中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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急性早幼粒细胞性白血病的治疗及主要并发症的处理
自从应用全反式维A酸(ATRA)及三氧化二砷(As2O3)后,急性早幼粒细胞性白血病(APL)的预后大为改观,成为急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)中治疗效果好的一种.APL化疗方案与其他白血病化疗用药的方式不同,其不是数种药物同时联合用药,而是单药序贯应用.现就ATRA、As2O3,及蒽环类药物的应用,巩固维持治疗的化疗方案,及主要的并发症--弥散性血管内凝血的诊治作一介绍.
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急性淋巴细胞性白血病的MICM分型
急性白血病可根据白血病细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M)特征进行分类,即MICM分型.其能更全面的反映白血病细胞的生物学特性,弥补以往单纯形态学分型的不足,准确诊断及评估预后,更有利于白血病的个体化治疗,以进一步提高疗效.
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当代儿童白血病诊断治疗的若干热点问题
流式细胞术、荧光原位杂交技术、多重PCR技术的应用及微阵列芯片等新的诊断方法 的探索和应用将白血病分型推向更高层次,而蛋白质组学和代谢组学的探索有助于揭示白血病的高度异质性.通过治疗强度调螯和诱导缓解治疗强度的再认识,缩短总的治疗时间,严格控制头颅放疗的指征、剂量和造血干细胞移植的指征,有望趋向高效、低毒和廉价的效果.通过疾病因素、宿主因素和治疗因素3大要素探讨化疗个体化.特别是基于微量残留病跟踪检测作危险度再分层进行个体化治疗,以靶向治疗的探索和应用以及对抗耐药策略的探讨概述了新的治疗思路和方法.
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小儿白血病化疗药物的毒性反应及处理
小儿白血病主要的治疗方法 是化疗,由于化疗方法 的改进,使小儿急性白血病的治疗效果明显提高,尤其是小儿急性淋巴细胞性白血病.同时不可忽视的是,随着化疗药物的不断增多,与化疗药物相关的并发症也不断涌现,除由骨髓抑制所致的常见的感染并发症外,还有一些其他常见且严重的化疗药物所致的毒性反应,特别是心脏损害,主要见于蒽环类药物;肝脏毒性,主要由甲氨蝶呤引起;肾脏毒性主要由环磷酰胺所致,这些毒性反应如未予充分重视,亦可导致小儿白血病治疗的失败.
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儿童急性淋巴细胞性白血病治疗方案的进展和比较
近年大型多中心临床研究结果 显示急性淋巴细胞性白血病(ALL)标危患者可用较轻化疗而保持高治疗率,诱导治疗或不需柔红霉素,使用地塞米松可减低复发率.大剂量甲氨蝶呤亦非必需,若用于标危患者,剂量应为1～2g/m2.再强化治疗的强度可降低,不需重复多次.维持治疗应保持简单疗程,总疗程2～3a.
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核转录因子-κB反义核酸对肾小球硬化细胞炎性反应的干预
目的 检测大鼠肾组织核转录因子-κB(NF-κB),血清IL-6、TNF-α的表达,探讨NF-κB与多柔比星肾病大鼠肾小球细胞炎性反应的关系及反义核酸的干预作用.方法 SD雄性大鼠30只分为5组,A组(假手术组),B组(硬化组),C组(正义核酸组),D组(无义核酸组),E组(反义核酸组),每组6只.采用右肾切除加尾静脉注射多柔比星法作肾小球硬化动物模型.第8周各组大鼠予不同药物干预,给药3 d及7 d,分别检测各组大鼠24 h尿蛋白,HE染色观察其肾组织形态学变化,利用图像分析系统计算肾小球硬化指数(GI),应用免疫组织化学、酶联免疫吸附法检测其肾组织NF-κB p65,血清IL-6、TNF-α的表达.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 在不同的时间点,E组尿蛋白、Gl、NF-KB p65、IL-6、TNF-α的表达与B组比较均显著降低,在7 d时间点,反义核酸的干预效应较3 d时间点强.结论 NF-κB与肾小球硬化、细胞炎性反应存在密切关系.NF-κB反义核酸通过肾动脉给药可直接抑制肾组织NF-κB的翻译、表达,抑制肾小球系膜细胞的炎性反应,从而延缓肾小球硬化进程.
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改良脾肺固定术治疗小儿肝前型门静脉高压
目的 观察改良脾肺固定术(在脾肺大网膜固定的基础上同时行贲门周围血管离断)治疗小儿门静脉高压的疗效.方法 对2002年5月-2008年3月收住的12例小儿肝前型门静脉高压患儿采用改良脾肺崮定术进行手术治疗.结果 术后10例患儿症状显著改善,未再发生呕血、黑便.2例术后分别有1次上消化道出血,350～380 mL,经保守治疗痊愈,12例术后6个月行B超、上消化道造影见脾肺问已形成侧支循环,食管及胃底静脉曲张显著减轻.结论 掌握好适应证开展分流加断流联合手术,在一定程度上能使二者优势互补,改良脾肺同定术是治疗小儿肝前型门静脉高压的有效方法.
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彩色多普勒超声诊断小儿肠旋转不良
目的 探讨彩色多普勒超声对小儿肠旋转不良的诊断价值.方法 分析30例临床以胆汁性呕吐为主要表现并行彩超检查的患儿;观察肠系膜上动脉(SMA)与肠系膜上静脉(SMV)的位置关系,并采用二维切面加彩色追找有关旋涡征,仔细观察SMV旋转的方向及圈数.结果 彩色多普勒超声技术诊断7例小儿肠旋转不良,均可见胃及十二指肠降段中部以卜允盈扩张,胃内容物在胃与十二指肠之间移动;6例SMV与SMA关系异常;5例有旋涡征;5例并肠扭转;1例为幽门狭窄并肠道感染.结论 彩色多普勒超声可根据SMV与SMA的位置关系诊断肠旋转不良,并依据有无旋涡征判断是否并肠扭转;其对此类患儿的早期诊断及选择正确治疗方案,及时挽救重症患儿生命起重要作用.影像学可作为首选.
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小儿艾滋病9例
目的 研究小儿艾滋病9例的临床表现、并发症及传播途径.方法 回顾性分析本院2000年3月-2006年6月收治的9例艾滋病患儿流行病学资料、临床表现、实验室检查、并发症、治疗及转归情况.结果 9例患儿人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体均为阳性,分别通过母婴传播、输注感染HIV的血液或血制品传播,发病年龄1～10岁,平均潜伏期5(2～10)a.死亡6例,3例治疗中.结论 儿童艾滋病常以发热伴反复咳嗽或迁延性腹泻为主要临床表现,真菌感染是儿童艾滋病的主要并发症之一.母婴垂直传播和血源性传播是儿童艾滋病的重要传播途径.
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败血症新生儿外周血中性粒细胞CD64表达的意义
目的 检测败血症新生儿外周血中性粒细胞表面CD64(Fcγ-R I)表达水平,探讨CD64对新生儿败血症的诊断价值.方法 将60例败血症新生儿和20例无感染症状的新生儿进行外周血中性粒细胞CD64及血清CRP检测.根据血培养结果 分为血培养阳性组(24例)、血培养阴性组(36例).结果 血培养阳性组CD64为(6 681.95±2 074.89)分子数/细胞,血培养阴性组为(3 306.89±962.43)分子数/细胞,非感染组为(2 065.45±841.68)分子数/细胞,血培养阳性组CD6.水平显著高于血培养阴性组和非感染组,3组比较有极显著性差异(P＜0.001).当CD64取临界值为5 141分子数/细胞,其诊断新生儿败血症的敏感度为92%,特异度为97%.血培养阳性组CRP为(34.06±19.60)mg/L,血培养阴性组为(13.24±7.95)mg/L,非感染组为(7.44±2.62)mg/L,血培养阳性组CRP水平显著高于血培养阴性组和非感染组,3组比较有极显著性差异(P＜0.001).当CRP取临界值为17.1 mg/L.时,其诊断新生儿败血症的敏感度为88%,特异度为8l%.结论 败血症新生儿外周血中性粒细胞表面CD64表达及血清CRP水平均显著增加,可作为早期诊断新生儿败血症的实验室指标,且中性粒细胞表面CD64表达较血清CRP有更高的敏感度和特异度.
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甲基丙二酸血症患儿正中神经体感诱发电位变化的意义
目的 观察28例甲基丙二酸血症(MMA)患儿正中神经体感诱发电位(MN-SEP)特点,探讨MN-SEP在MMA患儿中的临床应用价值.方法 对1999年1月-2007年5月临床确诊的28例MMA患儿进行MN-SEP检查.其中男21例,女7例;年龄5个月～12岁5个月.其尿液有机酸测定采用气相色谱/质谱联用分析(GC-MS),MN-SEP检查应用尼高力肌电型诱发电位测试仪对MMA患儿进行检测.结果 28例患儿尿液中甲基丙二酸水平明显升高.23例于婴儿期起病和2例于幼儿期发病的患儿临床表现以神经系统损害为主;1例学龄前期起病和2例学龄晚期起病的患儿智力、运动倒退突出.患儿均伴头颅影像学改变,头颅CT或MRI主要表现为脑沟增宽、脑室扩大脑室旁低密度灶.28例MMA患儿中24例MN-SEP异常(85.7%),主要为2例(7.1%)N9潜伏期延长,14例(50%)N9-N13峰间期延长,19例(67.9%)N13-N20峰间期延长,1例(3.6%)N20波形消失.结论 MMA患儿的MN-SEP异常发生率高,MN-SEP检测有助于发现MMA患儿的神经系统感觉传导功能异常.
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中药辅助托吡酯治疗Tourette综合征
目的 探讨托吡酯联合中药治疗对Tourette综合征患儿的疗效.方法 将42例确诊为Tourette综合征的患儿随机分为研究组22例及对照组20例.对照组仅予口服托吡酯治疗,初始剂量0.5 mg/kg,1次/d,逐渐增加剂量,直到症状减轻或控制,大量不超过5.0 mg/(kg·d).研究组在此基础上经中医辨证后加服中药止抽汤治疗,治疗第12周末评价疗效.治疗前后使用耶鲁抽动症整体严重度量表(YGTSS)及治疗中需处理的不良反应症状量表(TESS)评估其疗效及不良反应.采用SPSS 11.5软件进行统计学分析.结果 治疗前2组YGTSS总分无统计学差异[研究组(48.20±10.42)分vs对照组(52.04±10.21)分P＞0.05].治疗第12周末,研究组YGTSS总分低于对照组[(27.88±14.24)分vs(36.53±17.45)分P＜0.05].研究组减分率高于对照组[(43.12±18.42)%vs(33.49±14.38)%P＜0.05].治疗第12周末研究组TESS分值低于对照组[(2.16±2.25)vs(4.78±3.75)P＜0.05].结论 托吡酯联合中药治疗能有效改善儿童Tourette综合征的抽动症状,小良反应相对较小.
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儿童肺癌1例
1 临床资料患儿,女,11岁,0.5 a前开始出现反复高热,伴咳嗽及腰骶和四肢疼痛,在外院予抗风湿及抗感染治疗,无好转.入院前1个月出现头部多发肿块.
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新生儿单心房单心室死亡尸检1例
1 临床资料患儿,男,15 d,剖宫产取出时无异常,出生15 d左右出现脸色异常,呼吸急促,送医院途中加重,在医院抢救无效死亡(经家属同意进行尸解).
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CD28在疾病治疗中的作用研究进展
CD28是一种重要的参与机体适应性免疫应答中T细胞活化的共刺激分子,它参与T细胞活化信号的转导,使T细胞活化、增殖、启动和维持免疫应答.若无共刺激信号,抗原特异性T淋巴细胞或凋亡或被诱导呈无能状态.CD28共刺激途径在器官移植排斥反应、自身免疫性疾病、肿瘤、炎性反应中均起重要作用,阻断这一通路可为这些疾病的治疗开辟一条新的途径,具有广阔的前景.
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三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞性白血病7年随访
目的 研究治疗剂量三氧化二砷(As2O3)对小儿急性早幼粒细胞性白血病(APL)的疗效和特点.方法 对21例初治APL患儿静脉滴注As2O3进行诱导缓解,诱导剂量0.15～0.33 mg/(kg·d),诱导总量45～720 mg.诱导治疗时间为30～106 d.巩固治疗主要应用化疗,主要以As2O3进行维持治疗,总疗程2～3 a.系统观察其不良反应.随访持续时间5～88个月.结果 21例初治APL患儿达完全缓解(CR)13例(61.9%);部分缓解(PR)7例(33.3%),经化疗后均达CR;不缓解(NR)1例.21例治疗期间无死亡.复发率9.5%,无瘤生存率(DFS)为85.7%.18例APL均处于CR中,随访持续时间5～88(37.3±23.6)个月,其中12例已停止用药,停药时间1～51个月,8例停药者进行了PML/RARa融合基因检测,均为阴性.未见髓外白血病发生.主要不良反应包括胃肠道反应、肝功能损害、高自细胞综合征等.治疗相关不良反应轻,多能耐受.结论 As2O3治疗小儿APL的CR率和长期生存率高,复发率低,不良反应轻,与全反式维A酸和其他化疗药物无交叉耐药,并可单独用于巩固和维持治疗,是目前治疗小儿APL较理想的药物.
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小儿药物性血尿临床分析及防治对策
目的 探讨导致小儿药物性血尿的主要因素,尽早明确诊断与鉴别诊断,及时采取治疗及预防措施.方法 208例均行尿常规、离心后镜检等检测.结合患儿用药史、临床特征及相关实验室检查、治疗情况进行分析.结果 引起血尿的前3位药物为解热镇痛药79例(38.0%)、抗感染类68例(32.7%)、中草药类26例(12.5%).病例均有离心镜下血尿,肉眼血尿69例(33.2%).肾功能不全或急性间质性肾炎临床表现者18例,急性肾衰竭6例,尿毒症2例.除1例死亡,1例转为慢性间质性肾炎外,肉眼血尿24 h内消失28例,其余在8 d内全部消失;镜下血尿3 d内消失89例,＞3～7 d消失92例,其余病例在7个月内消失.随访6个月～2 a血尿无复发.结论 小儿药物性血尿若早期发现、及时停药及正确处理并发症,多预后良好.对药物所致肾损害的后果不能忽视,预防是关键.
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盐酸氨溴索预防早产儿呼吸窘迫综合征疗效观察
目的 探讨大剂量盐酸氨溴索预防早产儿呼吸窘迫综合征的疗效.方法 38例胎龄≤32周、体质量≤2 000 g的早产儿预防性静脉滴注大剂量盐酸氨溴索(治疗组),并与38例未用盐酸氨溴索的早产儿(对照组)进行临床对照研究.二组均予常规治疗,比较二组早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)发生率、吸氧时间、并发症.结果 治疗组发生RDS 12例,发生率31.5%;对照组发生RDS 15例,发生率39.6%,二组比较差异无统计学意义(P＞0.05).发生RDS后治疗组病情、吸氧时间、并发症、病死率均低于对照组,有显著性差异(Pa＜0.05).结论 早产儿预防性应用大剂量盐酸氨溴索不能减少RDS发病,但可减轻RDS病情、减少吸氧时间及并发症.
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磷酸铝凝胶治疗静脉用阿奇霉素致胃肠道反应50例
目的 探讨磷酸铝凝胶对静脉滴注阿奇霉素时引起胃肠道反应的疗效.方法 将2007年1月-2008年1月在本院输液观察室进行静脉滴注阿奇霉素的患儿100例随机分为治疗组(50例)和对照组(50例).治疗组在静脉滴注阿奇霉索针前30 min予口服磷酸铝凝胶1次.用药剂量:2～4岁,15 g/次;5～16岁,20 g/次;对照组不予磷酸铝凝胶.并按无反应、轻度反应和重度反应进行判定.应用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 治疗组和对照组对静脉滴注阿奇霉素时引起的胃肠道反应存在显著性差异(X2=31.035 P＜0.01),治疗组静脉滴注阿奇霉素时的胃肠道反应较对照组轻.结论 口服磷酸铝凝胶可明显改善静脉滴注阿奇霉素时引起的胃肠道反应.
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吉西他滨对白血病细胞系HL-60细胞的抑制作用
目的 观察吉西他滨对HL-60细胞增殖、凋亡及C-myc蛋白表达的影响,探讨吉西他滨对白血病细胞的作用及其与c-myc间的关系,为其作为新的抗白血病药物提供实验依据.方法 体外培养HL-60细胞,吉西他滨及阿糖胞苷处理细胞0、24、48、72 h后倒置显微镜下观察细胞生长状态及形态学改变;锥虫蓝拒染法计数活细胞,计算细胞存活率,观察吉西他滨对细胞生长的影响;应用流式细胞仪进行细胞周期分析、检测凋亡率;免疫组织化学染色法检测C-myc蛋白表达改变.结果 24 h时不同质浓度吉西他滨组均显著抑制细胞存活,随药物质量浓度增加存活率减小,各组间比较有显著性差异(P＜0.01);各组随作用时间延长存活率降低,在48、72 h抑制作用显著强于24 h;G0/G1期细胞比例升高而S期细胞比例降低,细胞阻滞在G0/G1期;凋亡率为(17.4f1±4.88)%,较空白组(4.29±3.07)%和阿糖胞苷对照组(8.16±3.43)%显著升高(Pa＜0.01);免疫组织化学染色示占西他滨组C-myc蛋白在细胞中表达阳性平均积分为42.00±8.54,较空白组(248.33±20.74)和阿糖胞苷组(102.67±12.06)显著降低(Pa＜0.01).结论 吉西他滨对HL-60细胞生长及C-myc蛋白表达有明显抑制作用;能使细胞周期发生重新分布,将细胞阻滞在G0/G1期,从而抑制细胞增殖,并可诱导白血病细胞凋亡;在抑制HL-60细胞增殖、诱导其凋亡及抑制C-myc表达方面,吉西他滨的作用显著强于相同剂量的阿糖胞苷,有望成为新药物用于白血病的治疗.
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葡萄糖-6磷酸脱氢酶活性对珠蛋白生成障碍性贫血的辅助诊断价值
目的 探讨葡萄糖-6磷酸脱氢酶(G-6PD)活性对珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)的辅助诊断价值及其适用范围.方法 采用琼脂糖凝胶血红蛋白电泳和(或)地贫基因检测、血常规、血清铁蛋白、G-6PD活性测定筛选940例儿童样本,将其分为3组(A组820例为单纯地贫患儿,B组40例为单纯缺铁性贫血(IDA)患儿,C组80例为健康对照组),并对其G-6PD值进行相关统计分析.结果 血红蛋白H(HbH)病、重型β地贫、中间型β地贫、IDA、轻型β地贫、α复合β地贫、轻型α地贫的G-6PD活性水平分别为(35.23±7.11)、(34.95±10.72)、(26.64±10.85)、(23.86±7.68)、(19.89 4-5.99)、(18.65±6.67)、(16.75±5.49)NBT单位,与健康对照组比较均有显著性差异(Pa＜0.05).G-6PD值辅助诊断HbH病及重型β地贫优的临界点为25.75 NBT单位,ROC曲线下面积(Az)为0.903,灵敏度和特异度分别为83.1%、85.1%.αα/-α37和αα/-α-42二种静止型α地贫G-6PD值分别为(14.61±4.19)和(13.14±3.99)NBT单位,17M杂合子和41-42M杂合子2种轻型p地贫G-6PD水平分别为(18.77±6.81)和(22.94 4-7.43)NBT单位,经统计学分析无显著性差异(P＞0.05).结论 G-6PD活性对地贫的辅助诊断有一定价值,但有其适用范围,适用于HbH病及重型B地贫,不适用于地贫基因类型的鉴别.
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特发性血小板减少性紫癜患儿血小板膜糖蛋白特异性抗体水平检测的意义
目的 检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)与非免疫性血小板减少症(Non-ITP)患儿血浆中血小板膜糖蛋白特异性抗体,评价该法在ITP与Non-ITP患儿中的诊断与鉴别诊断的价值.方法 用改良单克隆抗体特异惟俘获血小板抗原技术,检测ITP与Non-ITP患儿抗血小板GP Ⅱb/Ⅲa和抗CP Ⅰ b/Ⅸ的特异性抗体;酶联免疫吸附竞争法检测其血小板相关抗体(PAIgG),对二种方法 所测结果 进行比较.结果 ITP患儿血浆中抗GP Ⅱb/Ⅲa的特异性抗体阳性率为47.4%,抗GP Ⅰ b/Ⅸ的特异性抗体阳性率为22.8%,抗GPⅡb/Ⅲa和抗GP Ⅰ b/Ⅸ同时阳性为15.8%,总阳性率54.4%,且多数为GPⅡb/Ⅲa抗体;其中,慢性ITP患儿血浆中抗GPⅡb/Ⅲa和抗GP Ⅰ b/Ⅸ特异性抗体总阳性率为66.7%,略高于急性ITP患儿;Non-ITP患儿血浆中仅抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性率为20.0%,抗GP Ⅰ b/Ⅸ抗体末检出,与ITP比较有显著性差异(P＜0.01);PAIgG检测111P患儿阳性率为84.2%,Non-ITP患儿阳性率为75.0%,二者比较无显著性差异(P＞0.05);特异性抗体检测诊断ITP的灵敏度为54.4%,特异度为80.0%,阳性预测值为88.6%.结论 抗血小板特异性抗体检测对于鉴别诊断ITP与Non-ITP有一定的临床意义.
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Smac基因过表达增强肿瘤坏死因子相关的凋亡诱导配体诱导神经母细胞瘤细胞凋亡
目的 研究Samc基因在肿瘤坏死因子相关的凋亡诱导配体(TRAIL)诱导的神经母细胞瘤(NB)SK-N-SH细胞凋亡中的增强作用.方法 1.利用反转录(RT)-PCR从人胚肾293细胞中扩增人Smac基因全长cDNA,通过TA克隆构建重组T载体pGEM-T/Smac.2.将目的 片段从重组T载体上酶切下来,构建真核细胞表达载体pcDNA3.1/Smac,并转染人NB SK-N-SH细胞.用新霉素G418筛选稳定细胞株SK-N-SH/Smac,并用Western blot鉴定Smac基因的过表达.3.用1 000μg/L的TRAIL作用于过表达Smac基因的SK-N-SH/Smac和普通的SK-N-SH细胞24 h.采用流式细胞分析检测细胞凋亡百分率.另设无TRAIL干预的SK-N-SH/Smac及正常SK-N-SH对照组.4.比色法测定各组细胞中caspase-8酶活性.结果 1.成功建立稳定过表达Smac基因的NB克隆株SK-N-SH/Smac.2.流式细胞分析显示1 000μg/L的TRAIL作用24 h后,过表达Smac基因的SK-N-SH细胞凋亡百分率显著高于正常对照的SK-N-SH细胞[(44.8±4.71)%vs(23.6±3.05)%P＜0.05].3.比色法测定显示,同样在1 000μg/L的TRAIL作用24 h,后,过表达Smac基因的SK-N-SH/Smac细胞中,caspase-8的酶活性显著高于未转染的普通SK-N-SH细胞[(0.743±0.029)vs(0.476±0.031)P＜0.05].结论 转染并过表达Smac基因可增强TRAIL对神经母细胞瘤SK-N-SH细胞的促凋亡作用.
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滤除白细胞输血降低珠蛋白生成障碍性贫血患儿非溶血性发热性输血反应
目的 了解滤白细胞红细胞(滤白)输注对降低重型β珠蛋白生成障碍性贫血(重型β地贫)患儿非溶血性发热性输血反应(FNHTR)的意义.方法 2003年8月-2007年6月在本科输血治疗的重β型地贫患儿265例.男149例,女116例;患儿输血0.5～2.0单位/次.输血次数1～54次/人.悬浮红细胞(悬红)输注1 992例次,共3 114.5单位,滤白输注2 416例次,共4354.5单位.滤白采用血站型滤白细胞红细胞器制作.悬红输注前根据体质量静泳注射2.5～5.0 mg地塞米松磷酸钠预防输血反应,滤白输注前不使用预防输血反应药物.应用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 悬红输注1 992例次中,发生FNHTR 49例次(2.460%).滤白输注2 416例次中发生FNHTR 2例次(0.083%).滤白输注FNHTR发生率显著低于悬红输注,差异有统计学意义(x2=53.95 P＜0.001).结论 输注滤白为重型β地贫患儿未来接受骨髓移植建立了安全的输血平台;重型β地贫患儿应输注滤白,以大程度降低FNHTR发生率.
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糖皮质激素受体表达水平与儿童急性淋巴细胞性白血病疗效的相关性
目的 探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿诊断时胞质糖皮质激素受体(GR)表达水平与疗效的相关性,探讨GR能否作为判断儿童ALL预后的因素之一.方法 2005年8月1日-2007年9月30日,本院利用GR单克隆抗体,通过流式细胞仪检测147例初治ALL患儿诊断时骨髓液单个核细胞GR表达水平,并进行临床资料追踪,应用SPSS 13.0软件分析GR表达水平与疾病各治疗阶段疗效的相关性.结果 147例患儿治疗后缓解(CR)143例,12例复发.ALL患儿起病时GR表达水平与泼尼松窗口治疗结果 是否敏感无相关性(F=1.769 P=0.174);与诱导治疗第19天骨髓检查结果 无相关性(F=0.411 P=0.664);与诱导治疗结果 是否获得疾病缓解无相关性(t=1.670 P=0.096);与疾病获得缓解时按微小残留病(MRD)水平分组无相关性(F=2.040P=0.134);与临床随访中疾病处于缓解状态或复发无相关性(t:1.471 P=0.143);但与疾病治疗失败(诱导治疗不缓解和疾病复发)有相关性(t=2.128 P=0.035).在随访时间超过1 a的75例患儿中(中位随访时间17个月),9例复发,患儿起病时GR表达水平与疾病的长期持续缓解或复发无相关性(t=1.848 P=0.069).结论 GR尚不能作为独立判断疾病预后的因素,但有可能作为指导治疗的指标之一.
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遗传性球形红细胞增多症26例
目的 分析遗传性球形红细胞增多症(HS)误诊、漏诊原因,以提高其诊断率.方法 收集本院儿科2000年1月-2007年12月26例HS住院患儿资料,分析其遗传背景、临床特征(首诊症状、并发症、合并症)及诊疗经过.结果 男女发病比例为2.25:1.0:平均发病年龄6.50岁.家族史阳性18例(69.2%),其中父亲患病8例,母亲患病10例.首诊症状主要为贫血(96.2%)和黄疸(92.3%),脾大发生率为100%,症状因感染反复加重者17例(65.4%).实验室检查示重度贫血7例(26.9%),一过性再生障碍性贫血1例;网织红细胞升高26例(100%);外周血涂片球形红细胞易见20例(76.9%),偶见6例(23.1%);红细胞脆性试验阳性率95.2%(20/21例),正常1例.并溶血危象7例,再生障碍性贫血危象1例,并营养性缺铁性贫血3例,β珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症、慢性乙型病毒性肝炎各1例.误诊10例(38.5%),平均误诊时同2.17 a,长5 a,其中营养性缺铁性贫血3例,α珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症各2例,药物性溶血性贫血、肝硬化、吉尔伯特综合征各1例;漏诊8例(30.8%),平均漏诊时间3.86 a.长7 a.结论 HS误诊漏诊率高,其表现缺乏特异性,且发病时常并感染、其他贫血及红细胞形态及脆性检查受影响是导致误诊、漏诊的主要原因.
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噬血细胞综合征22例
目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、病因、治疗及预后.方法 回顾性分析2004年1月-2006年12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的22例HPS患儿临床资料,总结其特点.结果 1.临床表现:主要为持续发热,肝、脾、淋巴结大,出血.2.实验室检查特点:外周血常规表现为二三系或二系减少,肝功能受损.凝血障碍,高三酰甘油和(或)纤维蛋白原降低.骨髓涂片可找到噬血细胞.免疫紊乱:CD3,CD4降低,CD8升高.3.病因:原发性和获得性,获得性包括感染和恶性肿瘤相关,其中以EB病毒为常见,EB病毒感染占感染相关性HPS(IAHS)的63.64%(7/11例),占HPS的31.82%(7/22例).EBV相关HPS表现重,尤其EBV DNA定量阳性者临床凶险,病死率高.1例恶性相关性HPS(MAHS)有EBV DNA低量表达,且EBV-CA-IgM阳性,为EB病毒感染,余3例病因不明.4.治疗及转归:IAHS 11例予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白、糖皮质激素、依托泊苷治疗,好转5例.疗效不佳自动出院1例,放弃治疗2例,死亡3例.MAHS 4例,予糖皮质激素、依托泊苷等治疗,对早期治疗反应良好,易复发,复发后恶性病程,预后差.1例0.5 a余转化为淋巴瘤;1例10个月余转为急性淋巴细胞性白血病;1例3个月余转为郎格汉斯组织细胞增生症,进行件急速加重;前3例均迅速死亡.1例EBV感染MAHS,终转化为郎格汉斯组织细胞增生症,肝功能不良,持续3 a.家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症1例,经HLH-04方案治疗好转,近1 a复发,死于多脏器衰竭,中枢浸润.6例病原不清HPS,亦予上述治疗,死亡、好转各3例.结论 HPS多由感染尤其为EBV感染诱发,且与细胞免疫有极大关系,早期诊断、早期治疗是改善预后的关键.
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嗜酸性粒细胞增多综合征2例并文献复习
目的 了解儿童特发性嗜酸性粒细胞(EOS)增多综合征(HES)的诊断及治疗特点.方法 通过复习相关文献并结合本院2005年收治的2例HES患儿临床资料及实验审检查,了解本病的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及儿童和成人患者的异同.结果 2例患儿虽均表现为HES,但1例转归为恶性过程,终考虑为EOS白血病;而另1例经治疗病情稳定.结论 儿童HES表现有其自身特点,但仍以EOS增多引起脏器损伤为主要表现,而FIPL1-PDGFRA融合基因检测及T淋巴细胞功能异常,对本病的诊断及治疗具有重要意义.
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实时定量反转录聚合酶链反应检测患儿急性粒细胞性白血病1-ETO融合基因的临床意义
目的 分析实时定量RT-PCR在检测急性粒细胞性白血病(AML)1-ETO融合基因阳性AML微小残留病中的临床意义.方法 对2000年1月-2007年1月收治的32例AMLI-ETO阳性AML患儿进行实时定量RT-PCR检测.诱导化疗结束后及在巩固化疗阶段每1.5-2.0个月行AMLI-ETO融合基因定量检测.使用Kaplan-Meier法分析不同融合基因水平患儿生存率.采用SPSS10.0软件进行统计学分析.结果 共32例患儿进行诱导化疗,其中29例(90.625%)达到形态学完全缓解,3例形态学未缓解后放弃.达到分子生物学缓解患儿有更高的无瘤牛存率(P=0.001 8).AML1-ETO高拷贝数组牛存率低于低拷贝数组(P=0.108 0).诱导缓解化疗结束后AML1-ETO定量结果 示＞10-3组生存率低于定量＜10-3组生存率(P=0.023 0).化疗6个月时AML1-ETO定量结果 示＞10-3组生存率高于定量＜10-3组生存率(P=0.000 1).巩固化疗结束时AML1-ETO定量＞10-5组生存率低于定量＜10-5组生存率(P=0.004 9).结论 定量评估AML1-ETD阳性的小儿AML微小残留病十分重要,有可能对治疗方案的选择提供重要信息.
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SYBR-Green I实时荧光聚合酶链反应结合融解曲线分析技术在α-珠蛋白生成障碍性贫血基因诊断中的应用
目的 探讨SYBR-Green I实时荧光PCR(SYBR-PCR)结合融解曲线分析(D.C)技术进行α-珠蛋白生成障碍性贫血(α-地贫)基因诊断的价值.方法 对22个家系中的37份样品采用4管SYBR-PCR结合D.C进行--SEA、-a3.7、-α4.2及非缺失型(αα)4个等位基因型的检测,进而作出基因诊断.同时运用单管多重PCR(mPCR)结合凝胶电泳技术进行基因检测加以对照确认.结果 22个家系中6个家系检出有--SEA或-α3.7携带者,其中东南亚型缺失携带者(--SEA/αα)7例,右侧缺失携带者(-α3.7/αα)3例,东南亚型缺失与右侧缺失双重杂合子(--SEA/-α3.7)1例.2例为胎儿产前诊断.其中1例为Bart's水肿胎儿(--SEA/--SEA),另1例为东南亚型缺失携带者(--SEA/αα).用mPCR凝胶电泳技术得出的基因诊断结果与上述结果一致.结论 SYBR-PCR结合D.C技术在α-地贫的基因诊断、携带者检出及产前诊断方面具有实用价值.
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全反式维A酸联合三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞性白血病的疗效
目的 观察全反式维A酸(ATRA)联合三氧化二砷(As2O3)治疗急性早幼粒细胞性白血病(APL)的临床疗效及不良反应.方法 8～18岁初治APL患儿19例,予ATRA 25 ms/(m2·d),分3次口服,联合As2O310 ms/d静脉滴注治疗,直至完全缓解(CR).对治疗前或治疗中出现外周血WBC＞30×109L-1者,加用小剂量三尖杉酯碱或羟基脲或小剂量柔红霉素,同时预防性应用保肝类药物.DIC指标检查阳性者,加用肝素50-75 mg持续24 h静脉滴注,同时输注血小板悬液及新鲜血浆.观察CR率、获CR所需时间、不良反应及近期缓解时间.结果 CR 18例,死亡1例,CR率94.74%;获CR所需时间为(26.9±4.2)d.无1例患儿因严重不良反应而影响治疗.结论 ATRA联合As2O3治疗APL疗效好,不良反应少,不诱发DIC,能缩短CR时间.
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儿童间变性大细胞淋巴瘤31例误诊分析
目的 提高临床医师对儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的认识,减少ALCL的早期误诊.方法 对本院在2002年9月-2008年1月收治的曾误诊为其他疾病、人院后经病理检查确诊为ALCL的31例患儿的首发症状、临床表现及误诊原因进行回顾性分析.结果 ALCL误诊率高达91.2%.误诊原因:LALCL早期即可发生结外侵犯,可累及各种组织和器官,首发症状多种多样,涉及多个专业,易造成误诊.2.肿瘤细胞可分泌IL-6、IL-9、IL-4、γ干扰素及巨噬细胞粒细胞集落刺激因子等多种细胞因子,使患儿出现发热,白细胞升高等类似炎性反应的表现,易与感染性疾病相混淆.3.ALCL的组织细胞形态学变异使病理学检查易发生误诊.4.临床医师和病理科医师对本病的临床和组织学特点均缺乏足够的认识.5.盲目使用激素,掩盖病情,影响病理结果.结论 临床医师应对本病临床表现的多样化提高警惕,仔细查体,对治疗效果欠佳,同时侵犯多组淋巴结或有多处结外侵犯的患儿积极进行活检.明确诊断前不要盲目使用激素.病理科医师应对本病细胞形态学的多样性加强认识,正确选择免疫组织化学标志.作为诊断的唯一依据,其病理结果应由两家以上权威医院会诊证实.
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美国儿童急性淋巴细胞性白血病治疗方案介绍
目前美国儿童肿瘤协作组将儿童白血病分为标危B细胞ALL、高危B细胞ALL、T细胞ALL和婴儿ALL.标危B细胞ALL又分为低危、中危、高危和非常高危ALL.现就临床常见的标危、高危和婴儿白血病治疗办案作一介绍.
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儿童淋巴瘤与淋巴细胞性白血病的鉴别诊断与治疗差异
儿童淋巴系统恶性肿瘤主要包括急性淋巴细胞性白血病(ALL)和淋巴瘤.ALL可发生类似淋巴瘤的局部浸润,而淋巴瘤易发生类似ALL样的骨髓转移,因此给临床医师的诊断和治疗造成了一定的难度,现从淋巴细胞的不同发育成熟阶段恶性转化后形成的不同临床类型肿瘤的角度出发,讨论其相应的形态、免疫表型和融合基因特征及二者的鉴别诊断及相应的治疗差异.
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胚胎干细胞诱导分化为造血干细胞重建造血功能的作用
目的 探讨胚胎干细胞(ESC)定向分化来源的造血干细胞(HSC)体内重建造血功能的作用.方法 将小鼠E14.1胚胎干细胞采用三步诱导法在体外分化发育为HSC,流式细胞仪检测HSC表面标志性抗原CD34+/Sca-1+的表达,体内畸胎瘤形成实验检测其致瘤性,造血克隆形成(CFU)实验观察其体外造血集落形成情况,免疫磁珠分选纯化HSC移植给经亚致死剂量γ射线照射的雌性小鼠观察其体内重建造血的功能.结果 多种造血刺激因子联合应用能有效促进ESC发育为含丰富造血前体细胞的胚胎体(EB),诱导14 d后,EB中CD34+/Sca-1+细胞数达峰值,为(13.72±2.07)%.收获此阶段的EB行第二步诱导分化16 d后,CD34+/Sca-1+细胞数可增至(24.62±2.50)%,CFU培养出现红系和粒系造血克隆;在骨髓基质细胞加胎肝基质细胞上清液培养体系中进行第三步诱导分化15 d后,CD34+/Sca-1+细胞达峰值,为(58.64±4.20)%,CFU培养能形成较多的红系、粒系/巨噬细胞系及混合细胞集落.Wright-Giemsa染色显示为原始的造血细胞.此阶段的HSC经分选纯化后移植给经γ射线照射后的小鼠,移植组小鼠+10 d造血功能开始恢复,观察40 d后除血小板恢复较慢外,白细胞、红细胞、血红蛋白等指标已接近正常,植入率为71.4%.存活率为43.0%,染色体检测证实已由受体鼠的XX转为供体鼠的XY.结论 采用分阶段诱导的方法,可在体外定向诱导小鼠ESC分化发育为HSC,此来源的HSC较安全,无致瘤性,并具备体内重建造血功能的能力.
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布洛芬混悬液与阿司匹林退热比较
发热是儿科常见的症状,可由感染、非感染因素等多种原因引起,本科自2006年1月-2008年1月,对布洛芬混悬液和阿司匹林从退热时间、不良反应进行比较.
