊断HF的敏感度及特异度90％以上的界值.结果 对2组RDS患儿的心脏生化标志物及超声心动图心功能指标单因素分析发现,cTnI、CK-MB水平差异均无统计学意义(P均＞0.05).HF组患儿出生24h内PDA、卵圆孔未闭以及肺动脉高压合并症发生率、血浆NT-proBNP、肺动脉收缩压力水平均高于无HF组患儿(P均＜0.05),左心室射血分数、二尖瓣E/A比值均低于无HF组患儿(P均＜0.05)；提示这7个因素可能与早产儿RDS合并HF有关,将上述相关因素进一步行Logistic回归模型强行进入分析,只有血浆NT-proBNP水平是HF的独立危险因素(OR=1.359,P=0.000).以血浆NT-proBNP水平描绘诊断HFROC,AUC为0.997,AUC 95％ CI:0.962～1.000,P=0.000,NT-proBNP在16 379 ng/L水平时,诊断HF敏感度为91.1％,特异度为98.3％.8例死亡组患儿于24h时及终血浆NT-proBNP水平均为35 000 ng/L,显著高于同期存活患儿水平(P=0.000).结论 血浆NT-proBNP水平具有诊断或排除RDS早产儿HF并发症的价值,且动态观察HF患儿血浆NT-proBNP水平可早期预测死亡风险.
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小儿肥厚型心肌病的诊断与治疗
肥厚型心肌病属于常染色体显性遗传性疾病,已发现24个基因与其发病相关联.其临床表现变化大,可无症状,亦可发生心源性猝死.心脏超声和磁共振成像检查对其诊断有重要价值.β受体阻滞剂和钙拮抗剂可缓解症状,梗阻型心肌病可手术治疗.
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新起点、新挑战、新定位、新目标
《实用儿科临床杂志》于20世纪80年代应运而生,跻身于儿科学术期刊之林.经过27年不懈的努力,2012年3月经国家新闻出版总署批准,更名为《中华实用儿科临床杂志》,加入中华医学会系列杂志大家庭.这不仅是对27载办刊工作的肯定,更是使办刊工作迈上了一个新的起点.
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