中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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胆道闭锁的肝移植治疗
胆道闭锁(BA)是一种肝内外胆管出现部分或全部阻塞并导致淤胆性肝硬化而终发生肝功能衰竭的疾病.若不经手术治疗,多数患儿将在1年内死亡,肝移植是治愈此病的唯一手段.现将BA肝移植的手术适应证、手术时机、手术特点以及预后情况进行介绍.
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重视新生儿胆汁淤积:提高胆道闭锁的早诊率
早期筛查和早期诊断是提高胆道闭锁长期存活和5年自体肝生存率的关键.目前,对于新生儿黄疸,尤其是对外科性胆汁淤积引起的黄疸的严重性存在认识不足;许多延迟消退的黄疸得不到早期诊断和治疗,出现严重黄疸并发症时才考虑去干预治疗,往往错过了佳治疗时期.呼吁各级地方医政部门制定适合我国国情的胆道闭锁有效的筛查方法和合理的出生后随访时间表,提高各级儿童保健和儿科医务工作者对胆汁淤积症的认识水平,早期发现,早期治疗,全面提高我国胆道闭锁的诊治水平.
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Crigler-NajjarⅠ型综合征患者及其家系UGT1A1基因的遗传分析
目的 通过检测1例中国Crigler-Najjar Ⅰ型综合征(CN-Ⅰ)患者及其家系的尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶基因(UGT1A1)突变,分析该家系的基因遗传特点.方法 研究对象为1个CN-Ⅰ先证者及其家系成员;健康对照人群为50例血清胆红素水平正常的足月新生儿.提取研究对象基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)法分别扩增UGT1A1基因的启动子及全部外显子,通过直接测序法检测UGT1A1基因突变.结果 先证者及其流产胞妹UGT1A1基因第1外显子第715密码子发生了C＞T纯合子无义突变,导致编码谷氨酰胺的密码子变为终止密码子(Q239X),其余家系成员中4例为该突变的杂合子,1名第715密码子为野生型.该家系同时检测到另外2个位于UGT1A1第1外显子上的突变位点:TA盒插入突变和G71R(211G＞ A)错义突变.先证者及其流产胞妹为TA盒的A(TA)7TAA纯合突变,其余4例家系成员为该突变杂合子,1例为TA盒野生型;先证者的3例家系成员为G71R杂合突变,而先证者及另外3例家系成员为G71R野生型.第2～5外显子未检测出突变,50例健康对照新生儿未检测出以上突变.结论 Q239X纯合突变是本例Crigler-Najjar综合征家系的致死基因;协同G71R、A(TA)7TAA突变可能进一步降低UGT1A1酶活性,引起不同程度的胆红素代谢障碍.
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瘦素受体基因rs1137101多态性与儿童肥胖遗传易感性的Meta分析
目的 探讨瘦素受体基因(rs1137101)多态性与儿童肥胖易感性的关系.方法 检索PubMed数据库、Google学术搜索、万方数据库、中国知网全文数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库发表的有关瘦素受体基因多态性与儿童肥胖的病例对照研究文献,OR值及95％ CI为效应指标,采用固定或随机效应模型进行合并分析,并进行偏倚评估.应用Stata/SE 12.0软件进行统计学处理.结果 共纳入文献8篇,包括868例儿童肥胖患者,1 202例健康对照.等位基因G与A相比,合并OR值(95％ CI)为0.940(0.795～1.111);按地区分组提示亚洲OR值(95％ CI)为0.804(0.628～1.028),欧洲OR值(95％ CI)为1.128(0.850～1.498),美洲OR值(95％CI)为0.980(0.672 ～1.431);与野生型基因型AA相比,AG合并的OR值(95％ CI)为0.985 (0.696 ～1.393),GG合并的OR值(95％ CI)为1.075 (0.716～1.613),GG+ AG合并的OR值(95％ CI)为0.999 (0.724 ～1.379),GG与GA+ AA比较,合并OR值(95％ CI)为0.897(0.719 ～1.119).结论 瘦素受体基因(rs1137101)多态性与儿童肥胖遗传易感性无关联.然而,发生等位基因突变时欧洲人群肥胖遗传易感风险较亚洲、美洲稍高,提示不同种族的遗传背景差异可能影响上述变化.
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儿童先天性房间隔缺损心脏结构和功能与骨龄改变的相关性研究
目的 探讨先天性房间隔缺损(ASD)患儿体格、骨龄变化及心脏结构和功能改变与骨龄指数(BAI)的相关性.方法 确诊ASD患儿48例为实验组,健康体检儿童30例为健康对照组,2组均测量身高、体质量.采用Philips ie33型超声诊断仪检测各项心脏结构和功能指标,Philips数字X光机摄左手及腕关节正位片,应用新《中国儿童骨龄评分法》图谱进行骨龄评定,并计算BAI.14例行ASD修补术的ASD患儿术中测量缺损口面积.分析实验组与对照组儿童体格发育及骨龄的差异,分别将实验组各项心脏结构和功能指标、缺损口面积与BAI进行直线相关性分析.结果 2组年龄、身高、骨龄比较差异均无统计学意义(t=-0.02,-1.31,-1.69,P均＞0.05),体质量、BAI比较差异均有统计学意义(t=-2.28,-9.06,P均＜0.05);不同肺动脉收缩压(PASP) ASD患儿的身高、体质量、BAI比较差异均有统计学意义(F=27.630,23.537,16.704,P均＜0.01);不同缺损口大小的ASD患儿年龄、体质量比较差异均无统计学意义(t=-1.218,-0.046,P均＞0.05),而身高、BAI比较差异均有统计学意义(t=2.561,2.191,P均＜0.05);ASD患儿年龄与BAI无相关性(r=-0.175,P＞0.05),缺损口大小、缺损口大小/房间隔伸展径、PASP与BAI均呈负相关(r=-0.349,P＜0.05;r=-0.412,P＜0.01;r=-0.539,P＜0.01);14例ASD患儿缺损口面积与缺损口大小呈正相关(r=0.599,P＜0.05),与BAI呈负相关(r=-0.655,P＜0.05).结论 ASD患儿体格发育落后于正常儿童,以体质量落后明显;ASD患儿BAI亦显著落后于正常儿童,即骨骼生长速率显著落后于正常同龄儿;ASD患儿体格发育及骨龄落后程度与PASP、缺损口大小相关;PASP对身高影响较大,缺损口大小对身高、体质量均有影响;实际年龄即病程长短与体格发育及骨龄无相关性.
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C型尼曼匹克病1例并文献复习
目的 分析C型尼曼匹克病(NPC)的临床特征、诊断及治疗.方法 对1例NPC患儿的临床表现、实验室资料进行归纳总结,结合文献进行综合分析.结果 患儿为7.5岁男童,首发症状为痴笑猝倒,当地诊断为癫(痫),予抗癫(痫)治疗无效.体检发现构音障碍,双眼球垂直性运动障碍,肝、脾大,四肢肌力Ⅳ级,肌张力稍低,共济失调,双侧膝腱反射活跃,病理征阳性.辅助检查示腹部B超:肝脾大.脑电图:背景慢波,未见(痫)样放电.骨髓细胞学检查及患儿和其父母血基因检测符合NPC,诊断明确.结论 NPC是一种常染色体隐性遗传病,累及多脏器及神经系统,猝倒是该病相对特异的症状.认识该病临床特征,详细的病史询问及全面的体格检查,是帮助诊断的关键.
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儿童过敏性紫癜并大脑后部可逆性脑病综合征3例
目的 探讨儿童过敏性紫癜(HSP)并大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床表现、头颅影像学特点及预后.方法 回顾性分析3例HSP并PRES患儿的临床及影像学资料.结果 2例患儿病初即并PRES,临床表现为抽搐,抽搐发作时血压正常,其中例1伴腹痛,例2累及胃肠道(腹痛、便血、肠穿孔)、关节及肾脏(蛋白尿、镜下血尿);1例患儿PRES发生于病程1个月左右,临床表现为头痛、抽搐、口齿不清及定向力障碍,血压明显升高.该患儿肾损害明显,临床表现为肾病综合征、肉眼血尿、急性肾损伤,肾活检病理提示紫癜性肾炎Ⅳ级,PRES发生时正接受甲泼尼龙及环磷酰胺治疗.头颅MRI表现:例1双侧额顶枕叶皮质下区域及双侧小脑半球受累;例2双侧顶叶大脑白质受累;例3双侧顶枕叶、左侧额叶、右侧颞叶皮质及皮质下区域,以及左侧丘脑受累.予激素及其他对症治疗,2～3周内复查头颅MRI病灶均消失.结论 儿童HSP并PRES临床表现以抽搐多见,发作时血压可正常或升高;头颅影像学除累及顶枕叶外,也可累及其他区域;早期及时治疗预后良好,糖皮质激素对HSP并PRES患儿可能有效.
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未成熟新生鼠缺氧缺血损伤后大脑皮质和海马脑源性神经营养因子的变化
目的 观察未成熟新生鼠缺氧缺血(hypoxia-ischemia,HI)损伤后大脑皮质和海马脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)的变化,为临床早产儿HI脑损伤提供动物实验依据.方法 3日龄清洁级SD大鼠,分为试验组和对照组.试验组幼鼠分离左侧颈总动脉、结扎离断,缺氧处理;对照组幼鼠分离左侧颈总动脉,不结扎离断也不进行缺氧处理.术后3、7和14 d分别取材进行免疫组织化学染色和Western blot实验.海马层面脑切片进行焦油紫(cresyl fast videt,CV)染色,观察大脑皮质和海马损伤情况,观察模型制作是否成功.进行BDNF免疫组织化学染色,统计大脑皮质和海马单位面积阳性细胞数量.利用Western blot法检测大脑皮质和海马BDNF蛋白相对表达量.结果 CV染色结果:HI损伤后,损伤侧大脑皮质和海马均有不同程度受损,面积减小,证实HI模型制作成功.免疫组织化学染色结果示大脑皮质和海马BDNF阳性细胞变化规律:与损伤对侧和对照组比较,损伤侧阳性细胞数术后3d减少(海马:t=-3.751、-2.920,P均＜0.05;皮质:t=-3.225、-2.298,P均＜0.05),术后7d(海马:t=4.136、2.256,P均＜0.05;皮质:=3.924、2.838,P均＜0.05)、14d(海马:t=3.051、2.719,P均＜0.05;皮质:t=3.256 、2.624,P均＜0.05)增多.Western blot结果示大脑皮质和海马部位BDNF蛋白表达量变化规律:(1)海马:与损伤对侧比较,术后3d试验组损伤侧BDNF蛋白表达量减少(t=-3.388,P ＜0.05);与损伤对侧、对照组比较,术后14 d损伤侧蛋白表达量增加(t=4.874、4.646,P均＜0.05).(2)皮质:与损伤对侧、对照组比较,术后3d损伤侧蛋白表达量减少(t=-7.386、-3.256,P均＜0.05);与对照组比较,术后7d损伤侧蛋白表达量增加(t=4.439,P＜0.05);与损伤对侧、对照组比较,术后14 d损伤侧蛋白表达量增加(t=24.161、3.942,P均＜0.05).结论 HI损伤早期大脑皮质和海马BDNF阳性细胞数和蛋白表达量均减少,而恢复期BDNF阳性细胞数量和蛋白表达量升高,BDNF可能在未成熟新生鼠HI脑损伤的恢复中起一定作用.
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精神分裂症断裂点基因1单核苷酸多态性与中国汉族儿童孤独症的关系
目的 探讨精神分裂症断裂点基因1(DISC1)单核苷酸多态性(SNPs)与中国汉族儿童孤独症的关系.方法 采用Illumina HumanHap CNV370-Duo芯片对278个孤独症核心家系(患儿及其父母)、157例孤独症患儿和435例正常对照进行全基因组SNP分型.从中选取DISC1基因的分型数据,采用病例-对照关联分析及传递不平衡检验分析等位基因与孤独症的关系.结果 共有52个SNPs纳入本研究.1.病例-对照关联分析结果发现,6个位点(rs4658939,rs2793093,rs10495309,rs2492367,rs11122362,rs1073179)的等位基因频率,以及7个单体型(rs823163-rs823161-rs4658933-rs1417585-rs10864693-rs6541281构建的单体型AGAAAG,rs4658939-rs2793093-rs10495309构建的单体型GGG和AAA,rs2492367-rs12046794构建的单体型GG和AG,rs9432040-rs2356606-rs11122362构建的单体型GAA,rs9431714-rs1073179构建的单体型GG)的频率在孤独症组和对照组间的差异均有统计学意义(x2=4.704、4.915、5.568、8.087、4.043、5.183、5.369、5.295、4.440、5.304、7.615、4.018、4.811,P =0.030、0.027、0.018、0.005、0.044、0.023、0.021、0.021、0.035、0.021、0.006、0.045、0.028).2.传递不平衡检验分析表明,rs4658945位点的等位基因A和rs11122362位点的等位基因G,以及rs10495310-rs4658945构建的单体型AG和rs9432040-rs2356606-rs11122362构建的单体型GAA在亲代与受累子代间的传递差异有统计学意义(x2=4.445、5.400、3.973、5.126,P=0.035、0.020、0.046、0.024).结论 DISC1基因rs11122362位点及rs9432040-rs2356606-rs11122362构建的单体型GAA与孤独症存在关联,支持DISC1基因与中国汉族儿童孤独症的易感性相关.
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重度肺动脉瓣狭窄的外科治疗
目的 探讨先天性心脏病重度肺动脉瓣狭窄外科治疗的手术效果.方法 选择2006年10月至2013年1月共纠治重度肺动脉瓣狭窄患儿74例.男51例,女23例;年龄2个月～13岁(中位年龄26个月);体质量5～ 47 kg(中位数16kg).合并其他心脏畸形,其中动脉导管未闭(PDA) 20例,卵圆孔未闭(PFO) 22例,房间隔缺损(ASD) 32例,室间隔缺损(VSD) 13例,右心室双腔心4例.患儿均在全身麻醉体外循环下行一期根治术,46例行右心室流出道至肺动脉跨瓣补片加宽,28例经肺动脉切口行肺动脉瓣膜交界切开术.结果 体外循环时间40～100 min(中位数72 min),主动脉阻断时间13～ 79 min(中位数43 min).术后呼吸机辅助呼吸4 ～128 h(中位数15 h),重症监护病房(ICU)滞留4～18d(中位数5d).全组手术顺利,无手术死亡病例.围术期并发症:1例术中发生室颤,经电除颤后转为正常,术后4例出现低心排综合征,8例出现顽固性低氧血症,2例气胸,2例胸腔积液,1例急性肾衰竭,1例肺不张.随访期患儿均行X线胸片、心电图和心脏彩超检查,术后心功能明显改善.结论 重度肺动脉瓣狭窄病情发展快,易发生低心排综合征和低氧血症,早期诊断,早期手术,效果良好.手术的关键在于应用自体心包或带瓣心包补片合理加宽肺动脉,充分解除右心室流出道梗阻;同时提高术后监护水平,及时处理各种术后并发症.
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胎儿先天性大叶性肺气肿的诊断与治疗
目的 胎儿先天性大叶性肺气肿(CLE)的产前超声很容易与肺囊腺瘤Ⅲ型(CCAMⅢ)混淆,因为二者均表现为同一血供的高回声囊性肿块,产前超声难以鉴别.由于二者的临床结局不同,为提高对CLE的认识,结合新生儿的结局探讨胎儿CLE的诊断和治疗.方法 回顾性分析广东省妇幼保健院胎儿医学科2011年3月至2013年5月产前诊断和出生后确诊为CLE的诊治经验.结果 在胎儿产前超声诊断为胸部囊性病变的基础上,52例确诊为CCAMⅢ,其中6例(11％,6/52例)于出生后CT确诊为CLE,5例于出生后早期手术,术后病理组织诊断.6例中3例出生后即出现急性呼吸道症状,2例于新生儿期急诊手术治愈,1例放弃治疗;另3例分别于出生后第7天、第19天及3个月出现呼吸道症状行手术治愈.所有受累部位以上肺叶为主(83％,5/6例).手术肺叶切除部位分别为左上肺叶2例,右上肺1例,右上肺叶和右中肺叶1例,右下肺叶1例.手术年龄3～90 d,平均20 d.手术病例均治愈.结论 产前胎儿CLE与CCAMⅢ型在超声上尚无法鉴别,但出生时或出生后较早出现呼吸道症状并导致新生儿急诊和治疗;CT可明确诊断.以往认为的CCAMⅢ预后差是否为将CLE误诊为CCAMⅢ,需要重新认识;对于CLE新生儿急性呼吸道症状者行新生儿外科治疗是积极有效的.
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颅脑损伤患儿垂体相关激素的变化及其临床意义
目的 探讨颅脑损伤患儿垂体相关激素的变化及其临床意义.方法 应用电化学发光法,对125例颅脑损伤患儿及20例健康儿童血清泌乳素(PRL)、皮质醇(PTC)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺素(TSH)、生长激素(GH)进行定量分析,并按照伤后时间、入院时Glasgow Coma Scale(GCS)评分及出院时Glasgow Outcome Scale (GOS)评分分组分析其激素变化特点,对随访满2年的58例患儿分析其激素的变化特点与日常生活活动的关系.结果 颅脑外伤后血清PRL与对照组比较1、3、5d内显著升高(P=0.0000、0.0000、0.0067).伤后30 d内轻度组与中度组、轻度组与重度组及中度组与重度组之间比较差异有统计学意义(P ＜0.05);3 d内血浆PTC水平明显升高,轻度组与中度组、轻度组与重度组差异均有统计学意义(P均＜0.05);TSH、FT3、FT4伤后略降低,后逐渐回升;GH变化不显著.GCS评分较低者垂体相关激素变化幅度较大;恢复期随访部分患儿可有不同程度的FT3、FT4、TSH、GH下降.PRL在GOS评分4～5与GOS评分1～3患儿中比较差异有统计学意义(P =0.000 1).结论 儿童颅脑损伤后垂体相关激素的变化与伤后时间、严重程度有关,PRL有助于判断预后.
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实时三维心脏超声评估法洛四联症术后右心功能的价值
目的 探讨实时三维心脏超声(RT-3DE)与电影磁共振(c-MRI)比较,在评估法洛四联症(TOF)术后右心功能中的应用价值.方法 2000年1月至2007年6月在复旦大学附属儿科医院心血管中心接受一期根治手术的37例TOF患儿同时接受了RT-3DE和c-MRI检查,分别测定右心室舒张末期容积(RVEDV)、右心室收缩末期容积(RVESV)、右心室射血分数(RVEF),分析2种技术在右心功能评价中的一致性及相关程度.结果 与c-MRI比较,RT-3DE在测量RVEDV、RVESV、RVEF上均有很好的相关性(r=0.933、0.943、0.911,P=0.000、0.000、0.105),能比较准确地反映RVEF,差异值仅为(1.2±4.5)％,但在RVEDV和RVESV上均被低估,分别低估约(-17.4±16.9)mL和(-9.3±10.5)mL.结论 RT-3DE与c-MRI比较,评估TOF术后右心容积和功能具有较高的相关性,能够准确反映RVEF,但在RVEDV、RVESV上存在低估,需要进一步研究来确定其在TOF术后右心功能评价上的可行性.
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经阴茎头隧道和纵切阴茎头成形尿道口在Duckett术式中的疗效及对比观察
目的 探讨经阴茎头隧道和纵切阴茎头成形尿道口在Duckett术式中的临床疗效及对比观察.方法 回顾2011年至2013年武汉市儿童医院收治的86例后型尿道下裂初次手术患儿,均采用Duckett术式成形尿道,尿道口成形分别采用经阴茎头隧道和纵切阴茎头成形尿道口,根据患儿术后远端尿道狭窄、尿道瘘、尿道憩室、阴茎头伤口裂开及伤口恢复情况进行比较分析,了解其术后效果差异.结果 86例随访6 ～ 12个月,阴茎伸直满意,无下弯残留,无阴茎头坏死.49例阴茎头大、呈圆柱状且舟状窝不明显患儿中26例采用纵切法成形尿道口,发生尿道瘘3例;尿道狭窄3例,其中远端尿道狭窄2例;尿道憩室1例;阴茎头伤口裂开2例;23例采用隧道法发生尿道瘘及尿道狭窄各1例,均发生于阴茎腹侧冠状沟近端.37例阴茎头小、扁平且舟状窝较深患儿,其中21例采用隧道法发生尿道瘘3例,5例尿道狭窄均发生于尿道远端,尿道憩室2例,远端尿道裂开1例;16例采用纵切法阴茎冠状沟处发生尿道瘘2例,远端尿道狭窄1例.阴茎头形状、大小及冠状沟深浅相同的患儿分别采用阴茎头纵行切开法与阴茎头隧道法成形尿道口预后比较差异有统计学意义(P＜0.05);阴茎头形状、大小及冠状沟深浅不同的患儿采用同一方法(纵切法或隧道法)预后比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 阴茎头呈圆柱状且舟状窝不明显、阴茎头较大的患儿适合采用隧道法;阴茎头相对扁平且舟状窝较深、阴茎头较小的患儿宜采用阴茎头纵切法.
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围术期先天性心脏病患儿动脉血乳酸水平的变化及临床意义
目的 探讨小儿体外循环下心脏手术后动脉血乳酸的动态变化规律及其对指导治疗和预后评估的意义.方法 回顾性分析6岁以下体外循环心脏手术后病例1 286例,患儿均在体外循环前、体外循环中、体外循环后、返回重症监护病房(ICU)即刻及4、8、12、24、48、72 h测量动脉血乳酸水平,以中位数(下四分位数,上四分位数)表示.根据转归分为康复组(1265例)和死亡组(21例),采用SPSS 19.0软件进行统计学处理.结果 死亡组各时间点乳酸水平均显著高于康复组,差异均有统计学意义(P均＜0.01).低体质量和术后12 h乳酸水平升高是独立危险因素.术后12 h乳酸水平每增加1.0 mmol/L,死亡风险增加162.8％.而体质量每增加1 kg,死亡风险减少25.8％.体外循环前和返回ICU即刻乳酸水平升高,死亡风险也增加30％,但差异无统计学意义.结论 先天性心脏病患儿围术期乳酸水平的动态监测是评估病情严重程度、指导治疗和判断预后的敏感指标.围术期乳酸水平升高时,病死率升高.而术后12 h乳酸水平升高是独立危险因素,显著增加死亡风险.
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格拉斯哥昏迷评分、儿童昏迷评分和婴幼儿神经创伤评分在儿童颅脑创伤中的应用进展
创伤性颅脑损伤严重危害人类的生活和健康,易引起患者残疾和死亡.如何客观、准确地对儿童颅脑创伤伤情程度及预后作出判断,对颅脑创伤的临床治疗和预后起重要作用.作为颅脑创伤的物理指标评分系统,格拉斯哥昏迷评分出现早、使用广泛,有学者将儿童昏迷评分专门用于小于4岁的儿童,婴幼儿神经创伤评分针对婴幼儿颅脑损伤评分,故这3个评分法在临床上的使用各具有优势及代表性.现就这3个评分法的研究现状和实际应用情况予以综述.
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胎儿和新生儿期的控尿机制发育
胎儿期和新生儿时期的控尿机制是泌尿系下尿路控尿功能发展的基础.目前有关这个阶段控尿机制发育的报道很少,国内有关胎儿期和新生儿时期的控尿方面的综述未见报道.现查阅了国内外人类和动物的控尿发育的研究报道,对胎儿和新生儿控尿机制发育首次进行了综述,为国内填补空白.
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不同剂量辛伐他汀对慢性心力衰竭幼兔结缔组织生长因子及骨保护素的影响
目的 观察不同剂量辛伐他汀(SIM)干预幼兔慢性心力衰竭(CHF)模型的疗效,探讨SIM对幼兔CHF发挥保护作用的机制.方法 雄性大耳幼兔60只,按随机数字表分为5组,正常对照(CON)组,CHF组,低剂量辛伐他汀(SD-SIM)组,中剂量辛伐他汀(MD-SIM)组,高剂量辛伐他汀(HD-SIM)组,每组12只.耳缘静脉注射盐酸阿霉素(ADR),制作CHF模型.于初次注射ADR时即予辛伐他汀(SIM)片[剂量分别为0.3、1.5、3.0 mg/(kg·d)]制备SD-SIM、MD-SIM和HD-SIM模型.评估实验中幼兔的一般情况,测量血流动力学指标,用酶联免疫吸附法(ELISA)检测骨保护素(OPG)表达;免疫组织化学法检测心肌结缔组织生长因子(CTGF)表达;HE染色观察心肌细胞结构的变化.结果 1.CON组情况良好,均存活;CHF组、SD-SIM组、MD-SIM组和HD-SIM组大部分出现皮肤干裂、过度角化、脱毛、饮食减少、体质量下降、行动缓慢等症状.总存活率为76.7％.2.血流动力学检测显示:与CON组比较,CHF组、SD-SIM组和HD-SIM组左心室内压大上升速率(+ dp/dtmax)、左心室内压大下降速率(-dp/dtmax)及左心室收缩压(LVSP)均明显下降(P均＜0.05).与CHF组比较,SD-SIM组、MD-SIM组和HD-SIM组+dp/dtmax、-dp/dtmax及LVSP均明显升高(P均＜0.01).SD-SIM组、HD-SIM组与MD-SIM组相比明显下降(P＜0.05).3.与CON组比较,CHF组、SD-SIM组、MD-SIM组和HD-SIM组CTGF及OPG表达水平增加,差异有统计学意义(P＜0.01).与CHF组比较,SD-SIM组、MD-SIM组和HD-SIM组CTGF及OPG表达水平减少,差异有统计学意义(P＜0.05).与MD-SIM组比较,SD-SIM组和HD-SIM组CTGF及OPG表达水平增加,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 SIM可改善CHF幼兔左心室重塑、心脏功能,MD-SIM组效果著,其机制可能与抑制OPG及CTGF表达有关,OPG及CTGF均可成为CHF的预测因子.
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紫杉醇下调死亡结构域沉默子表达促进白血病细胞凋亡新机制研究
目的 探讨紫杉醇诱导白血病细胞凋亡的信号途径及死亡结构域沉默子(SODD)分子靶向对紫杉醇化疗的增敏作用.方法 采用Western blot法检测紫杉醇对人急性淋巴细胞白血病Jurkat细胞SODD、B细胞淋巴瘤/白血病-2基因(Bcl-2)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶(Caspase-3)、核转录因子(NF-κB)-P65蛋白表达的影响;构建1个载体编码3条质粒表达载体的SODD小分子干扰质粒,转染至Jurkat细胞,采用碘化丙啶(PI)标记流式细胞术检测紫杉醇对细胞的凋亡诱导率.结果 紫杉醇在诱导Jurkat白血病细胞凋亡过程中能显著下调SODD及Bcl-2蛋白的表达,在该凋亡过程中Caspase-3酶原逐渐被水解剪切并促进NF-κB活化表达;通过转染SODD小分子干扰质粒的Jurkat白血病细胞对紫杉醇的凋亡敏感性显著高于对照组,差异有统计学意义(F=10.35,P＜0.05).结论 紫杉醇可有效诱导白血病细胞凋亡,SODD/Bcl-2基因调控代表了一个独特的紫杉醇类诱导的细胞凋亡信号传导通路,这条通路终通过激活Caspase-3执行,而NF-κB在这条通路中对相关凋亡基因起反应性调节作用.小分子干扰技术抑制白血病细胞SODD表达后能显著增加紫杉醇的化疗敏感性.
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儿童铅中毒129例门诊病例分析
目的 了解铅中毒门诊患儿的血铅水平分布规律,探讨铅中毒患儿的铅污染源及临床表现的特征,为儿童铅中毒的临床诊疗提供指导建议.方法 收集2012年9月至2013年8月在上海交通大学医学院附属新华医院儿童铅中毒门诊就诊的129例患儿的资料,患儿均需填写“重金属门诊问卷”(患儿人口学资料、生长发育评估、手-口动作频率、进食前洗手、饮食结构、铅污染源接触情况、家庭环境等)、病史询问、体格检查及相应的辅助检查,采集静脉血,用石墨炉原子吸收光谱法测定血铅,进行体格检查(身高、体质量、生长发育情况).结果 (1)129例患儿来自全国14个省(市、自治区),其中浙江64例(49.6％),上海30例(23.0％),江苏13例(10.1％),江西6例(4.7％),河北5例(3.9％),安徽和广东各2例(各1.6％),福建、河南、湖南、吉林、内蒙古、黑龙江、山东各1例(各0.8％).(2)就诊患儿血铅水平17.0～ 892.0 μg/L[(251.5±155.8) μg/L],中位数235.0 μg/L.(3)就诊患儿年龄4个月～15岁,平均4.3岁.其中≤1岁组15例,血铅水平(367.8±137.7) μg/L;＞1～3岁组患儿37例,血铅水平(250.5 ±116.3) μg/L; ＞3 ～6岁组患儿50例,血铅水平(237.7±179.7) μg/L;＞6 ～ 15岁组患儿27例,血铅水平(213.9±141.8) μg/L.(4)111例儿童有明确的铅污染来源,主要为工业污染46例(35.7％)和生活污染65例(50.4％),还有18例血铅水平测定低于100 μg/L,也未找到明确铅污染源.(5)铅中毒儿童突出的临床表现为多动、注意力不集中、脾气暴躁、攻击性行为、便秘及腹痛等.(6)对血铅水平≥235.0 μg/L进行Logistic回归分析,儿童血铅污染源和年龄是主要的影响因素.结论 本次收集的铅中毒门诊儿童以0～6岁为主,年龄越小,患儿血铅水平越高;铅暴露源中工业污染约占1/3,红丹粉、黄丹粉及锡壶等生活性污染所致的儿童铅中毒的初始血铅水平更高,应引起重视.
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1985年至2010年宁夏汉族中小学生健康水平变化特点
目的 分析宁夏地区汉族中小学生1985年至2010年体格生长发育水平、体质状况及肥胖检出率的动态变化趋势.方法 利用1985、1991、1995、2000、2005、2010年全国学生体质与健康调研数据.以身高、体质量和胸围反映体格生长发育水平;以肺活量、50 m跑、肺活量指数作为体质状况评价指标.结果 1.体质量和胸围的增长速度较快,身高增速相对滞后.城市女童体质量增速高于乡村.2.25年来男女肺活量总体呈下降趋势,2005年后下降趋势尤为明显,乡村降幅速度大于城市,女童大于男童.肺活量指数男童2005年以后降幅速度较大.女童除个别年龄组外,各年龄组均呈下降趋势.1985年至2005年,男女童50 m跑用时呈缩短趋势,1995年至2005年10年间缩短速度有所减缓,2005年至2010年除个别年龄组总体呈明显的延长趋势,男童延长速度大于女童,城市大于乡村.3.1985年至2010年25年间超重、肥胖率年均增速男为15.0％、28.1％;女为12.4％、25.0％.肥胖率增速高于超重,男童增速高于女童,2000年至2005年超重肥胖率是各阶段增速快的5年.超重、肥胖率年均增长速度与国内生产总值(GDP)保持相同增长趋势.结论 宁夏儿童青少年体格发育水平快速提高与体质状况的下降、超重、肥胖率的迅速增长现象并存.相关部门应根据本地区特点采取措施积极应对,并加强重点人群健康干预.
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胆道闭锁诊治环节若干问题的思考
胆道闭锁在我国的发病率较高,早期诊断和早期手术的比例仍不尽人意,而早期手术对胆道闭锁患儿的长期自肝生存又有重要的影响.因此,改变儿科临床工作者和国人对胆道闭锁的诊疗理念,才能使胆道闭锁患儿得到及时治疗.与发达国家和地区相比,对于胆道闭锁的手术治疗,我国起步较晚,如何总结国内大的儿科诊疗中心的手术经验,并加以推广,在尽可能短的时间内提高小儿外科医师的治疗水平.中医药是我国独特的医疗资源,如何利用我们中西医结合的治疗优势,使其在胆道闭锁患儿术后退黄、延缓和减轻术后肝纤维化的进展速度和严重程度等方面有所建树.上述诊治环节中的问题值得思考.
