中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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婴幼儿连续性肾脏替代治疗的临床应用
婴幼儿的生理特性决定了其连续性肾脏替代治疗(CRRT)技术有别于成人和年长儿童,现就婴幼儿CRRT的应用时机、恰当的治疗模式、治疗剂量及抗凝等技术参数进行探讨,为临床应用提供参考.
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连续性肾脏替代治疗在儿童多器官功能障碍综合征中的应用
多器官功能障碍综合征是在严重创伤或感染后导致的多组织器官功能损害,机体出现严重内环境紊乱和大量炎性介质及抗炎性介质,在综合治疗基础上,早期采用连续性肾脏替代治疗可有效改善患儿的预后及生存率.
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血浆置换在儿童免疫性疾病中的应用
血浆置换(PE)包括单滤过PE和双重滤过PE.自身免疫性疾病是由于机体产生自身抗体或(和)自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原,引起自身组织器官功能障碍.根据国际上制定的PE应用指南,对重症自身免疫性疾病采用PE治疗,能直接从血液中清除致病因子、迅速有效地控制病情.针对儿童的生理特点,应关注其并发症.
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婴幼儿急性中毒的血液净化疗法
婴幼儿急性中毒的血液净化疗法难度大,常用的有血液灌流、血液透析、血液滤过等多种方式,应掌握各种血液净化方式的适应证、禁忌证及注意事项,结合毒物和各种血液净化方式的特点合理选择.
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过敏性紫癜的血液净化治疗
过敏性紫癜(HSP)是一种IgA介导的全身性小血管炎,紫癜性肾炎(HSPN)是其严重的并发症之一.血液净化技术可用于治疗重症HSP,尤其是对多次复发且药物治疗效果不佳的HSP及重症HSPN患儿,采取血浆置换、血液灌流或免疫吸附治疗能取得明显疗效.
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氧气吹臀联合莫匹罗星软膏涂抹治疗婴儿红臀的疗效
目的 探讨氧气吹臀联合莫匹罗星涂抹治疗婴儿红臀的疗效.方法 将90例出生5d～11个月的红臀婴儿随机分为3组.A组:红霉素软膏均匀涂抹患处,2次·d-1；B组:莫匹罗星软膏均匀涂抹患处,2次·d-1；C组:在B组基础上加用氧气吹拂患处,氧气3～5 L·min-1,每次15 ～20 min,2次·d-1,疗程3～5d.观察并比较3组患儿的治疗效果.结果 B组、C组患儿治疗总有效率优于A组(Pa＜0.05),B组与C组比较差异无统计学意义(P＞0.05).C组红疹、溃疡、渗出消失时间和治疗时间均较A组及B组显著缩短(Pa＜0.05).结论 氧气吹臀联合莫匹罗星软膏涂抹治疗婴儿红臀效果明显,无不良反应.
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不同术式治疗小儿胸腰椎结核
目的 探讨小儿胸腰椎结核不同手术方式的适应证和疗效.方法 回顾性分析本院确诊为胸腰椎结核的21例患儿的临床资料.患儿经2-4周的正规三联或四联抗结核药物治疗后,采用不同的前、后路手术方式.其中13例采用单纯病灶清除术,5例采用侧前路病灶清除并植骨融合术,3例脊柱畸形较严重者采用后路病灶清除、植骨融合并内固定术.术后正规抗结核治疗1.0～1.5 a.结果 除1例有慢性窦道形成,余患儿切口均一期愈合；1例并脊髓损害恢复达Ⅳ级；X线示脊柱骨性融合时间为3～8个月(平均5.6个月),植骨患儿均获骨性愈合.后凸畸形基本矫正；术后功能评价为优16例、良4例、可1例,优良率95.2％.结论 小儿胸腰椎结核应根据病灶、骨破坏、畸形情况选择合适的术式,有效抗结核治疗和病灶彻底清除是治愈的关键.
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出生缺陷产前筛查及产前诊断结果分析
目的 回顾性总结本院进行的孕早期、孕中期产前筛查以及序贯性产前筛查的情况,分析现有产前筛查体系在出生缺陷二级预防中的作用.方法 对3 665例孕14 ～ 20周孕妇采用甲胎蛋白(AFP)+人绒毛膜促性腺激素游离β亚基(β-hCG)两联血清和超声筛查的方法进行产前筛查；512例孕9～12周孕妇采用β-hCG+人妊娠相关血浆蛋白 A( PAPPA)+胎儿颈项透明层厚度(NT)三联检测进行早期筛查.结果 总体筛查高风险率为8.52％,356例高风险孕妇中308例进行胎儿羊水细胞染色体核型分析,确诊唐氏综合征( DS)5例,18三体1例,47,XXY 1例；神经管缺陷(NTD)高风险的37例孕妇确诊为无脑儿1例,开放性脊柱裂1例.结论 现有筛查体系对于染色体疾病的总体异常检出率约为3.25％,可以有效避免严重致畸胎儿的出生.
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脑源性神经生长因子经自噬对胚鼠神经元缺氧损伤的保护作用
目的 探讨脑源性神经生长因子(BDNF)对胚鼠缺氧神经元是否有保护作用及其机制是否与激活自噬有关.方法 将SD大鼠胚鼠(孕17 ～ 19 d)的大脑皮质神经元在体外进行原代细胞培养,并进行神经元鉴定.培养7～10d,选取生长良好的神经元用于前后两部分实验.1.第一部分随机分为3组,对照组:不加入药物,只作缺氧处理；3-甲基腺嘌呤组(3-MA组):提前加入不同浓度的3-MA后作缺氧处理,依次为5 mmol·L-1 3-MA组、10 mmol·L-1 3-MA组、20 mmol·L-1 3-MA组；BDNF组:提前加入不同浓度的BDNF后作缺氧处理,依次为50μg· L-1 BDNF组、100 μg·L-1 BDNF组、200 μg·L-1 BDNF组.观察不同剂量3- MA、BDNF对缺氧神经元损伤的作用.之后以细胞计数盒-8(CCK-8)测定各组细胞活力,确定干预缺氧神经元的佳药物浓度.2.第二部分分为3组,对照组:单纯缺氧,不加药物；100 μg·L-1 BDNF组:加入100 μg·L-1BDNF;10 mmol·L-1 3-MA组:加入10 mmol·L-1 3-MA.免疫蛋白印迹法检测3组缺氧神经元在不同缺氧时间点细胞自噬微管相关蛋白轻链3(LC3)的表达情况,以LC3Ⅱ/actin的相对表达量判断自噬发生的程度.结果 1.免疫荧光鉴定:与未缺氧神经元比较,缺氧神经元突触回缩,细胞网状结构被破坏.2.神经元细胞活力:50 μg·L-1BDNF组缺氧神经元细胞活力强,100 μg·L-1BDNF组缺氧神经元细胞活力其次(Pa＜0.05)；随3-MA剂量加大,各剂量组神经元活力明显降低.3.免疫印迹:于缺氧1h、3h、5h,100 μg·L-1 BDNF组缺氧神经元的LC3表达量,均较对照组相应时间点明显上调(Pa＜0.05).结论 BDNF通过自噬途径对缺氧损伤神经元起保护作用.
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听性脑干反应在中枢性协调障碍中的应用价值
目的 研究听性脑干反应(ABR)在辅助诊断中枢性协调障碍(ZKS)中的意义.方法 应用ECLTPSE听性脑干反应仪对耳声发射(OAE)检查2次均未通过的高危新生儿795例(观察组)进行ABR检查.其中ABR异常305例,ABR正常490例.同时对OAE筛查通过的高危新生儿1 690例(对照组)随访至1岁,比较观察组不同听通路损伤类型ZKS的发生率,及ABR异常与ZKS发生率的关系.结果 观察组脑干障碍型ZKS发生率高(79.7％),其次为混合型(35.2％)及外周障碍型(3.8％),3种类型两两比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).无论OAE是否通过,ABR异常者ZKS发生率与ABR正常者比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 无论OAE是否通过,ABR异常者ZKS发生率高,尤其是脑干障碍型,ABR在辅助诊断ZKS中具有重要意义.
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B7同源体3经Toll样受体2依赖性机制增强肺炎链球菌脑膜炎小鼠的炎性反应和病理损伤
目的 探讨B7同源体3(B7 - H3)对肺炎链球菌(SP)脑膜炎大鼠的炎性反应和血脑屏障完整性的影响及其机制.方法 经小鼠侧脑室穿刺注入SP悬液,制备脑膜炎模型.野生型鼠分5组,分别为PBS组、SP组、SP+B7 -H3组、SP+同型单抗组、SP+B7 - H3阻断性单抗组.Toll样受体2基因剔除(TLR2-KO)鼠分3组:PBS组、SP组、SP+ B7 - H3蛋白组.术后6h、18h、30 h,麻醉其下眼眶采血法收集血清,取脑组织,制备脑组织匀浆.ELISA检测其血清TNF-α、IL-6、IL-1β和单核细胞趋化因子蛋白-1(MCP-1)水平以及脑组织匀浆中血清蛋白( Albumin)和IgG水平.结果 1.ELISA检测野生型鼠血清SP组、SP+ B7 - H3组注射18 h后TNF-α、IL-6和MCP-1的表达及30 h后TNF-α、IL-6、IL-1β和MCP-1的表达均较PBS组显著升高(Pa＜0.05)；SP+同型单抗组与SP组比较,各时间点各炎性因子的表达差异均无统计学意义(Pa＞0.05)；SP +B7- H3组注射18h后MCP-1的表达及30 h后TNF-α和IL-6表达均显著高于SP组[(42.010±3.883) ng·L-1vs(29.620±3.830) ng· L-1；(37.550±3.232)ng· L-1vs (24.570±2.377) ng·L-1；(66.160±5.766) ng·L-1vs (48.630±4.418) ng·L-1,Pa＜0.05]；SP+ B7 - H3阻断性单抗组注射30h后,TNF-α和IL-6的表达均显著低于SP组[(18.680±1.798) ng·L-1vs(24.570±2.377) ng·L-1；( 37.180±3.150) ng·L- 1vs (48.630±4.418) ng· L-1,Pa＜0.05].2.ELISA检测脑组织匀浆:SP组、SP+ B7 - H3组注射18h、30h后Albumin、IgG的表达较PBS组均显著升高(Pa＜0.05)；SP+同型单抗组与SP组比较,各时间点Albumin、IgG的表达差异均无统计学意义(Pa＞0.05)；SP+ B7 - H3组注射18 h、30 h后脑组织匀浆Albumin的表达及30 h后脑组织匀浆IgG的表达均显著高于SP组[(59.090±4.184) μg· g-1vs ( 35.450±4.256) μg·g-1;( 59.890±4.701)μg·g-1 vs (43.790±3.508) μg·g-1;(36.220±2.775)μg·g-1 vs(25.440±2.620)μg·g-1,Pa＜0.05].3.SP+ B7 - H3阻断性单抗组注射后18 h、30 h Albumin的表达及30 h IgG的表达显著低于SP组[(20.590±1.720) μg·g-1vs(35.450±4.256) μg·g-1；(28.650±3.063) μg· g-1vs(43.790±3.508)μg·g-1;(17.380±1.595) μg·g-1vs(25.440±2.620) μg·g-1,Pa＜0.05].3.TLR2-KO鼠血清和脑组织匀浆的ELISA检测显示:SP +B7-H3组较SP组各监测指标的表达在任何时间点的差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 B7 - H3通过TLR2依赖性机制促进SP诱导的脑膜炎小鼠的炎性反应和血脑屏障的破坏.
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单纤维肌电图对儿童重症肌无力的诊断价值
目的 探讨单纤维肌电图(SFEMG)在儿童重症肌无力(MG)中的诊断价值.方法 对62例MG患儿(MG组)及24例健康儿童(健康对照组)分别行伸指总肌SFEMG、重复神经电刺激(RNS)和血中乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)测定,比较这些检查方法的差异.结果 MG组伸指总肌SFEMG颤抖值异常45例(72.6％),表现为颤抖增宽.其中21例伴阻滞；SFEMG异常率随病情加重而增高:MG Ⅱa、Ⅱb型SFEMG异常率(87.5％、100％)分别与Ⅰ型(68.6％)比较,差异均有统计学意义(x2=4.14、5.27,Pa＜0.05).MG组颤抖值为(51.7±20.3) μs,颤抖＞55μs的电位对百分比为2％～100％[(26.8±19.4)％],阻滞的电位对百分比为O～76％[(22.5±6.5)％],均明显高于健康对照组(t=3.63、4.52、3.81,Pa＜0.001).RNS异常22例(35.5％),AchRAb滴度升高20例(32.3％),诊断MG的敏感性与SFEMG比较差异有统计学意义(x2=17.1、20.2,Pa＜0.001).但SFEMG正常者仍有RNS、AchRAb异常.结论 SFEMG检查是诊断儿童MG敏感性较高的一种方法,与RNS和AchRAb检查具有互补作用.
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小儿法洛四联症的外科治疗
目的 总结儿童法洛四联症根治术的经验,探讨手术时机、手术方法及围术期管理.方法 对在本院行根治术的74例法洛四联症患儿临床资科进行回顾性分析.男46例,女28例:手.术时年龄(7.6±2.5)岁(11个月～l4岁)；体质量(12.9±5.6) kg(9.8～21.4 kg).术前评估标准为左心室发育较好,左心室舒张末期容量指数＞30 mL·m-2,肺动脉发育较好,术前重要脏器功能无严重损害,符合上述指标者均在体外循环、中低温下行手术治疗.结果 患儿均行根治术,冷血心脏停跳液诱导心脏停跳,采用右心房及右心室流出道切口,行右心室流出道重建及室间隔补片修补,56例行跨瓣补片.术后71例恢复良好,3例死亡,其中2例死于低心排综合征,1例死于肺水肿并肾衰竭,病死率为4.05％.患儿复诊及电话随访至今,均可正常生活及学习.结论 法洛四联症忠儿早期行根治术,效果满意.把握合适的手术时机,心脏畸形完全矫正和及时处理术后并发症是手术成功的关键.
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两种静脉麻醉方法用于小儿泌尿外科手术的比较
目的 比较2种静脉麻醉力法用于小儿泌尿外科手术的临床效果.方法 将40例择期行泌尿外科手术的患儿随机分为丙泊酚复合雷米芬太尼、芬太尼组(Ⅰ组)及咪达唑仑复合氯胺酮组(Ⅱ组),各20例.对比2组麻醉前(T1)、诱导时(T2)、气管插管时(T3)、手术开始时(T4)、手术开始30 min(T5)、拔管时(T6)心率(HR)、血压变化及呼吸恢复时间、睁眼时间和拔管时间.结果 与T1比较,Ⅰ组T2时收缩压(SBP)、舒张压(DBP)下降,HR减慢(Pa＜0.05),Ⅱ组T2时SBP 、DBP升高,HR增加(Pa＜0.05)；与T1相比,Ⅰ组患儿T3、T4、T5、T6 SBP 、DBP和HR无明显改变(Pa＞0.05),Ⅱ组T3、T4、T5、T6时SBP、DBP升高,HR增加,差异均有统计学意义(Pa＜0.05)；2组患儿SBP、DBP和HR在T2、T3、T4、T5、T6时间点比较,差异均有统计学意义(Pa＜0.05)；麻醉恢复期Ⅰ组呼吸恢复时间、睁眼时间和拔管时间均明显短于Ⅱ组(Pa＜0.01).结论 丙泊酚复合雷米芬太尼、芬太尼组麻醉起效快、术中循环稳定、苏醒迅速、术后镇痛效果好,是理想、安全的麻醉方法.
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腹腔镜Palomo术式丝线结扎治疗精索静脉曲张17例
目的 评价腹腔镜Palomo术式丝线结扎治疗儿童精索静脉曲张的安全性和有效性.方法 回顾性分析2009年1月-2011年2月在本院行腹腔镜Palomo术式治疗的17例精索静脉曲张患儿的临床资料.均为左侧单发精索静脉曲张,诊断依据查体及超声检查结果.术前行超声检查,静脉直径(3.03±0.69) mm,手术指征为有临床症状或重度(Ⅱ～Ⅲ度)精索静脉曲张,术式为腹腔镜Palomo术式.二氧化碳气腹压力1.33 kPa,置入3个Trocar.直视下于脐下置入第1个Trocar作为镜鞘,另2个置于左腹股沟区及耻骨联合上方.采用丝线双重结扎增粗的精索血管,间隔1.0～1.5 cm,双极电凝离断.结果 手术均顺利完成.手术效果依据查体及术后超声检查结果综合评定.术后2d复查彩超,患儿静脉直径明显缩小[(1.66±0.31) mm],睾丸血运良好.无手术并发症发生.术后2个月曲张的精索静脉均消失.随访无睾丸萎缩及鞘膜积液发生.结论 腹腔镜下Palomo术式是治疗儿童精索静脉曲张安全有效的手术方法.
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Toll样受体与肾脏疾病研究进展
Toll样受体(TLRs)是一类Ⅰ型跨膜糖蛋白模式识别受体.至今在人类已发现11种TLRs,其可识别多种细胞内外病原体相关分子模式和损伤相关分子模式.活化的TLRs可激活转录因子,调节促炎性因子表达,参与固有免疫；启动和参与特异性免疫应答.TLRs分布广泛,多数TLRs在肾脏也有表达.TLRs信号通路介导多种感染性和非感染性肾脏疾病.调控TLRs信号通路有望成为治疗肾脏疾病的新手段.
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生脉注射液对青春前期大鼠睾丸扭转/复位缺血再灌注的保护作用
目的 观察青春前期大鼠睾丸单侧扭转复位后对双侧睾丸氧白由基的远期影响,探讨生脉注射液对其的保护作用.方法 5周龄健康SD雄性大鼠24只,随机分为实验组(生脉注射液组)、对照组(9g·L-1盐水组)和假手术组,每组8只.实验组和对照组建立左侧睾丸扭转复位模型,假手术组游离睾丸,不予扭转.于术后7周取各组大鼠双侧睾丸,分别测定大鼠睾丸组织内超氧化物歧化酶(SOD)、一氧化氮合酶(NOS)活性和丙二醛(MDA)水平.结果 与对照组比较,实验组和假手术组大鼠双侧睾丸中SOD活性升高,NOS活性和MDA水平下降(Pa＜0.05).与假手术组比较,实验组大鼠双侧睾丸组织中SOD活性下降,NOS活性和MDA水平升高(Pa＜0.05).结论 生脉注射液可提高大鼠睾丸组织中的SOD活性,提高机体抗氧化能力,清除氧自由基,抑制脂质过氧化反应,减轻MDA对细胞膜的损伤,对睾丸缺血再灌注损伤具有一定的保护作用.
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肿瘤坏死因子-α和γ-干扰素在胎粪吸入性肺损伤新生大鼠中的表达及其意义
目的 探讨TNF-α和IFN-γ在新生大鼠胎粪吸入性肺损伤中的表达及其意义.方法 7日龄健康大鼠随机分为胎粪吸人性肺损伤模型组(M组)和9g·L-1盐水对照组(C组).对比分析2组肺组织病理情况,免疫组织化学法检测2组肺组织TNF-α和IFN-γ的表达,ELISA检测2组血和支气管肺泡灌洗液中TNF-α和IFN-γ水平.结果 1.M组双肺有炎性损伤,C组双肺无炎性损伤.2.M组肺湿/干质量比值明显高于C组(P＜0.05).3.M组肺组织TNF-α与IFN-γ表达强于 C组(Pa＜0.05),M组肺组织TNF-α与IFN-γ的表达呈正相关(r=3.741,P=0.004),C组肺组织TNF-α及IFN-γ的表达无相关性(r=2.316.P =0.014).4.M组血TNF-α及IFN-γ水平高于C组(Pa＜0.05),M组支气管肺泡灌洗液TNF-α及IFN-γ水平高于C组(P=0.001,0.001).结论 TNF-α和IFN-γ均参与胎粪吸入性肺炎的发病过程.
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急性肾衰竭临床特点的变迁
目的 探讨急性肾衰竭(ARF)的病因、临床特点、病理、治疗及转归的变化.方法 回顾性分析本科诊治的183例ARF患儿的临床资料,并将近6 a(2004 -2009年)与前16 a(1988 -2003年)2个阶段住院ARF患儿的临床特点和转归进行比较.结果 近6 a共诊治101例ARF患儿,与前16 a82例患儿比较,患病人数明显增多.ARF病因特点也发生了明显的变化:肾性因素所占比例下降(78.1％ vs 48.5％,P＜0.01),而肾后性因素所占比例上升(2.40％vs25.75％,P＜0.01),2组肾前性因素比例比较差异无统计学意义( 19.50％vs25.75％,P＞0.05).不同年龄组ARF患儿病因特点不同,婴儿以肾前性因素常见,而年长儿多见于肾性因素.共30例行肾活检,其病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎.前16a行血液净化治疗6例,而近6 a行血液净化治疗16例(x2 =4.18,P＜0.05).经过治疗,前16a的82例患儿中,治愈32例(39.0％),好转27例(32.9％),未愈2例(2.5％),住院期间和放弃治疗共死亡21例(25.6％)；近6 a的101例患儿中,治愈43例(42.5％),好转41例(40.6％),未愈3例(3.0％),住院期间和放弃治疗共死亡14例(13.9％).与前16a比较,近6 a治疗有效率明显提高(x2=3.99,P＜0.05),病死率明显降低(x2=4.01,P＜0.05).结论 ARF的发病呈增多趋势,且病因构成发生了变化.不同年龄组ARF的病因构成不同.适时肾活检对于明确诊断、指导治疗、估计预后有重要意义.早期行血液净化治疗是ARF抢救成功的关键.
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FTY720对单侧输尿管梗阻大鼠肾小管周围毛细血管的保护作用
目的 观察单侧输尿管梗阻大鼠模型中肾小管周围毛细血管(PTC)病变情况及FTY720对其干预作用.方法 采用单侧输尿管结扎术建立肾间质纤维化模型,将45只SD大鼠随机分为假手术组、模型组和FTY720治疗组.FTY720治疗组术前3d予0.2g·L-1FTY7200.5 mg·kg-1 ·d-1灌胃,假手术组和模型组予等量9 g·L-1盐水.每组分别于术后7、14、21 d各处死5只大鼠,处死前收集血清和24h尿液,观察肾功能和24h尿蛋白变化.取梗阻侧肾行组织学检查,观察肾间质纤维化程度和炎性细胞浸润情况.免疫组织化学方法检测其肾组织CD141、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅲ型胶原(COLⅢ)的表达水平.结果 与假手术组比较,模型组大鼠肾功能下降、肾间质纤维化明显,肾间质大量炎性细胞浸润,α-SMA、COLⅢ表达明显增加,肾间质微血管病变严重,术后7、14、21 d PTC密度分别为(116.80±8.92) mm-2、(98.80±3.96) mm-2、(62.20±7.01) mm-2(Pa＜0.05).与模型组比较,FTY720治疗组大鼠肾功能下降程度轻,肾间质浸润细胞数明显减少,肾间质纤维化程度、α-SMA、COLⅢ表达明显减少,且术后7、14、21 d PTC密度均高于模型组,分别为(132.50±8.32) mm-2、(119.40±12.21)mm-2、(85.00±2.59) mm-2 (Pa＜0.05).PTC密度与肾小管间质纤维化程度、肾间质炎性细胞浸润数、血清肌酐、BUN、24h尿蛋白量均呈负相关(r=-0.75、-0.72、-0.64、-0.65、-0.67,Pa＜0.01).结论 FTY720能明显减少单侧输尿管梗阻大鼠肾间质炎性细胞浸润及肾间质毛细血管丢失,保护肾功能,减轻肾间质纤维化程度.
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儿童肾血管性高血压的临床特点
目的 探讨儿童肾血管性高血压(RVH)的临床特点.方法 收集在本院住院治疗的10例RVH患儿的临床资料,回顾性分析其病因分布、临床表现、实验室检查、治疗情况.采用SPSS 16.0软件进行统计学处理.结果 先天性疾病占RVH患儿的80％(8/10例).50％(5/10例)以头痛为首发症状,以高血压脑病起病者占30％(3/10例),60％(6/10例)患儿肾脏受累,70％( 7/10例)患儿心脏受累.63％(5/8例)的患儿清晨血浆肾素水平增高,5例行双侧肾静脉及下腔静脉肾素水平测定,显示狭窄侧肾静脉肾素水平高于对侧肾静脉及下腔静脉,差异有统计学意义(P＜0.05).多层螺旋CT血管造影(MSCTA)与数字减影血管造影比较,仅1例双肾动脉狭窄患儿MSCTA检查漏诊左肾动脉狭窄,余患儿2种检查方法显示的肾动脉狭窄部位和程度完全一致.RVH均为严重、药物难以控制的高血压,80％的患儿联合应用2种以上抗高血压药物,1例行肾动脉血管成形术,1例行肾动脉支架置入,术后观察收缩压降低超过2 kPa,降压药物减量.结论 RVH患儿中先天性疾病占多数,其早期临床表现缺乏特异性,极易误诊、漏诊；RVH可造成患儿心、脑、肾等重要器官损害；测定肾素水平可以协助诊断；MSCTA在一定程度上可替代有创性的选择性肾动脉造影；血管内治疗儿童RVH有一定疗效.
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Omi/HtrA2在缺氧复氧后人近曲肾小管上皮细胞中的表达及促红细胞生成素对其表达的影响
目的 探讨缺氧复氧(H/R)后人近曲肾小管上皮细胞内Omi/HtrA2的表达变化及促红细胞生成素(EPO)干预的影响.方法 以人近曲肾小管上皮细胞株(HK-2细胞)为研究对象,将其分为对照组、H/R组及EPO干预组.对照组常规培养；H/R组缺氧24h后复氧6 h;EPO干预组在H/R前加入5 000 U·L-1EPO预处理.倒置显微镜观察细胞形态,四甲基偶氮唑蓝(MTT)法检测细胞活力,流式细胞仪检测细胞凋亡,免疫组织化学检测细胞内Omi/HtrA2表达变化.结果 与对照组比较,H/R组细胞数量减少,细胞形态发生改变,细胞活力下降,细胞凋亡率显著增加,细胞内Omi/HtrA2表达增强,差异均有统计学意义(Pa＜0.05)；而与H/R组相比,EPO干预组细胞数量增多,细胞形态明显改善,细胞活力增加,细胞凋亡率下降,Omi/HtrA2表达减弱,差异均有统计学意义(Pa＜0.05).但各指标均未恢复至对照组水平.结论.H/R可通过上调Omi/HtrA2表达而促进肾小管上皮细胞凋亡,EPO对H/R肾小管上皮细胞具有保护作用,其机制可能与抑制Omi/HtrA2表达、减少细胞凋亡有关.
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宫内生长受限仔鼠肾脏发育和细胞外信号调节激酶的表达与活性
目的 研究宫内生长受限( IUGR)仔鼠肾组织中调控输尿管芽分支发生的关键因子细胞外信号调节激酶(ERK1/2)及下游基因Wnt4的表达与活性,探讨其与肾脏发育不良和高血压发生的关系.方法 孕鼠随机分为对照组(n=30)和IUGR组(n=30),孕期低蛋白饮食法建立IUGR模型,自然分娩后部分新生仔鼠(0 d)处死取其双肾称重,其他仔鼠常规饲养.测定3周龄和8周龄仔鼠的肾指数、肾小球数目、肾功能和血压,采用蛋白印迹法测定出生0d和3周仔鼠肾脏中ERK1/2和Wnt4蛋白水平和磷酸化水平,荧光定量反转录(RT) -PCR法检测其肾脏Wnt4 mRNA水平.结果 新生和3周龄IUGR仔鼠体质量和肾质量均低于对照组,8周IUGR仔鼠体质量超过对照组,但肾指数依然降低,肾小球数目明显减少(Pa＜0.05).8周IUGR仔鼠血压升高、内生肌酐清除率(CCr)减低,且肾小球数目与血压呈负相关(Pa＜0.05).出生0d和3周时IUGR仔鼠肾组织中ERK1/2磷酸化水平降低(Pa＜0.05),Wnt4的表达水平始终低于同龄对照组(Pa＜0.05).结论 在肾单位发生和生长成熟阶段,宫内蛋白营养不良的子代肾组织ERK蛋白活性降低及诱导Wnt4表达异常可能是肾小球数目减少、成年肾滤过率降低引发高血压易感的机制之一.
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Peyer小结在IgA肾病发病机制中的作用
目的 探讨Peyer小结在IgA肾病(IgAN)发病中的作用.方法 雄性BALB/C小鼠予生血清清蛋白、葡萄球菌肠毒素B诱导IgAN模型,另选40只正常雄性BALB/C小鼠作为对照组.第12周免疫荧光检测其肾组织IgA沉积,测定其血清总蛋白(TP)、清蛋白(Alb)、BUN、Cr、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys C).荧光定量反转录(RT) -PCR检测Peyer小结IL-21、转化生长因子-β1(TGF-β1) mRNA的表达.Western blot测定Peyer小结IL-21、B细胞淋巴瘤因子-6(Bcl-6)、B淋巴细胞诱导成熟蛋白-1(Blimp-1)蛋白表达.结果 1.1gAN组和对照组第0周、第6周、第12周24h尿蛋白定量分别为(0.61±0.26) mgvs (0.67±0.22) mg、(3.61±0.75) mgvs (0.77±0.27) mg、(4.15±0.82) mgvs (2.09±0.51) mg,IgAN组第6周、第12周24h尿蛋白均高于对照组(Pa＜0.01).2.IgAN组和对照组IL-21、TGF-β1 mRNA表达相对值分别为1.67 +0.13 vs 1.48±0.13、1.21±0.09vs1.10±0.10,与对照组相比,IgAN组IL-21、TGF-β1 mRNA表达均增加,差异均有统计学意义(Pa＜0.05).3.Western blot显示IgAN组和对照组IL-21、Bcl-6、Blimp-1蛋白表达相对值分别为0.67±0.21 vs 0.45±0.10、0.34±0.21 vs 0.60±0.19、1.03±0.07 vs 0.67±0.07,与对照组相比,IgAN组1L-21、Blimp-1蛋白表达均显著增高,差异均有统计学意义(Pa＜0.05),Bc1-6蛋白表达降低,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 Peyer小结有促进B淋巴细胞向分泌IgA浆母细胞分化的微环境,参与IgAN的发病.
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原发性肾病综合征并尿路感染124例
目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)并尿路感染(UTI)患儿的常见病原菌分布特点及耐药现状,并分析相关影响因素,为临床治疗提供依据.方法 回顾性分析2007 - 2011年住院治疗的124例尿培养阳性PNS并UTI患儿的致病菌分布情况,并对常见致病菌进行药敏试验,以观察其对抗生素的敏感性,并分析PNS易并UTI的相关影响因素.结果 无症状UTI的PNS患儿占70.2％.革兰阴性杆菌是PNS并UTI的主要致病菌,占61.6％,其中大肠埃希菌占43.3％；革兰阳性球菌占34.8％,其中粪肠球菌占19.5％；真菌占3.0％.大肠埃希菌对羟苄西林耐药率高,为88.7％,而对添加了克拉维酸钾的羟氨苄西林耐药率明显降低(34.2％)；在头孢菌素类抗生素中,对头孢唑林、头孢曲松、头孢噻吩的耐药率均很高(＞50％),而对头孢哌酮/舒巴坦钠的耐药率明显低于其他头孢类抗生素(P＜0.01)；大肠埃希菌对呋喃妥因、亚胺培南的耐药率低(＜10％).粪肠球菌对利福平耐药率高(82.1％),对呋喃妥因、万古霉素、利奈唑胺耐约率低(＜10％).低清蛋白血症、低IgG血症、大量蛋白尿、大剂量糖皮质激素及低密度脂蛋白、脂蛋白(a)升高可能是导致PNS患儿易发生UTI的因素.结论 PNS患儿由于多方面因素易并UTI.无症状UTI的PNS患儿占相当高的比例.大肠埃希菌是其主要致病菌,但肠球菌感染的比例相对增高,这些致病菌耐药性高,且大部分呈多重耐药,故应对此类患儿积极行尿培养检查以指导临床用药.
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血栓调节蛋白、血管性假血友病因子、基质金属蛋白酶-9在过敏性紫癜肾损害早期诊断中的价值
目的 探讨过敏性紫癜(HSP)患儿血浆血栓调节蛋白(TM)、血管性假血友病因子(vWF)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)在HSP肾损害早期诊断中的价值.方法 应用ELISA法检测60例健康儿童(健康对照组)及160例HSP患儿急性期血浆TM、vWF、MMP-9水平.随访6个月～1a,发生肾损害62例,非肾损害98例,按肾损害临床表现分为A组:孤立性血尿(18例)或孤立性蛋白尿(3例)；B组:血尿+蛋白尿(29例)；C组:大量蛋白尿(12例).比较肾损害组、非肾损害组及健康对照组中各数值变化及在肾损害不同组中的差异.结果 1.肾损害组TM[( 148.13±18.60) mg·L-1]、vWF[( 159.50±23.06)％]、MMP-9[( 36.53±7.86)mg·L-1]均高于非肾损害组[(129.49±21.22) mg·L-1、(136.98±25.48)％、(29.14±8.17) mg·L-1]及健康对照组[(113.63±20.88) mg·L-1、(121.83±24.69)％、(24.37±7.34) mg·L-1],差异均有统计学意义(Pa＜0.05)；非肾损害组与健康对照组比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).2.肾损害组:C组、B组TM[( 158.59±17.80) mg·L-1、(149.72±19.20) mg·L-1]、vWF[(169.45±23.36)％、(160.20±21.46)％]、MMP-9[ (42.66±6.31) mg· L-1、(35.88±7.33) mg·L-1]高于A组[(131.28±16.14) mg·L-1、(139.59±19.26)％、(30.16±6.89) mg· L-1],差异均有统计学意义(Pa＜0.05)；C组MMP-9水平高于B组,差异有统计学意义(P＜0.05),而TM、vWF在2组之间差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 TM、vWF、MMP-9在HSP急性期升高,可作为早期预测肾损害的指标,联合检测有利于早期预测肾损害的发生及肾损害的程度.
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广西西部地区壮族难治性肾病综合征患儿肾素-血管紧张素系统基因多态性研究
目的 研究肾素-血管紧张素(RAS)系统3个关键基因血管紧张素Ⅱ1型受体(AT1R)基因A1166C多态性、血管紧张素Ⅰ转化酶(ACE)基因插入/缺失(I/D)多态性和血管紧张素原(AGT)基因M235T多态性在广西西部地区壮族原发性肾病综合征(PNS)患儿激素敏感组和难治组中的分布,探讨RAS基因多态性在儿童难治性肾病综合征(NS)中的作用.方法 选取原籍广西西部地区的壮族PNS患儿62例(肾病组),根据其对激素的治疗反应分为显效组42例(激素敏感型NS组)和难治组20例(难治性NS组),并选取50例健康儿童作为健康对照组.采用直接PCR和PCR-限制性片段长度多态性技术检测RAS ACE基因I/D多态性、AT1R基因A1166C多态性和AGT基因M235T多态性在各组中的分布,并进行统计学比较.结果 肾病组ACE基因I/D多态性与健康对照组比较差异有统计学意义,D等位基因在肾病组中占显著优势(P＜0.05),AT1R基因A1166C、AGT基因M235T多态性在2组中分布的差异无统计学意义.难治性NS组与激素敏感型NS组比较,AT1R A1166C、ACE 1/D和AGT M235T基因型与等位基因分布频率差异均无统计学意义.结论 ACE I/D多态性的D等位基因是广西西部地区壮族PNS患儿易感因素之一,未能发现RAS基因多态性在广西西部地区壮族儿童难治性NS中的作用.
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血液透析治疗大剂量甲氨蝶呤化疗所致急性肾损伤的疗效
目的 观察血液透析治疗大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)化疗所致急性肾损伤(AKI)的临床疗效.方法 回顾性分析2008年5月-2012年1月在苏州大学附属儿童医院HD-MTX化疗后致AKI的8例ALL患儿的临床资料.患儿均在常规治疗(增加亚叶酸钙解救量及次数,使用止吐、保肝、黏膜保护等药物及充分水化、碱化)的基础上联合血液透析,比较血液透析前后患儿肝肾功能、MTX血药质量浓度、电解质等血液学指标的变化.结果 1.HD-MTX化疗致AKI患儿血液透析后肾功能均恢复正常,血肌酐、尿酸、尿素值显著降低,差异均有统计学意义(Pa＜0.01)；肾功能恢复正常的时间为(7.00+3.74)d,透析次数为(3.13±1.13)次.2.血液透析后血MTX水平的降低有统计学意义(P＜0.05),MTX血药质量浓度降低至正常的时间为(5.75±1.75)d.3.透析前后患儿血WBC、PLT、Hb的减低有统计学意义(Pa＜0.05).4.患儿LDH、血钠离子、钾离子、氯离子、钙离子水平、实际碳酸氢盐、标准碳酸氢盐、ALT、AST及血液pH水平在透析前后的变化均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 血液透析能有效治疗HD-MTX化疗导致的AKI,并清除患儿体内的MTX.
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中国与印度儿童激素耐药型肾病综合征诊治指南比较
我国与印度的儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的诊治指南均指出了SRNS治疗的复杂性、棘手性,并建议对SRNS患儿进行肾活检,以明确其病理诊断；但在SRNS的定义、转诊指征、基因突变分析指征、免疫抑制剂选择等方面存在差异.借鉴印度指南,对我国指南的修订提出以下几点建议:1.将SRNS定义中的“泼尼松足量治疗”改为“泼尼松2 mg·kg-1·d-1或60 mg·m-2·d-1治疗”,删除“除外感染、遗传等因素所致者”；2.增加转诊指征；3.增加基因突变分析指征；4.治疗上不宜过于强调按肾脏病理类型选择免疫抑制剂.
