中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童显微镜下多血管炎诊治进展
显微镜下多血管炎(MPA)在儿童较少见,是一种抗中性白细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关的系统性小血管炎.以血管壁无/寡免疫复合物的炎症、纤维素样坏死和肾小球新月体形成为主要病理特征[1].MPA可累及全身多脏器,以肾脏受累多,常见血尿、蛋白尿和不同程度进行性肾损害,肾外以肺部受累常见.MPA患者主要是环核型ANCA和髓过氧化物酶抗体阳性.MPA起病较隐匿,早期诊断较困难.对可疑患者行ANCA检测有助于早期发现,结合病理即可确诊.早期规范治疗是改善预后的关键因素.糖皮质激素联合环磷酰胺仍然是目前诱导治疗的标准方案,硫唑嘌呤是维持治疗的首选用药.利妥昔单抗等生物制剂已显示良好的治疗效果.
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肾脏髓质囊肿病的分类、临床表现与遗传学特征
肾脏髓质囊肿病是一大类异质性疾病,在临床上并不少见,且大多数会在不同年龄进展至终末期肾病.随着二代测序等技术的发展,已发现越来越多的基因与肾脏髓质囊肿病的发病相关.尽管如此,对基因诊断结果的解释及遗传咨询仍高度依赖临床诊断,包括不同疾病的鉴别诊断等,目前仍需从临床角度作出判断.鉴于此,现对肾脏髓质囊肿病的分类、肾脏表现、肾外表现和遗传学特征作一综述.
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儿童紫癜性肾炎诊治进展
过敏性紫癜(HSP)是由免疫球蛋白E介导、以系统性小血管炎为病理改变的儿童常见病.HSP患儿的长期预后取决于肾脏有无受累及肾损害严重程度.HSP患儿肾损害发生率为10％々 100％,且临床表现多样,轻者仅表现为镜下血尿,重者可表现为急性肾炎综合征、肾病综合征,甚至进展为肾功能不全.因此,早期诊断、早期治疗、长期随访对改善HSP患儿预后是关键.紫癜性肾炎(HSPN)临床表现和肾活检病理类型多样,治疗方案也多样化,糖皮质激素为基础药物,其他多种免疫抑制剂为HSPN尤其是重症患儿提供了更多选择.临床在诊治中应综合临床表现及病理类型制定个体化治疗方案,尤其对于重症HSPN患儿的免疫抑制剂应用,仍需大样本多中心随机对照试验研究以及循证医学验证.
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良性家族性血尿研究进展
良性家族性血尿又称薄基底膜肾病,由COL4A3或COL4A4基因单杂合突变所致.在儿童期,良性家族性血尿患者预后良好,仅表现为血尿,不伴蛋白尿,肾功能正常;在成年期,部分良性家族性血尿患者可出现蛋白尿、高血压、慢性肾衰竭、终末期肾脏病,表现为“非良性”预后.对于良性家族性血尿患者需长期随访,每1～2年评估1次是否存在高血压、蛋白尿和肾功能损害,并视病情应用血管紧张素转换酶抑制剂,以延缓肾衰竭的发生.
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中国儿童血友病诊断现状多中心研究
目的 了解近年血友病患儿的诊断治疗现状,为提高我国血友病患儿的生存质量提供资料.方法 对中国血友病治疗协作组儿科组内13家儿童血友病治疗中心2008年1月1日至2014年3月30日注册登记的儿童血友病病例信息进行收集、统计分析.结果 共收集来自全国12个省/直辖市的13家医院患儿554例;入组患儿中位年龄为7.0岁(0.1 ～17.9岁);血友病A为481例(86.8％),血友病B为73例(13.2％);轻型55例(9.9％),中间型290例(52.4％),重型209例(37.7％);162例(29.2％)有家族史,392例(70.8％)无家族史.获得诊断中位月龄为12.0个月(0～180.0个月);获得诊断时机中位时间为0.5个月(0～144.0个月);其中,近期诊断356例(64.3％),远期诊断198例(35.7％).诊断时机与疾病程度(P=0.812)、有无家族史(P=0.243)无关;与首次出血程度(P =0.027)及患儿所在地区人均国内生产总值水平相关(P＜0.01).1996年至2013年,每年新增诊断病例数呈逐年升高趋势,全年诊断病例中,均以近期诊断病例比例较高.结论 我国血友病诊断能力有显著进步,血友病患儿就诊、获得诊断人数逐年增长,首次出血越重的患儿获得诊断的时机越早,但是诊断不及时的现象仍较为普遍,各级医院对血友病的早期诊断能力尚待提高.
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辛伐他汀对慢性心力衰竭幼兔心肌嗜铬粒蛋白A、细胞凋亡信号调节激酶1表达的影响
目的 观察辛伐他汀干预慢性心力衰竭幼兔模型的疗效,探讨辛伐他汀防治心力衰竭的可能机制.方法 将30只雄性幼兔按随机数字表分为3组:对照组(CON组)、心力衰竭组(HF组)、辛伐他汀组(SIM组),每组各10只.慢性心力衰竭模型采用多次注射多柔比星的方法建立(1.5 mg/kg,每周1次,共12周),CON组则用9g/L盐水代替,SIM组在注射多柔比星的同时予1.5 mg/kg辛伐他汀灌胃,每日1次,共12周.造模结束后观察幼兔心功能、心肌形态学改变及心肌嗜铬粒蛋白A(CgA)、细胞凋亡信号调节激酶1(ASKl)的表达.结果 1.CON组幼兔全部存活,饮食、活动等均正常;SIM组与HF组幼兔均出现不同程度的饮食减少、行动缓慢、精神不振等症状.HF组幼兔存活率为60％,SIM组幼兔存活率为80％.2.心脏超声结果:与CON组比较,HF组、SIM组幼兔的左心室射血分数均下降[(40.05±6.74)％、(50.18±5.73)％比(65.93±5.65)％,均P＜0.01],其中SIM组高于HF组,差异有统计学意义(P ＜0.05);SIM组左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径较HF组减小[(13.48±1.24) mm比(16.23 ±2.82) mm;(9.87 ±0.85) mm比(11.13±1.21)mm],差异均有统计学意义(均P＜0.05).3.免疫组织化学结果:与CON组相比,HF组、SIM组幼兔心肌中CgA(平均光密度值142.24±17.14、127.93±12.12比78.65±6.78,P＜0.05;累计光密度值1 422.41±167.34、1 279.37±118.15比786.54±75.84,P＜0.05)、ASK1(平均光密度值140.32±18.65、115.48 ±12.30比69.85±6.54,P＜0.05;累计光密度值1 403.23±165.67、1 158.79±137.81比698.58±64.51,P＜0.05)表达均显著增加,其中SIM组表达少于HF组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 辛伐他汀对慢性心力衰竭幼兔可发挥心肌保护作用,其机制可能与抑制心肌CgA、ASK1的表达有关.
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儿童原发性肾病综合征并可逆性后部脑病综合征临床分析
目的 分析6例原发性肾病综合征并可逆性后部脑病综合征(PRES)患儿的临床表现及影像学特征,以提高对该病的认识.方法 分析新乡医学院第一附属医院2010年1月至2015年3月确诊的儿童原发性肾病综合征并PRES患儿的病因、临床表现、头颅影像改变、治疗及预后.结果 6例患儿在出现PRES时均有大量蛋白尿及明显水肿,其中3例单纯应用泼尼松治疗,1例应用甲泼尼龙和环磷酰胺双冲击治疗,1例应用泼尼松+环孢素治疗,1例应用泼尼松+吗替麦考酚酯治疗.临床表现为抽搐(6/6例)、意识丧失(6/6例)、视觉障碍(5/6例)、头痛呕吐(4/6例)、腹痛(2/5例),3例患儿有血压升高.1例患儿行头颅CT检查示双侧额叶及顶叶低密度灶;5例患儿行头颅MRI检查,表现为双侧顶枕叶对称性T1低或等信号,T2和液体衰减反转恢复像呈高信号,其中2例并额叶、1例合并基底核区病变.6例患儿给予降压、止惊、降颅压、改善微循环药物等治疗,1～3d后抽搐停止、意识恢复,2～3周后复查头颅MRI病灶完全或大部分消失.结论 儿童肾病综合征患儿在大量蛋白尿、明显水肿时期,应用糖皮质激素或免疫抑制剂后出现头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍等表现,应考虑到PRES,尽早行头部影像学检查,以早期诊断.
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儿童Dent病4例的肾脏病理改变分析
目的 探讨儿童Dent病的肾脏病理改变.方法 选择2014年1月至2015年12月北京大学第一医院收治的、有肾脏病理的Dent病患儿4例,分析其肾脏病理特点并结合文献进行复习.结果 4例Dent病患儿均为男童,发病年龄3.2 ～5.7岁,诊断年龄4.5 ～9.8岁,诊断时间分别为4.1、1.1、1.3、0.7年,临床均为肾病水平蛋白尿[尿蛋白定量＞50 mg/(kg·24 h)].肾脏病理:2例为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例为微小病变(MCD),1例第1次为轻度系膜增生性肾小球肾炎,第2次为MCD.复习国内外文献,肾脏病理主要为FSGS或局灶球性肾小球硬化(FGGS)(75％,9/12例),其次为MCD(25％,3/12例).结论 儿童Dent病可有肾小球累及,肾脏病理类型多为FSGS或FGGS.
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青海省小儿脑性瘫痪流行特征及规范化防治状况
目的 探讨青海省小儿脑性瘫痪(脑瘫)的发病率、患病率、流行特征及防治状况.方法 采用分层整群随机抽样方法,对青海省10 000例儿童进行流行病学调查.其中1～2岁为发病率调查对象,1～6岁为患病率调查对象:确诊脑瘫病例分别填写脑瘫儿童调查表、儿童发育调查表、脑瘫防治与康复现状调查表,1例脑瘫儿童要填写4例同龄健康儿童发育调查表.应用SPSS 15.0统计软件进行数据分析.结果 1～2岁儿童中诊断脑瘫7例,总发病率为3.3‰(7/2 148例),其中城市为0,农村为12‰(7/582例),发病率城乡比较差异有统计学意义(P =0.000 1);男5例,女2例,性别比较差异无统计学意义(P＞0.05).1～6岁儿童中诊断脑瘫54例,总患病率为5.4‰(54/10 000例),其中城市为2.3‰(17/7 348例),农村为13.9‰(37/2 652例),患病率城乡比较差异有统计学意义(x2 =49.144,P ＜0.01);男31例,女23例,性别比较差异无统计学意义(P＞0.05).脑瘫各类型比例:痉挛型29例(53.70％)、肌张力低下型9例(16.67％)、混合型7例(12.96％)、共济失调型4例(7.41％)、强直型3例(5.56％)、不随意运动型2例(3.70％).痉挛型中痉挛型四肢瘫16例(55.17％)、痉挛型偏瘫6例(20.69％)、痉挛型双瘫4例(13.79％)、痉挛型单瘫2例(6.89％)、痉挛型三肢瘫1例(3.45％).早产(13例,24.1％)、缺氧缺血性脑病(9例,16.7％)及母亲先兆流产(8例,14.8％)位列所有高危因素的前3位.54例脑瘫的并发症前3位分别为智力障碍、语言功能障碍和癫痫.结论 青海省小儿脑瘫的发病率和患病率均较高.农村发病率及患病率均高于城市.脑瘫常见的类型为痉挛型,主要的高危因素为早产、缺氧缺血性脑病和母亲先兆流产,常见的并发症为智力障碍、语言功能障碍和癫痫.孕期和围生期母婴保健及早期防治有待进一步加强.
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首次治疗儿童失神癫痫短期预后的评估
目的 根据首次丙戊酸治疗儿童失神癫痫(CAE)0.5年后疗效,评估抗癫痫药物治疗CAE反应和短期预后,探讨CAE首次治疗失败的危险因素.方法 从2010年1月至2015年12月在南京医科大学附属儿童医院行视频脑电图(VEEG)检查的患儿中检索“典型失神”病例,根据1989年国际抗癫痫联盟提出的CAE诊断标准,筛选出67例符合CAE的病例,以0.5年治疗效果为界将其分组:观察0.5年后仍有典型失神发作者为发作未控制组,0.5年内发作消失者为发作控制组.分析统计各组病例的临床和VEEG特征,采用多因素Logistic回归分析性别、起病年龄、家族史、符合2005年Panayiotopoulos诊断标准及VEEG特征与CAE治疗效果的关系.结果 起病年龄(5.89±2.91)岁,随访0.5年,发作未控制23例(34.3％),患儿性别、起病年龄、是否出现全面性强直阵挛发作、热性惊厥家族史、癫痫家族史均与CAE的治疗效果无关(均P＞0.05).与发作控制组比较,发作未控制组VEEG特征中间期出现睡眠中局灶性痫样放电(87.0％比6.8％)、间断闪光刺激(IPS)(52.2％比6.8％)诱发失神发作率明显增多(均P＜0.05);而清醒期枕区节律性δ活动(OIRDA)(8.7％比77.3％)及符合2005年Panayiotopoulos诊断标准(8.7％比88.6％)病例数明显减少(均P＜0.001).多因素Logistic回归分析发现,间期睡眠中局灶性痫样放电和清醒期OIRDA与预后有明显相关性(OR=133.714,P＜0.05;OR=0.068,P＜0.05).结论 VEEG特征中间期出现局灶性痫样放电、IPS诱发典型失神发作预示着CAE首次药物治疗可能会失败,而OIRDA反之;临床特征和治疗预后无明显相关性.
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输尿管软镜在小儿上尿路结石治疗中的应用及并发症分析
目的 探讨输尿管软镜技术在小儿上尿路结石治疗中的效果和并发症分析.方法 分析2014年1月至2015年5月郑州大学第一附属医院收治的应用输尿管软镜技术治疗的小儿上尿路结石20例患儿的临床资料.男16例,女4例;年龄2.7 ～15.0岁,平均6.4岁.肾结石14例,输尿管上段结石6例,均为单侧;左侧12例,右侧8例;均伴有患侧肾脏轻、中度积水.结石直径0.5 ～1.8 cm,平均1.2 cm.经积极保守治疗无效后均采用经尿道输尿管软镜技术联合钬激光碎石治疗.术前1周,常规患侧留置输尿管双J管被动扩张输尿管内径.术后常规留置双J管1个月.结果 20例患儿中,2例由于输尿管狭窄未能顺利置入软镜鞘,导丝引导下直接置入输尿管软镜碎石,其余患儿均顺利置入软镜鞘,通过软镜鞘置入输尿管软镜.手术时间20～60 min,平均38 min.术后住院时间3～7d,平均4.5d.18例患儿一期均探及结石,一期清石率＞90％.2例患儿肾下盏残留碎石屑.术中灌注量200～1 000mL,平均500 mL.一过性肉眼血尿和发热为术后常见并发症,术中、术后无严重并发症发生.术后1个月复查彩超及泌尿系平片显示无结石残留,拔出双J管.结论 输尿管软镜技术治疗小儿上尿路结石具有较高的清石率和临床安全性,但其并发症仍不可忽视,需充分的术前准备和细致的围手术期安全控制.
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迟发型多羧化酶缺乏症1例
多羧化酶缺乏症(muhiple carboxylase deficiencies,MCDs)是儿科少见的常染色体隐性遗传代谢疾病,患儿因缺乏全羧化酶合成酶(holocarboxylase synthetase,HLCS)或生物素酰胺酶(biotinidase,BT)而不能有效或循环利用生物素,导致多种生物素依赖的羧化酶失活,影响机体糖类、脂肪、氨基酸等代谢过程[1].2015年6月开封市儿童医院收治迟发型多羧化酶缺乏症患儿1例.现报告如下.
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他克莫司治疗儿童激素抵抗型肾病综合征研究进展
激素抵抗型肾病综合征(SRNS)是儿童原发性肾病综合征中治疗相对棘手的一种临床类型,目前治疗上主要是应用激素和免疫抑制剂的联合治疗.临床上常用的免疫抑制剂主要包括他克莫司、环孢素、环磷酰胺、霉酚酸酯等,其中他克莫司诱导的临床缓解率优于其他免疫抑制剂,已经成为治疗SRNS的一线用药.他克莫司的药物代谢个体差异性大,需要定期检测患儿的血药浓度.为获得他克莫司优的疗效,减少其肾毒性,推荐SRNS患儿使用小剂量、长疗程的治疗方案.
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自噬在肾脏疾病中的作用
自噬是溶酶体降解细胞质成分来维持细胞内稳态的细胞生物学过程,其参与多种肾脏疾病(足细胞疾病、IgA肾病、糖尿病肾病、遗传性肾病)的发生发展,但其具体作用尚存在争议.多数研究认为自噬对肾脏疾病具有保护作用,未来可能成为预防和治疗肾脏疾病的新靶点.
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miR-30a与肾脏病理生理
微小核糖核苷酸(microRNA)在机体的生长发育、疾病的发生发展过程中发挥重要的调节作用.多种microRNA在维持肾脏正常功能及肾脏疾病病理中发挥功能,其中miR-30a在肾脏的发育与肾脏疾病进展中具有广泛的调节作用.现对miR-30a在肾脏病理中的作用做简要综述.
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血栓调节蛋白、超敏C反应蛋白与儿童原发性肾病综合征高凝状态的相关性
目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿可溶性血栓调节蛋白(sTM)及超敏C反应蛋白(hs-CRP)与高凝状态及预测血栓形成指标的相关性.方法 选取2010年1月至2014年1月天津市第二儿童医院肾内科住院的临床诊断为初发和激素停药6个月以上复发的64例PNS患儿为研究组;选取同期因腹股沟疝拟行择期手术的外科住院患儿30例为对照组.入选患儿均抽取静脉血,采用酶联免疫吸附试验检测血浆sTM水平,采用免疫比浊法检测血浆hs-CRP水平,同时检测患儿血脂及纤维蛋白原(Fb)等血栓形成指标.对2组患儿的各项检查指标进行比较及相关性分析.结果 研究组患儿血浆sTM水平显著高于对照组[(1.63±0.68) μg/L比(0.30±0.24) μg/L],2组比较差异有统计学意义(t=12.545,P＜0.05);研究组患儿尿蛋白转阴后血浆sTM水平显著低于激素治疗前[(1.05±0.56) μg/L比(1.63±0.68)μg/L],二者比较差异有统计学意义(t =6.298,P＜0.05).研究组PNS患儿sTM水平与24h尿蛋白定量、低密度脂蛋白、载脂蛋白B、脂蛋白a、Fb均呈正相关(r=0.379、0.203、0.184、0.177、0.224,均P＜0.05).研究组PNS患儿血浆hs-CRP水平显著高于对照组[(1.9±1.7) mg/L比(0.7±0.6) mg/L],2组比较差异有统计学意义(t=3.487,P＜0.05);研究组PNS患儿尿蛋白转阴后血浆hs-CRP水平显著低于激素治疗前[(0.4±0.3) mg/L比(1.9±1.7) mg/L],差异有统计学意义(t=5.473,P＜0.05).PNS患儿血浆hs-CRP水平与血浆清蛋白呈负相关(r=-0.194,P＜0.05),与Fb呈正相关(r=0.257,P＜0.01).PNS患儿血浆sTM水平与血浆hs-CRP水平呈正相关(r =0.395,P＜0.05).结论 sTM可能通过对凝血过程及血脂的双重影响,参与PNS高凝状态的形成过程,sTM可作为反映PNS高凝状态及预测血栓形成的一个参考指标.血浆hs-CRP水平反映PNS患儿体内的微炎症状态,通过对凝血过程的影响,参与PNS高凝状态的形成,hs-CRP可作为PNS活动期高凝状态的监测指标.
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儿童复杂性上尿路感染68例临床特点
目的 探讨儿童复杂性上尿路感染的临床特点,为临床诊治提供依据.方法 收集2013年1月至2015年8月深圳市儿童医院泌尿外一科收治的复杂性上尿路感染患儿的临床资料,进行回顾性分析.结果 共68例,男44例,女24例;其中反复感染15例.临床表现以发热(48例,70.59％)常见,尿频、尿痛(9例,13.24％)较少见.68例患儿均行尿培养,培养出57例菌株,其中3例患儿分别培养出2种不同菌株.革兰阴性菌41株,革兰阳性菌15株,真菌1株.大肠埃希菌14株,检出超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)阳性11株;肺炎克雷伯菌11株,检出ESBLs阳性8株.革兰阴性菌对氨苄西林、头孢呋辛钠等耐药率均＞90％,对哌拉西林/他唑巴坦等敏感率＞90％.经哌拉西林/他唑巴坦抗感染治愈31例,另外经头孢呋辛钠治疗无缓解改用哌拉西林/他唑巴坦抗感染治愈15例.结论 复杂性上尿路感染患儿的临床表现不典型,以发热为主,尿路感染易反复.病原学以革兰阴性杆菌为主;ESBLs阳性菌株比例较高;青霉素、第一、二代头孢耐药率高;哌拉西林/他唑巴坦对细菌敏感性高、抗感染效果佳.
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慢性肾脏病2-5期患儿108例临床分析
目的 探讨儿童慢性肾脏病(CKD)2-5期的病因构成、首诊症状及临床特点.方法 总结2007年9月至2016年4月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的CKD 2-5期患儿的临床资料.分析患儿的病因、临床表现及辅助检查,并比较先天遗传性泌尿系统疾病组与获得性泌尿系统疾病组患儿的临床特征.结果 1.CKD 108例患儿中男66例,女42例;年龄3个月～15岁1个月;按照CKD分期,2期24例,3期26例,4期35例,5期23例.2.CKD的病因涉及28种疾病,其中先天性肾脏和泌尿系统畸形57例(占52.8％),遗传性肾脏病5例(占4.6％),其他原发性、继发性肾脏病41例(占38.0％),原因不明肾脏病5例(占4.6％).3.有36例(33.3％)患儿以非肾脏表现为首诊症状,43例(39.8％)患儿缺乏典型症状.79例(73.1％)患儿B超提示泌尿系统结构异常,87例(80.6％)患儿尿常规异常,105例(97.2％)患儿存在尿常规或泌尿系B超检查异常.4.先天遗传性泌尿系统疾病组确诊年龄的中位数为5.89岁,明显小于获得性泌尿系统疾病组(9.20岁),差异有统计学意义(Z=-3.434,P=0.001);出现矮小、低体质量的比例[66.1％(41/62例)、64.5％(40/62例)]显著高于获得性泌尿系统疾病组[43.9％(18/41例)、43.9％(18/41例)],差异均有统计学意义(x2 =4.983、4.263,P=0.026、0.039).结论 儿童CKD患儿的病因复杂,以先天性肾脏和泌尿系统畸形为常见.CKD患儿首发症状不典型,常以肾外症状起病或缺少阳性表现.先天遗传性泌尿系统疾病患儿更易出现生长发育迟缓.尿常规和泌尿系统B超检查对CKD患儿的早期发现有重要意义.
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儿童C3肾小球病的临床与病理特征
目的 探讨儿童C3肾小球病(C3G)的临床、病理特征及治疗方案.方法 对7例临床、肾脏病理确诊为C3G患儿的临床、病理资料进行回顾性分析,并对其预后转归进行随访.结果 7例患儿中女4例,男3例;起病年龄1.5 ～10.4岁[(7.7±3.1)岁];发病至肾活检时间1々6个月[(3.4±2.4)个月],其中例5发病4.2年重复肾活检;确诊年龄1.8 ～13.3岁[(8.4±3.6)岁].临床特征:7例患儿中6例有血尿,其中1例肉眼血尿,5例镜下血尿;6例低补体C3血症;5例有大量蛋白尿、低蛋白血症;2例伴贫血.5例行H因子、H因子抗体检测,其中1例H因子降低,H因子抗体均阴性.4例行基因检测,1例G基因有5个单核苷酸多态性(SNP)(R304R、T612T、V807V、A915A、P1632P)、CF基因有2个SNP(p.H402Y、p.E936D),余患儿未检测出异常.诊断为肾炎型肾病综合征4例,肾炎综合征2例,单纯型肾病综合征1例.病理特征:免疫荧光显示均有C3沉积,其中6例伴其他免疫蛋白成分沉积.光镜表现为膜增生性肾小球肾炎3例,毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,系膜增生性肾小球肾炎1例,毛细血管内增生性IgA肾病1例.电镜诊断致密物沉积病3例,余4例均符合光镜诊断,结合临床诊断为C3肾小球肾炎.治疗及随访:给予甲泼尼龙冲击后足量激素联合免疫抑制剂治疗,随访1.1 々5.6年[(2.6±1.8)年],尿检完全正常4例,尿微量蛋白轻度增高伴少量镜下血尿2例,尿蛋白±～++伴镜下血尿1例.结论 C3G临床、病理表现多样,诊断需要病理结合临床、血清学、基因学检测;早期诊断、激素联合免疫抑制剂治疗可改善预后.
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糖皮质激素治疗的肾脏病患儿骨质变化情况
目的 了解应用糖皮质激素(GC)的肾脏病儿童骨质情况,探讨补充阿尔法骨化醇和钙剂的作用.方法 采用回顾性自身对照研究,选择2012年7月至2014年11月在北京大学第一医院儿科住院、且符合入选标准的肾脏病患儿为研究对象.纳入标准:纳入时及随访期间口服GC治疗;纳入时及随访期间补充阿尔法骨化醇和钙剂;有蛋白尿者随访期间蛋白尿缓解或好转;矫正肾小球滤过率＞ 80 mL/(min·1.73m2);随访至少3个月.排除标准:随访期间停用GC者;随访不足3个月;未完成随访前后2次相关指标测量者.应用超声波骨强度测定仪测定左侧桡骨和胫骨中段患儿骨强度,检测患儿血钙、磷、碱性磷酸酶、25-羟维生素D水平.比较患儿纳入及随访终点时血钙、磷、碱性磷酸酶、25-羟维生素D以及桡骨和胫骨骨强度.结果 共纳入29例患儿,其中男23例,女6例;纳入时年龄2.4 ～14.9岁;原发性肾病综合征17例,IgA肾病4例,狼疮性肾炎3例,紫癜性肾炎2例,急性肾小球肾炎、干燥综合征、自身免疫性疾病各1例;纳入时病程1 ～ 69个月(中位数为8个月);纳入时激素使用时间为0～60个月(中位数为5个月);随访时间92～409 d.随访终点血钙、碱性磷酸酶和25-羟维生素D水平[(2.29±0.11) mmol/L、(153.21 ±71.00) U/L、(40.96±11.40) nmol/L]均显著高于纳入时[(2.17-±0.16) mmol/L、(114.10±64.48) U/L、(31.64±10.99) nmol/L],差异均有统计学意义(t=-4.385、-3.383、-7.157,均P＜0.01);随访终点患儿血磷水平[(1.48±0.25) mmol/L]与纳入时[(1.45 ±0.25) mmol/L]比较差异无统计学意义(t=-0.452,P＞0.05).患儿随访前后血清清蛋白水平比较差异有统计学意义[(31.41 ±9.31) g/L比(42.09 ±4.00) g/L,t=-3.670,P ＜0.001].24例患儿桡骨、胫骨骨强度维持原有水平或改善,5例患儿桡骨、胫骨骨强下降;所有患儿随访前后桡骨、胫骨骨强度差异无统计学意义(分别为0.09±1.58比0.22±1.07、0.93 ±1.13比1.00±1.35)(t=-0.478,-0.273,均P＞0.05).结论 补充一定剂量阿尔法骨化醇和钙剂可预防应用GC的肾脏病患儿骨丢失.
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全反式维甲酸对多柔比星致损伤足细胞转化生长因子-β1/Notch信号通路的影响
目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)对多柔比星(ADR)致损伤足细胞转化生长因子-β1(TGF-β1)/Notch信号通路的影响.方法 体外培养小鼠肾小球足细胞,将足细胞分为正常组、模型组、ATRA治疗对照组、ATRA干预12h组、ATRA干预24 h组.光镜观察各组足细胞形态变化,采用实时荧光定量PCR及Western blot法检测各组足细胞TGF-β1、podocin、Notch1、Jagged1的mRNA及其蛋白表达水平.结果 1.光镜下正常组、ATRA治疗对照组足细胞无明显变化,细胞饱满,轮廓清晰;模型组足细胞排列紊乱,萎缩或肥大且边界不清晰,可见散在足细胞碎片;ATRA干预12 h组、ATRA干预24 h组足细胞形态基本正常.2.与模型组相比,足细胞TGF-β1、Notch1、Jagged1的mRNA在ATRA干预12 h组(1.34±0.43比4.16 ±0.31,1.67±0.24比4.21±0.92,2.08 ±0.27比5.14 ±0.63,q=23.83、11.45、19.67,均P＜0.05)、ATRA干预24 h组(1.22 ±0.16比4.16±0.31,1.73 ±0.53比4.21 ±0.92,2.08±0.29比5.14 ±0.63,q=24.85、11.18、19.67,均P＜0.05)表达均显著降低,差异均有统计学意义;足细胞TGF-β1、Notch1、Jagged1蛋白质在ATRA干预12 h组(1.04±0.03比4.31 ±0.10,1.06±0.04比4.47 ±0.24,1.07 ±0.04比4.20 ±0.16,q=163.50、69.61、90.36,均P＜0.05)、ATRA干预24 h组(1.06 ±0.03比4.31 ±0.10,1.07 ±0.03比4.47±0.24,1.09±0.03比4.20±0.16,q=162.50、69.40、89.78,均P＜0.05)表达也呈降低趋势,而podocin的mRNA(1.13 ±0.05比0.40±0.06,1.16 ±0.03比0.40±0.06,q=36.50、38.00,均P＜0.05)及其蛋白(1.01±0.01比0.44 ±0.01,1.02±0.01比0.44±0.01,g=180.25、183.41,均P＜0.05)表达均显著增高,差异均有统计学意义.3.相关性分析:模型组足细胞Notch1、Jagged1的mRNA表达与TGF-β1的mRNA表达呈显著正相关(r=0.84、1.00,均P＜0.05),与podocin的mRNA表达呈显著负相关(r=-0.95、-0.94,均P＜0.05).结论 在体外培养的ADR致损伤足细胞中,ATRA可以通过下调TGF-β1、Notch1、Jagged1的表达,上调podocin的表达,从而减轻足细胞损伤.
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紫癜,腹痛,大量腹水
目的 探讨儿童过敏性紫癜合并急性坏死性胰腺炎的临床特点,为过敏性紫癜合并急腹症提供诊断和鉴别诊断思路.方法 分析郑州大学第一附属医院儿科收治的1例临床表现为紫癜、腹痛、大量腹水、精神差患儿的临床表现及检查结果.请小儿肾脏内科、小儿外科、小儿消化内科医师进行查房讨论,根据讨论意见调整治疗方案,追踪其治疗效果及预后.结果 该病例入院时初步诊断为过敏性紫癜、急性弥散性腹膜炎原因待查,经多学科会诊后考虑外科急腹症不能排除,急性胰腺炎需进一步鉴别,查房后病情变化先予腹腔镜手术探查,术中发现坏死胰腺组织,证实为急性坏死性胰腺炎,术后内科治疗效果良好.结论 临床工作中过敏性紫癜合并急腹症除需与肠套叠、肠穿孔、肠坏死等相鉴别,还应警惕临床少见的急性坏死性胰腺炎.
