中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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原发性免疫缺陷病诊治进展
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是遗传因素致免疫细胞或免疫分子缺陷引起免疫反应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组疾病.目前已确定120多种PID,涉及100多个基因突变.WHO PID专家委员会指导、建立的人类免疫缺陷基因突变数据库资料显示,目前85%以上的病例集中于不足20种PID,由于X-连锁隐性遗传PID较易发现,故70%PID患者为男性.尽管临床表现多样,但PID均有易感染、患病率高、生存期短的特征.因此,重视PID的诊断和治疗重要的意义在于挽救生命、改善PID患者生活质量和延长寿命[1].作者结合诊治PID的体会,重点讨论几种较常见PID的诊断策略和诊治进展.
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免疫调节与疾病
人体免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子构成,是免疫功能发挥的物质基础.免疫器官包括中央免疫器官(骨髓和胸腺)和周围免疫器官(淋巴结、扁桃体、肝、脾和肠道淋巴组织).
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我国儿童艾滋病流行状况及防治策略建议
联合国艾滋病规划署公布全球艾滋病新报告,截至2005年12月,全球存活的艾滋病病毒(HIV)感染者4030万例(亚洲830万),其中女性1750万例,儿童230万例.2005年全球新增加HIV感染者490万例(亚洲110万),其中15岁以下儿童70万例.2005年全球艾滋病死亡病例为310万,其中15岁以下儿童57万.目前艾滋病流行主要集中于发展中国家,亚洲仅次于非洲地区,已成为艾滋病的高发区.估计到2010年,全球艾滋患者将达到4500万例,其中40%在亚洲和太平洋地区.我国周边国家艾滋病的流行日趋严重[1].
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静脉注射用免疫球蛋白非敏感型川崎病诊疗进展
川崎病(Kawasaki disease,KD)是儿童常见的自身免疫性血管炎综合征.其病因及免疫发病机制未完全清楚,大量流行病学及临床观察提示KD的发病可能与感染因素所触发的急性免疫调节紊乱有关.目前仍未检测到导致KD的单一病原微生物,已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌所产生的超抗原)与KD发病有关.
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儿童消化道疾病620例胃镜分析
目的 探讨儿童消化道疾病的胃镜下表现及其疾病谱.方法 选择620例消化道疾病儿童进行胃镜检查,其中118例行胃黏膜病理学检查,并进行系统分析.结果 620例患儿中,胃镜检查发现慢性浅表性胃炎290例(46.78%),异物106例(17.10%),十二指肠球部溃疡65例(10.48%),慢性浅表性胃炎并十二指肠炎43例(6.9%),胆汁反流性胃炎38例(6.1%),十二指肠球炎37例(6.0%),胃溃疡11例(1.77%),食管炎6例(0.97%),食管静脉曲张3例(0.48%),复合性溃疡、息肉各2例(0.32%),食管腐蚀伤、贲门失弛缓症各1例(各0.16%),胃黏膜基本正常15例.结论 儿童上消化道疾病以炎症和溃疡病常见.胃镜检查对诊断儿童上消化道疾病具有重要意义.
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基质金属蛋白酶检测对鉴别化脓性脑膜炎与病毒性脑炎的价值
目的 通过对血清和脑脊液(CSF)基质金属蛋白酶(MMPs)水平检测,探讨其对小儿化脓性脑膜炎(化脑)与病毒性脑炎(病脑)的鉴别诊断价值.方法 采用ELISA法检测18例化脑及22例病脑患儿急性期血清和CSF中MMP-2、MMP-9水平,并与正常对照组比较.结果 化脑、病脑患儿血清和CSF中MMP-2、MMP-9水平显著高于正常对照组(P＜0.001),且化脑组显著高于病脑组(P＜0.001).结论 血清和CSF中MMP-2、MMP-9检测,对小儿化脑与病脑有早期诊断和鉴别诊断价值,为临床尽早用药提供实验室依据.
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巨脑性白质脑病伴皮层下囊肿一家系MLC1基因突变分析
目的 通过对巨脑性白质脑病伴皮层下囊肿(MLC)一家系的分析,确定其MLC1基因的改变及遗传特征.方法 收集先证者及其家系成员的临床资料,采用聚合酶链反应(PCR)和DNA直接测序方法进行MLC1基因突变检测,确定基因突变位点,明确MLC诊断.结果 本家系先证者临床符合MLC诊断.测序结果发现两个基因位点改变c.218G＞A (p.Gly73Glu)和IVS9-1G＞C.患儿为复合杂合突变致病,其c.218G＞A突变来自母亲,IVS9-1G＞C突变来自父亲,其父母均为表型正常携带者.结论 此家系中1例中国MLC患儿存在MLC1基因复合杂合突变,一个是错义突变,另一个是剪接位点突变.
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复杂性尿道下裂的再次手术治疗
目的 探讨复杂性尿道下裂再次手术治疗方法 的选择和应用.方法 复杂性尿道下裂患儿21例,根据不同条件分别采用阴茎皮管尿道成型术12例;带蒂阴囊中缝皮管尿道成型术7例;纵劈尿道板卷管尿道成型术、尿道口基底血管皮瓣尿道成型术各1例.结果 15例术后无尿瘘及尿道狭窄等并发症,效果满意.术后尿瘘4例,阴茎下曲、尿道口狭窄各1例,总并发症发生率28.5%.结论 复杂性尿道下裂的再次手术方法应根据病例的不同情况合理选择,减少手术分离创伤,保护血运和精细操作是提高手术成功率的必要条件.
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以上消化道出血为首发症状的儿童克罗恩病1例
患儿,女,8岁,因反复黑便3个月余、间歇发热1个月伴中度贫血,在当地儿童医院就诊,胃镜检查示"浅表性胃炎、十二指肠球部炎症",支原体抗体MP-IgM(+),粪隐血OB(+),Hb 67 g/L,拟"浅表性胃炎、十二指肠球部炎症,MP感染、贫血",予头孢曲松钠、阿奇霉素、法莫替丁等治疗,但症状未见好转.近2个月来常出现黑褐色大便,呈厚糊状,量中等,1、2次/d,且伴阵发性腹痛,多位于脐部,能自行缓解,无黏冻和脓血便,以往无黑便和腹痛史,无鼻衄和贫血史.门诊拟黑便、中度贫血待查收入院.
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新生儿气胸2例
例1,男,因皮肤发绀,肌张力差40 min入院.胎龄41+3周,胎膜早破,出生体质量3400 g,出生1 min Apgar评分7分,经清理呼吸道、吸氧,5 min评分8分,40 min后转入儿科.查体:体温 36 ℃,脉搏 128次/min,呼吸 60次/min,面部及全身皮肤发绀,哭声反应可,前囟平软,呼气性呻吟,鼻扇,胸骨上窝凹陷,双肺呼吸音弱,心率128次/min,心音有力,律齐,腹软,肝脾不大,肌张力差.
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以出生时皮肤改变为首发表现的先天性白血病1例
患儿,女,13 d,因全身瘀斑13 d,发热12 d为主诉,由外院转入.系G1P1,胎龄39周,因脐绕颈,宫内窘迫,在外院剖宫产娩出,出生体质量3.5 kg,生后窒息,羊水Ⅲ度污染,阿氏评分不详.出生时全身就有大小不等、略高出皮面的红或紫色瘀斑.
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伊曲康唑针剂和口服液序贯治疗β珠蛋白生成障碍贫血脐血干细胞移植并近平滑假丝酵母菌感染1例
本文首次采用伊曲康唑注射液(西安杨森公司生产,生产批号:X20010392)和口服液(西安杨森公司生产,生产批号:H20030695)序贯治疗重型β珠蛋白生成障碍贫血脐血干细胞移植并近平滑假丝酵母菌感染1例.现报告如下.
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白细胞介素-18与全身型幼年特发性关节炎的关系
全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是小儿风湿病中较常见的类型之一.以弛张热为主要表现,临床缺乏较特异的实验室诊断指标;白细胞介素-18(IL-18)是干扰素-γ(IFN-γ)诱导因子,在sJIA的发病中起重要作用,对其诊断及病情判断具有重要价值.本文拟结合国内外新报道对IL-18的生物学特点及活性、IL-18基因多态性与Still's病的关系、IL-18在sJIA中的重要作用、IL-18的免疫治疗前景作一综述.
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川崎病病因及发病机制研究进展
川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病.自1967年首次报道以来,对于本病病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究已取得很大成就.目前发现本病发病过程中存在明显的免疫系统激活,发病与感染有关,超声心动图检查在诊断中有重要意义,对丙种球蛋白治疗KD并在对丙种球蛋白耐药患者治疗研究中亦取得一定进展.随着遗传学及分子生物学发展,对于本病的遗传学背景及细胞因子、细胞间黏附分子在本病发病过程中的作用有一定认识.本文较为详细的对近年来对于KD的病因、发病机制方面的研究进展作一综述.
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大剂量甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病
目的 探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)在基层医院的可行性.方法 对8例ALL患儿进行56次HD-MTX治疗,MTX剂量3 g/m2,同时水化碱化4 d,滴注MTX 36 h后开始四氢叶酸钙解救,首剂30 mg/m2,以后15 mg/m2,1次/6 h,共8次.并观察其不良反应及疗效.结果 接受HD-MTX治疗8例中,出现骨髓抑制(26/56次)占46.4%,消化道反应(24/56次)占42.9%,肝功能损害(13/56次)占23.2%,黏膜损害(12/56次)占21.4%,感染(5/56次)占8.93%,皮疹(3/56次)占5.36%,心脏损害(2/56次)占3.57%,出现肺弥漫性间质性浸润影、头痛各1例.主要不良反应发生率与HD-MTX疗程前后差异无显著性.随访8例ALL,仅1例发生中枢神经系统白血病(CNSL),该例为高危儿,发生时间为骨髓缓解(CR)后12个月.结论 在基层医院不具备MTX监测及层流室条件下,只要在化疗前准备工作完善,水化碱化合理,四氢叶酸钙解救及时,HD-MTX治疗仍是安全可行的.
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槲皮素逆转K562、K562/ADM细胞耐药性研究
目的 探讨槲皮素对K562、K562/ADM细胞热休克蛋白70信使核糖核酸(HSP70 mRNA)及多药耐药基因信使核糖核酸(MDR1 mRNA)表达的影响.方法 采用MTT法检测槲皮素对K562细胞生长的抑制作用.逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测多柔比星化疗前、后加入槲皮素K562细胞HSP70 mRNA及MDR1 mRNA的表达,及K562/ADM细胞在槲皮素作用后加多柔比星化疗两者的表达情况.结果 1.槲皮素对K562细胞的生长抑制作用随浓度增加而增强.2.槲皮素作用后加多柔比星化疗组K562、K562/ADM细胞中HSP70 mRNA及MDR1 mRNA表达均显著降低.多柔比星化疗后加槲皮素组与多柔比星化疗组比较,K562细胞HSP70 mRNA、MDR1 mRNA表达均无显著性差异.结论 槲皮素对白血病细胞生长具有抑制作用,并能下调HSP70 mRNA 及MDR1 mRNA表达.槲皮素能增加白血病细胞对多柔比星敏感性,逆转白血病细胞对多柔比星的耐药性.
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血清可溶性转铁蛋白受体对缺铁性贫血的诊断价值
目的 探讨血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)对儿童缺铁性贫血(IDA)的诊断价值.方法 小细胞低色素性贫血患儿63例根据临床诊断标准分为IDA和非缺铁性贫血(n-IDA)组,测定sTfR及血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)等铁代谢指标,并分别行t检验和ROC曲线分析.结果 IDA组sTfR均值高于正常值,与n-IDA组比较具有极显著差异(P＜0.001),而IDA组SF和SI均值在正常参考值范围;尽管SF与SI特异度较高,但其敏感度和ROC曲线下面积明显较sTfR低.结论 血清sTfR可较准确反映铁贮存状况,是诊断IDA的有效客观指标,在儿童铁缺乏疾病的鉴别诊断中具有重要价值.
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不同年龄阶段小儿外周血B淋巴细胞CD21表达的差异
目的 测定不同年龄阶段小儿外周血B淋巴细胞CD21表达水平,以探讨其临床意义.方法 将住院非感染患儿分成新生儿组、婴幼儿组和儿童组,收集外周血1.8 mL,进行流式细胞仪检测,测定不同年龄组CD21的B淋巴细胞和CD21表达位点数目.结果 1.新生儿外周血表达CD21的B淋巴细胞数目明显低于婴幼儿组和儿童组,且随年龄增长,其数值亦呈渐升高趋势.2.B淋巴细胞表达CD21平均荧光强度有渐增强特点.结论 随小儿年龄增长,B淋巴细胞CD21表达渐上调,符合不同年龄段小儿免疫系统发育特点,也反映特定年龄段由于B淋巴细胞CD21高表达,而造成对EB病毒的易感性.
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急性白血病患儿mdr1基因定量表达的研究
目的 应用新型MGB探针的实时荧光定量聚合酶链反应(FQ-PCR)分析方法,研究mdr1 mRNA在K562细胞系和其耐药细胞系K562/A02细胞及急性白血病(AL)患儿细胞中的表达水平.方法 运用Taq Man-MGB探针,以含有目的 基因mdr1cDNA的质粒pHaMDR1/A为阳性模板,设立实时FQ-PCR反应体系,研究mdr1 mRNA在不同类型、不同分期AL患儿白血病细胞中的表达;并就AL患儿初治组、难治复发组、完全缓解组分别与正常对照组比较其mdr1 mRNA表达率和表达量,且在AL患儿3组间再作mdr1 mRNA表达率及其表达量比较,数据均作统计学处理.结果 初治和完全缓解期AL患儿mdr1 mRNA表达阳性率和表达水平均较正常对照组升高.难治复发组AL患者白血病细胞mdr1 mRNA表达阳性率和表达水平较其他AL各组明显升高;AL完全缓解患者维持期化疗的随访观察中,部分患儿mdr1 mRNA表达量渐升高,尤其是复发AL患儿升高更显著.结论 AL患儿化疗耐药的发生与mdr1 mRNA表达有较密切的联系,应用Taq Man-MGB荧光探针进行实时FQ-PCR检测人类mdr1基因在AL细胞中表达,可为AL患儿个体化化疗方案的合理制定、化疗疗效和预后判断及针对性逆转由于mdr1基因表达导致的多药耐药提供有价值的实验室依据.
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不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血患儿血清铁蛋白的变化
目的 探讨采用不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)患儿1年后的血清铁蛋白(SF)的变化.方法 以美国Beckman-Access 化学发光仪分别于2005年4月和2006年3月每月定期检测68例高量输血维持血红蛋白100 g/L以上的重型β地贫患儿血SF水平.男41例,女27例;年龄4～15岁.每月使用铁螯合剂(去铁胺或去铁酮)≥20 d 6例(A组),10～15 d 13例(B组),5～9 d 24例(C组),≤3 d 25例(D组),健康对照组(E组)20例.男女各10例.结果 2005年4月和2006年3月检测血SF水平分别为A组(2205.02±707.82) μg/L和(2285.29±693.14) μg/L,B组(4028.24±752.11) μg/L和(4736.69±841.50) μg/L,C组(2462.81±937.16) μg/L和(3356.79±994.85) μg/L,D组(2390.42±730.94) μg/L和(3286.12±641.12) μg/L,E组(213.10±42.88) μg/L和(217.25±57.42) μg/L.2006年3月的SF均高于2005年4月,除A组及E组外差异均有统计学意义(P均＜0.01).结论 高量输血重型β地贫患儿应长期坚持足量应用铁螯合剂,每月按体质量计算足量使用20 d以上才能使SF增高不明显,SF已明显增高才开始用铁螯合剂患儿应增加每日用量.
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儿童嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点与治疗
目的 探讨儿童嗜酸性淋巴肉芽肿(ELG)的临床特点和诊治方法 ,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析5例ELG患儿的临床特征、实验室检查、病理、治疗及疗效,并进行相关文献复习.结果 ELG 5例均为男童,主要表现为多发性皮肤软组织肿块和淋巴结大,其中1例并肾病综合征,2例有反复湿疹样皮疹,1例2次发生喘息性支气管炎,患儿均无肝脾大,生长发育良好.初单纯化疗4例均复发,经配合局部放疗或加用环孢素(CsA)等治疗后未复发.结论 儿童ELG临床及病理特点与成人相似,但儿童发病较少.单纯化疗易复发,配合放疗、手术、应用CsA等综合治疗可提高疗效.
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过敏性肺炎动物模型制作
目的 探讨毛松茸孢子抗原对小黑鼠是否能引起过敏性肺炎及制作过敏性肺炎动物模型的方法.方法 选取6～8周龄雄性、体质量25～30 g C57BL/6小黑鼠60只.在鼠尾注射松茸孢子抗原和免疫佐剂(Freud′s adjuvant)复合物,进行1次全身抗原攻击,通过气管注入一定量抗原(1次/周)以进行局部抗原攻击.60只小黑鼠分为A、B、C、D组,每组分别为10、10、20、20只.A组为正常对照组;B组予Freud′s adjuvant,方法同上.C、D组分别向呼吸道注入孢子抗原2和4次.当抗原攻击结束1周后C、D组每组又分2组,每组各10只.其中1组吸入1.5%孢子抗原,以诱发急性反应后收集肺泡灌洗液(BALF),观察各种细胞百分率,摘除肺组织制作病理标本;另一组未经抗原诱发急性反应而直接收集BALF和摘除肺组织;B组吸入生理盐水后收集BALF和摘除肺组织作对照.酶联免疫吸附法(ELISA)测定小黑鼠血清抗原特异性IgG.结果 C和D组血清抗原特异性IgG较A和B组显著增高(P均＜0.05).C和D组BALF中出现淋巴细胞和中性粒细胞,D组还出现少量嗜酸性粒细胞,且两组淋巴细胞和中性粒细胞较A和B组显著增高(P均＜0.05).C和D组肺组织切片均出现淋巴细胞和中性粒细胞浸润,D组出现肺纤维化倾向.结论 孢子抗原导致小鼠血清特异性IgG增高,肺组织大量白细胞浸润及纤维化.即毛松茸孢子抗原可在C57BL/6小黑鼠引起典型过敏性肺炎.
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张路指数在怀化市新生儿体格发育评价中的应用
目的 验证张路指数(ZLI)在新生儿体格发育评价中的应用.方法 对413例新生儿测量体质量、头围、身长,根据ZLI公式计算ZLI值,并通过31例小于胎龄(SGA)儿、65例大于胎龄(LGA)儿、317例适于胎龄(AGA)儿首次测量的原始数据对ZLI与惯用胎龄-体质量法进行验证比较.结果 1.ZLI与胎龄-体质量法比较,灵敏度高于全国验证结果,有统计学差异(χ2=6.45 P＜0.05),特异度、总符合率与全国验证结果比较,无统计学差异(χ2=2.38,0.22 P均＞0.05);2.怀化市新生儿ZLI平均值高于全国参考值,有统计学差异(P＜0.01);3.ZLI随胎龄及生后日龄增大而增加,有统计学差异(P＜0.01);4.ZLI纵向累积增长率SGA儿大,LGA儿小,有统计学差异(P＜0.05);5.超重或肥胖发生率LGA儿大,SGA儿在各时段均为0,有统计学差异(P＜0.01).结论 ZLI是一个综合评价胎儿期及新生儿期体格发育水平的指数.
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原发性抗体缺陷病的诊断和治疗
原发性抗体缺陷是原发性免疫缺陷(PI)中常见的一类疾病.中国于1999年开始对PI进行全国协作登记工作.美国先于1995年制定了PI的诊断和治疗指南(简称指南),2005年又进行了修订.该指南内容包括体格检查和病史及家族史的了解.中国1999年制定的PI登记表中给出了极少数较为普遍的症状特点和特殊的体征表现及病史特点.但缺乏可操作性.美国Jeffrey Modell基金会与美国疾病控制中心制定PI的10个警示指征,具体地描述了一些症状表现对PI的提示作用.2005年指南中的抗体缺陷的筛查实验为血清免疫球蛋白水平和血清特异性抗体滴度.中国1999年的PI实验室检查中还包括血清蛋白电泳,特异性抗体并未列入1999年检测内容.美国2005年的指南中诊断实验还包括更细致的进一步检测内容,共有5项,主要是针对特异性抗体产生能力的检测.其中除流式细胞仪检测B细胞数量1项在中国1999年登记表中提到的T、B细胞亚群检测外,其他项目均未涉及.治疗方面欧美国家推广使用皮下注射免疫球蛋白(SCIG),中国目前尚未开展SCIG工作.
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致敏和哮喘小鼠腹腔和支气管肺泡灌洗液巨噬细胞数量和功能表达
目的 探讨抗原对巨噬细胞(Mφ)表达和功能的影响.方法 用卵蛋白(OVA)腹腔注射和雾化吸入复制致敏和哮喘小鼠模型.在不同时间段收集腹腔冲洗液、支气管肺泡灌洗液(BALF),进行Mφ计数;采用流式细胞术和酶联免疫吸附法(ELISA)测定腹腔Mφ主要组织相容性复合体(MHC)Ⅰa抗原 (MHC-Ⅰa)和培养上清液肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的表达.结果 腹腔Mφ(×106/mL),BALF细胞总数、Mφ数(×105/mL),致敏组小鼠致敏后2、5、7 d分别为7.59±1.27、2.01±0.61、1.66±0.52;19.43±6.37、2.87±0.50、1.84±0.40;7.68±2.28、1.40±0.45、0.99±0.38,哮喘组小鼠激发后2、5、7 d,分别为16.62±5.56、3.63±0.79、2.55±0.72;15.34±4.22、5.03±0.56、2.99±0.42;17.10±2.04、5.05±0.75、3.15±0.37.致敏组、哮喘组明显高于对照组(P＜0.05).致敏组、哮喘组腹腔Mφ MHC-Ⅰa和培养上清液TNF-α(μg/L)表达分别为44.09 %、59.28 %;55.42±0.62,71.93±5.28,明显高于对照组(P＜0.01).结论 致敏和哮喘小鼠腹腔冲洗液、BALF Mφ表达明显增加.Mφ MHC-Ⅰa和培养上清液TNF-α的表达明显增加.
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自身免疫性肝炎1例及文献复习
目的 探讨儿童自身免疫性肝炎的临床及实验室特征,提高对该病的认识.方法 对1例自身免疫性肝炎患儿的症状,体征,即往史,实验室检查进行分析,结合该患儿的诊疗过程,复习相关文献进行分析,并复习相关文献.结果 患儿,女,11岁,腹胀3年,面色苍白伴乏力3个月,查体贫血貌,肝脾大,辅助检查示肝功能异常,血清IgG水平升高,自身抗体阳性,肝组织病理学检查可见汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质浸入形成界板性炎症.行脾切除+门奇静脉断流术后开始口服肾上腺皮质激素,肝功能明显好转.结论 临床有慢性或急性严重肝病表现且伴高丙种球蛋白血症者应怀疑自身免疫性肝炎,并行相关检查,早期诊断和治疗可尽量避免肝脏不可逆性损害.
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重组人类促红细胞生成素对化疗小鼠免疫功能的影响
目的 观察重组人类促红细胞生成素(rh-EPO)对环磷酰胺(CTX)化疗小鼠免疫功能的影响.方法 将6周龄小鼠随机分为4组,CTX+生理盐水组(CTX+NS);环磷酰胺+低、高剂量rh-EPO干预组(CTX+LD rh-EPO 和CTX+HD rh-EPO);生理盐水正常对照组(NS).观察各组Hb、WBC、红细胞免疫功能红细胞C3b受体(C3b-R)、T淋巴细胞增殖功能光密度(A)值、IL-2和TNF-α变化.结果 CTX+NS组Hb、WBC、C3b-R%、A、IL-2、TNF-α低于NS组(P均＜0.05).分别为(87.30±12.78) g/L、(3.55±0.27)×109/L、(12.81±1.11)%、0.155±0.013、(207.21±4.22) μg/L、(0.252±0.021) mg/L.CTX+LD rh-EPO组分别为(94.82±10.71) g/L、(3.67±0.32)×109/L、(14.25±1.05)%、0.199±0.021、(230.30±9.72) μg/L、(0.257±0.018) mg/L.CTX+HD rh-EPO组分别为(106.72±10.71) g/L、(3.73±0.34)×109/L、(15.84±1.59)%、0.241±0.024、(285.90±11.38) μg/L、(0.261±0.017) mg/L.CTX+LD rh-EPO和CTX+HD rh-EPO组分别与CTX+NS组比较,Hb、C3b-R%、A、IL-2明显升高(P＜0.05),以CTX+HD rh-EPO组为著,差异均具有显著性(P＜0.01),但TNF-α、WBC无明显变化(P＞0.05).且C3b-R%与A、C3b-R%与IL-2水平呈正相关.结论 1. 环磷酰胺化疗小鼠Hb、WBC、C3b-R%、T淋巴细胞增殖功能、IL-2、TNF-α水平低下.2. 应用rh-EPO可提高化疗小鼠Hb、红细胞免疫功能,增强T淋巴细胞增殖功能及升高IL-2水平.
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幼年特发性关节炎95例的预后
目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)的远期预后和转归.方法 对曾在本院住院且符合JIA诊断标准的患儿通过门诊、信函等方式进行随访,随访时间为(9.79±1.36)年,对随访者病情、治疗经过、目前关节炎情况及生活状况进行分析.结果 完成随访95例,除1例死于淋巴瘤外;94例中男68例,女26例;发病年龄(8.61±3.57)岁.全身型33例(35.1%).其中完全缓解7例,26例发生关节畸形,12例发展为严重关节炎伴关节畸形,严重影响生活.2例于发病第7年死于合并感染;少关节炎型16例(17%),完全缓解8例,部分缓解6例,未缓解2例.多关节型(RF阴性)10例(10.6%),完全缓解3例,部分缓解4例,未缓解3例,其中1例出现急性虹膜睫状体炎;多关节型 (RF阳性)2例(2.1%),均出现严重多关节畸形,影响生活.与附着点炎症相关的关节炎(ERA)29例(30.9%),26例HLA-B27阳性(89.7%),完全缓解10例,部分缓解9例,未缓解10例,16例确诊为强直性脊柱炎(AS),7例出现虹膜睫状体炎,其中2例发生视力下降,无失明者;未定类JIA型4例(4.3%),完全缓解、部分缓解各1例,未缓解2例;无银屑病性JIA.按斯泰因布鲁克功能性分级显示关节功能预后,关节功能预后Ⅲ级以上发生率全身型、ERA型、少关节炎型、多关节炎RF阴性型、多关节炎RF阳性型、未定类型分别为38.7%、10.3%、6.25%、0、50%、0.结论 JIA各型预后不同,差异较大.约67%患儿10年后仍有活动性关节炎,43.6%出现关节畸形.本病可持续到成人,故需长期随访与治疗.
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哮喘缓解期患儿Th1/Th2相关上游转录因子及细胞因子的表达
目的 从基因和蛋白质水平了解哮喘缓解期患儿T辅助淋巴细胞(Th)免疫平衡状况.方法 选取24例哮喘缓解期和12例健康儿童作为对照,采用酶联免疫吸附法(ELISA)和实时荧光定量PCR(real time PCR)法分别测定外周血细胞因子干扰素-γ(IFN-γ)、白细胞介素-4(IL-4)水平及外周血单个核细胞(PBMC)中特异性转录因子T-bet、GATA-3表达情况.结果 病例组血浆IL-4水平(37.14±12.77) ng/L显著高于对照组(27.08±6.12) ng/L,t=2.467 P＜0.05;病例组PBMC中GATA-3的表达强度(5.45±1.11)较对照组(4.70±0.86)显著增高(t=2.049 P＜0.05);病例组与对照组比较IFN-γ/IL-4及T-bet/GATA-3比率均显著降低(t=-2.208,-4.212 P＜0.05,P＜0.01).结论 哮喘缓解期患儿体内存在基因和蛋白质水平Th1/Th2平衡的紊乱,以Th2 亚群亢进为主.
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转录因子T-bet和GATA-3对婴幼儿喘息性支气管炎的免疫调控作用
目的 探讨转录因子T-bet和GATA-3对小儿喘息性支气管炎的免疫调控作用.方法 对32例喘息性支气管炎(喘支组)和30例正常儿童(对照组)抽取抗凝静脉血5 mL,Ficoll分离外周血淋巴细胞,以终质量浓度为100 mg/L的植物血凝素(PHA)刺激48 h,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测培养上清液干扰素-γ(IFN-γ)和白细胞介素-4(IL-4)水平,用逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测淋巴细胞T-bet、GATA-3的mRNA表达水平.结果 喘支组淋巴细胞培养上清液IFN-γ水平[(528±164) ng/L]低于对照组[(870±203) ng/L](P＜0.05),而IL-4水平[(106±29) ng/L]明显高于对照组[(47±15) ng/L](P＜0.01);喘支组和对照组淋巴细胞T-bet mRNA水平分别为(0.11±0.03)、(0.17±0.03),GATA-3 mRNA分别为(0.54±0.09)、(0.41±0.07),提示喘支组T-bet mRNA表达较对照组减少(P＜0.05),而GATA-3 mRNA明显高于对照组(P＜0.01);喘支组IFN-γ水平与T-bet mRNA表达、IL-4与GATA-3 mRNA表达均呈正相关(r=0.57,0.60 P均＜0.01);IFN-γ与IL-4水平、T-bet mRNA与GATA-3 mRNA表达均呈负相关(r=-0.38,-0.46 P均＜0.05).结论 1.喘支组患儿淋巴细胞合成IL-4水平增高,IFN-γ减少,存在以Th2细胞过度分化为特征的T辅助细胞分化失衡.2.喘支组患儿T细胞分化失衡受到核转录因子T-bet和GATA-3 的调控,T-bet表达减少可能是一重要因素.
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风湿性心脏病患儿主动脉瓣病变组织基质金属蛋白酶-2、-9表达的意义
目的 检测基质金属蛋白酶(MMPs)在风湿性心脏病(RHD)主动脉瓣关闭不全的主动脉瓣组织中水平,探讨MMPs在风湿性心瓣膜病儿童发病中的作用.方法 实验组即RHD组为RHD患儿的主动脉瓣18例,对照组为同期意外死亡的同年龄儿童,无心血管系统疾病正常主动脉瓣8例.经HE染色观察两组组织学变化,经免疫组织化学染色(SABC法)检测两组主动脉瓣组织MMP2、MMP9表达情况.表达结果以平均灰度值表示.结果 HE染色显示RHD组瓣膜结构不清,纤维组织增生,胶原纤维玻璃样变性、钙化等改变.免疫组织化学结果 显示RHD组主动脉瓣表达均明显高于正常对照组,MMP2平均灰度值RHD组68.85±13.08;对照组为107.31±23.39;两组比较t=3.92 P＜0.05;MMP9平均灰度值RHD组为64.35±9.59;对照组为116.28±6.99,两组比较t=10.18 P＜0.05.结论 MMP2、MMP9表达增强,可能参与RHD的主动脉瓣膜的重建,在风湿性心瓣膜病病理过程中起重要作用.
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自身抗体检测在儿童自身免疫性疾病中的意义
目的 研究抗核抗体(ANA)、ANA荧光分型、抗可溶性抗原(ENA)抗体和抗双链DNA(ds-DNA)抗体检测在儿童自身免疫性疾病中的意义.方法 对住院患儿中ANA、抗ENA,或抗ds-DNA抗体至少1项阳性者共135例进行总结,分别计算其阳性预测值(PV).结果 ANA阳性中自身免疫性疾病的PV=0.36,ANA荧光强度与PV成正比,ANA荧光分型中细颗粒型对于SLE有较高的PV;抗ENA抗体和抗ds-DNA抗体对自身免疫性疾病PV高于ANA.结论 ANA荧光强度,抗ENA抗体和抗ds-DNA抗体阳性对自身免疫性疾病有较高的诊断价值.
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总免疫球蛋白E和特异性免疫球蛋白E在儿童呼吸道变态反应性疾病中的分布
目的 探讨呼吸道变态反应性疾病儿童特异性免疫球蛋白IgE(SIgE)在各年龄分布及其与总IgE(TIgE)的关系.方法 采用Pharmacia UniCAP100E荧光酶联免疫检测系统,对209例哮喘、过敏性鼻炎、咳嗽变异性哮喘等患儿,进行9项SIgE检测,包括fx5E(鸡蛋白、牛奶、鱼、小麦、花生、黄豆),hx2(屋尘、户尘螨、粉尘螨、蟑螂),ex1(猫、马、奶牛、狗毛发皮屑),mx1(点青霉、分枝孢霉、烟曲霉、交链孢霉),f23(蟹),f14(虾),w14(苋科),T21(白千层),i8(蛾子).并对其中132例同时进行TIgE检测.结果 1.患儿3～14岁组SIgE检出率为72.81%,明显高于40 d～3岁组(57.89%).2.患儿40 d～3岁组以食物多价fx5E高,为81.8%,其他依次为hx2(32.73%)、ex1(16.36%)等;而3～14岁组以hx2高,为78.31%,其他依次为fx5E(48.19%)、i8(24.10%)、w14(24.10%)、f24(15.66%)、ex1(15.66%)等.3.SIgE和TIgE检测结果 有明显相关,但两者检出率无明显差异.如以SIgE阳性和(或)TIgE阳性合并统计,患儿IgE阳性检出率为83.33%.结论 1.患儿40 d～3岁组SIgE和TIgE的检出率低可能与婴幼儿哮喘等喘息性疾病中感染因素及先天性呼吸道畸形所占比例相对较多有关.2.患儿40 d～3岁婴幼儿常见的变应原为食物性fx5E,其次为室内吸入性hx2和ex1.而3岁以上儿童则以室内吸入性变应原hx2为主,其次为食物性fx5E,i8、w14、f24、ex1也较婴幼儿多见.3.SIgE联合TIgE检测能够提高检出率,更有效地诊断儿童呼吸道变态反应疾病.
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白三烯受体拮抗剂抑制小鼠急性哮喘呼吸道炎症的研究
目的 应用白三烯受体1拮抗剂孟鲁斯特(montelukast,MK)治疗小鼠急性哮喘呼吸道炎症,探讨MK对白细胞介素-5(IL-5)和嗜酸性粒细胞趋化因子(eotaxin)表达及血清总IgE水平的影响.方法 卵清蛋白(OVA)致敏并激发Balb/c小鼠建立急性哮喘模型.静脉予MK(25 mg/kg)或Saline 3 d.瑞氏染色观察小鼠支气管肺泡灌洗液(BALF)炎症细胞,酶联免疫吸附法(ELISA)检测肺组织、BALF和血清IL-5和eotaxin及血清总IgE水平.半定量逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测IL-5和eotaxin的 mRNA表达.液相色谱方法 检测血MK水平.结果 OVA 激发后24 h,MK 组BALF白细胞总数、嗜中性和嗜酸性粒细胞(EOS)分别为(26.0±18.9)×107/L、(5.92±8.09)×107/L和(0.74±0.88)×107/L,较Saline组相应数明显减少(P均＜0.05).EOS减少达80 %以上.MK组BALF和肺组织IL-5分别为(48.52±14.45) ng/L和(27.40±9.62) ng/g 蛋白,较Saline组相应值明显降低(P均＜0.05); MK组血清IL-5和总IgE水平明显减低.MK组 BALF中 eotaxin 水平也明显降低(P＜0.05);MK组肺组织IL-5 mRNA显著降低,肺eotaxin 及其mRNA水平无明显下降.结论 MK可能通过抑制IL-5和IgE产生和分泌起抗炎作用.
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全反式维A酸对川崎病患儿急性期单核细胞表达基质金属蛋白酶-9及金属蛋白酶组织抑制剂-1的影响
目的 观察全反式维A酸(atRA)对川崎病(KD)患儿急性期外周血单核细胞表达基质金属蛋白酶-9(MMP-9)和金属蛋白酶组织抑制剂-1(TIMP-1)的影响.方法 分离KD患儿急性期外周血单核细胞(PBMC),分别于不同浓度atRA下培养.采用明胶酶谱法测定其MMP-9活性;酶联免疫吸附法(ELISA)检测其MMP-9和TIMP-1蛋白水平;逆转录PCR(RT-PCR)法检测MMP-9和TIMP-1 mRNA表达水平.结果 atRA能在转录水平显著抑制KD患儿急性期单核细胞表达MMP-9和促进TIMP-1表达,引起细胞培养上清MMP-9/TIMP-1蛋白比值和MMP-9活性明显下降(P＜0.01),且在一定浓度范围内,下降趋势与atRA浓度呈正相关.结论 atRA能选择性调节KD患儿急性期单核细胞表达MMP-9和TIMP-1,从而抑制MMP-9活性的过度升高.
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类风湿性关节炎患儿关节滑液和外周血上皮嗜中性粒细胞激活肽水平变化
目的 测定类风湿性关节炎(RA)患儿的关节滑液和外周血上皮嗜中性粒细胞激活肽(CXCL-5)水平,探讨其在疾病发生发展过程中作用.方法 收集26例RA和16例健康儿童膝关节滑液和外周血清标本,采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)检测CXCL-5水平.部分RA患儿接受激素等治疗,待临床症状控制后,复查外周血和关节滑液CXCL-5水平,观察CXCL-5与疾病发展的关系.结果 RA患儿膝关节滑液CXCL-5水平明显较对照组增高(P＜0.001),而外周血CXCL-5水平与对照组无明显差异(P＞0.05).经合理使用激素治疗后,RA患儿关节滑液CXCL-5水平较治疗前明显下降(P＜0.001),并接近健康对照者.结论 CXCL-5可能直接刺激JA患儿中性粒细胞向关节滑膜内移动,并参与关节滑膜的炎症过程.
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体内和体外变应原测定在过敏性哮喘诊断中的联合应用
目的 分析变应原皮肤点刺试验(SPT)和血清吸入性变应原筛查(Phadiatop)及特异性IgE测定联合应用在过敏性哮喘变应原诊断中优势.方法 对57例诊断哮喘患儿进行吸入性变应原SPT测定和Phadiatop测定.对其中33例进行血清户尘螨特异性IgE测定.分析本组哮喘患儿SPT结果分布,SPT与Phadiatop结果符合率,户尘螨SPT与其特异性IgE结果符合率.结果 儿童哮喘吸入性致敏原分布常见的为尘螨、真菌、宠物等室内变应原.本组SPT和Phadiatop阳性检出率分别为86%、79%,SPT与Phadiatop符合率86%.5例Phadiatop阴性患儿经SPT和真菌特异性IgE测定证实存在真菌过敏.户尘螨SPT和特异性IgE结果符合率为97%.结论 在儿童哮喘相关吸入性变应原诊断中,联合应用体内和体外变应原测定方法可互为补充,有助于提高变应原诊断的敏感性和特异性.
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婴幼儿哮喘的危险因素
目的 寻找婴幼儿喘息、儿童哮喘的危险及保护因素.方法 1个月～3岁肺炎患儿82例、毛细支气管炎65例、婴幼儿哮喘76例,107例正常儿童作为对照.采用向家长书面问卷调查方法询问各组婴儿既往病史、家族及个人过敏史、怀孕出生及婴幼儿喂养情况、生活条件等.结果 父母任何一方有喘息史、父母任何一方有其他过敏史、父母任何一方吸烟、湿疹等个人过敏史任何一种、父(母)亲有哮喘史及过敏史、兄弟姐妹有哮喘史及过敏史、个人有过敏性鼻炎、个人有药物过敏、母妊娠期间早孕反应重、母亲是素食者、母亲文化程度低是婴幼儿哮喘的危险因素;而自然分娩、婴幼儿期补充VitD和钙剂、生后冬季户外活动时间长、每天平均睡眠时间长、住所有上下水设备是婴幼儿哮喘的保护因素.结论 个人过敏史和家族过敏史为婴幼儿哮喘的主要危险因素.
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缺锌对哮喘大鼠Th1/Th2型细胞因子的影响
目的 探讨缺锌对哮喘大鼠Th1/Th2型细胞因子干扰素-γ(IFN-γ)和白细胞介素-4(IL-4)的影响.方法 建立缺锌及哮喘模型,SD大鼠32只,体质量45～65 g,按体质量随机分为4组,每组8只.A组为缺锌饲料+卵清蛋白(OVA)激发组;B组为正常锌饲料+ OVA激发组;C组为正常锌饲料配对饲养+ OVA激发组;D组为正常锌饲料+生理盐水激发组.利用酶联免疫吸附法(ELISA)检测肺组织IFN-γ和IL-4水平;逆转录PCR(RT-PCR)检测肺组织IFN-γ、IL-4 mRNA表达.结果 与D组比较,A～C组大鼠肺组织匀浆IFN-γ水平、IFN-γ mRNA表达均明显减少(P均＜0.05),而IL-4水平、IL-4 mRNA表达均明显增加(P均＜0.05).与B组比较,A组大鼠IFN-γ水平、IFN-γ mRNA明显减少(P均＜0.05);IL-4水平无显著性差异(P＞0.05),IFN-γ/IL-4比例明显减少(P＜0.05).B与C组比较检测结果均无显著性差异.结论 哮喘大鼠缺锌时其IFN-γ明显减少,而IL-4不受影响,Thl/Th2细胞比例严重失衡,是缺锌时呼吸道炎症反应增加原因之一.
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重庆地区不完全性川崎病调查
目的 提高对不完全性川崎病(KD)的诊治水平.方法 对我院205例出院诊断为KD患儿的性别、年龄、临床表现及治疗情况进行回顾性分析及问卷调查随访.结果 不完全性候选者29例中,21例确诊为不完全性KD(10.65%).不完全性与典型KD性别及年龄构成均无显著性差异(P＞0.05).不完全性KD主要表现为发热、黏膜病变及指(趾)端改变,发热7 d后血小板明显增高.2例(9.52%)出现冠状动脉扩张,其中1例未使用静脉注射免疫球蛋白.结论 不完全性KD在我国并不少见,应对其有所了解;积极使用静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林治疗,可降低冠状动脉病变发生率.
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小儿过敏性疾病的诊断与治疗
小儿常见过敏性疾病(atopic disease)包括湿疹、支气管哮喘、过敏性鼻炎和结膜炎.对于大多数儿童来讲,这些过敏性疾病均为症状较轻,但严重者可致残废甚至危及生命.随着对这些过敏性疾病免疫学发病机制了解,产生了更为有效的防治措施.
