中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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肾小管上皮细胞损伤在肾小管间质纤维化中的作用
肾小管上皮细胞(RTEC)损伤指肾小管受到缺氧、中毒、细胞/炎性反应因子、血浆蛋白或葡萄糖等因素作用后,RTEC活化、增生,小管扩张,管型形成,终导致小管萎缩、凋亡和(或)纤维化.RTEC损伤尤其是小管萎缩引起肾间质纤维化是导致终末期肾病的主要原因和共同病理过程.损伤后RTEC运动、迁移、分泌功能显著增强,正常小管间质结构破坏,同时产生大量化学趋化因子、致炎因子、促纤维形成因子和基质蛋白.这些病理变化往往相互影响,相互促进,参与肾间质纤维化病变的全过程,在肾间质纤维化病变的不同时期仅侧重点不同而已,终结果是改变正常小管间质结构,诱导和促进肾间质纤维化的形成.
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小儿肥胖对肾脏的影响
肥胖症在世界范围内呈日益增多趋势,其常伴发多种病理生理状态或某些疾病的前驱,如胰岛素抵抗、高胰岛素血症、高脂血症、高血压等.本文就肥胖症对小儿肾脏的影响作一介绍.
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非免疫因素性肾病的免疫发病机制
非免疫因素性肾病是指由许多非免疫性因素导致的肾脏损害,且在临床上越来越常见,也是慢性肾脏疾病发生、发展过程中重要因素.本文就非免疫因素性肾病的细胞免疫发病机制进行总结,为此类肾病的免疫治疗提供依据.
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肾小管周围毛细血管在小管间质纤维化中的作用
肾小管周围毛细血管(PTC)内皮细胞不仅参与调节血管运动,维持自身稳定和触发炎性反应,且在肾脏生长发育、功能成熟和结构重塑等多个方面均发挥重要作用.在慢性进行性肾脏疾病(CPKD)中,PTC不仅是损伤的靶组织之一,也是这一过程的积极参与者.本文介绍目前国内外关于CPKD时PTC血流、形态结构和功能改变及其可能机制的研究进展,提出在CPKD的治疗中针对PTC改变可能采取的策略.
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利用孕妇外周血浆小片段游离胎儿DNA检测Y染色体性别决定区基因
目的 探索从孕妇外周血浆中提取小片段游离胎儿DNA(cffDNA)提高检测胎儿Y染色体性别决定区(SRY)基因准确率的方法,评估利用小片段cffDNA进行无创性产前诊断可行性.方法 收集117例孕妇外周血,利用柱吸收方法提取其血浆cffDNA,经琼脂糖凝胶电泳分离富集小片段cffDNA,使用二重PCR反应(dulex-PCR)检测SRY基因和磷酸甘油醛脱氢酶(GAPDH)基因.结果 来源于66例孕男胎孕妇血浆标本小片段cffDNA均检出SRY和GAPDH基因,来源于50例孕女胎孕妇血浆标本小片段cffDNA仅检出GAPDH基因.与绒毛/羊水标本检测结果相符.特异性和敏感性均为100%.结论 利用琼脂糖凝胶电泳,切胶回收,可选择性富集孕妇外周血小片段cffDNA,相对提高胎儿DNA水平,结合二重PCR扩增SRY基因技术可用于无创性产前性连锁遗传疾病和单基因突变疾病产前诊断.
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平均红细胞体积降低儿童的珠蛋白生成障碍贫血基因携带率
目的 了解平均红细胞体积(MCV)降低儿童的珠蛋白生成障碍贫血(地贫)基因携带率.方法 因上呼吸道感染和腹泻等常见儿科疾病或常规体检进行血细胞分析,检出MCV＜79fL儿童105例,进行国内常见3种缺失型α地贫基因、5种非缺失型α地贫基因和17种β地贫基因分析.结果 检出携带地贫基因儿童92例,其中静止型α地贫21例,轻型α地贫46例,中间型α地贫2例,β地贫杂合子18例,β地贫杂合子复合α地贫5例.结论 MCV降低的儿童地贫基因携带率极高.
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产前使用盐酸氨溴索、地塞米松对大鼠胎肺血小板源性生长因子-A表达的影响
目的 探讨产前给盐酸氨溴索、地塞米松对大鼠胎肺血小板源性生长因子-A(PDGF-A)表达的影响.方法 9只孕鼠随机分为盐酸氨溴索治疗组、地塞米松治疗组和9g/L盐水对照组,每组3只.分别于孕16、17、18 d连续腹腔注射给药,孕19 d每只孕鼠取4只胎鼠肺组织用反转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR)检测PDGF-A mRNA表达水平,每只孕鼠取5只胎鼠肺组织用免疫组织化学法检测PDGF-A蛋白水平表达.结果 1.盐酸氨溴索治疗组、地塞米松治疗组PDGF-A mRNA和蛋白表达水平均显著高于对照组(Pa＜0.01).2.盐酸氨溴索治疗组PDGF-A mRNA和蛋白表达水平显著低于地塞米松治疗组(Pa＜0.01).结论 PDGF-A表达于胎肺组织.产前给盐酸氨溴索、地塞米松均能显著促进PDGF-A表达,PDGF-A高表达可能是盐酸氨溴索、地塞米松促胎肺成熟重要机制之一.
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良性癫(癎)伴中央颞区棘波患儿的临床及脑电图特点
目的 探讨良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECTS)患儿的临床表现及脑电图特点.方法 对BECTS患儿64例的临床资料进行回顾性分析.诊断明确予抗癫(癎)药物治疗.其中26例治疗后0.5、1.0年复查脑电图,比较治疗前后脑电图异常放电部位、放电频度及波形变化.结果 发病高峰年龄为8～10岁;癫(癎)发作类型为局限性发作(33/64例)、局限性发作泛化全面性发作(21/64例)、强直阵挛性发作(10/64例).发作与睡眠密切相关,多在刚入睡不久(51/64例)或晨起欲醒时(26/64例).癫(癎)样波形为棘波(35/64例)、尖波(20/64例)、二者均有(9/64例).治疗前与治疗后多数(18/26例)脑电图异常放电是变化的,在一侧半球内变化7/26例,在双侧半球内变化6/26例,治疗0.5年时5/26例消失,1年后其中2/5例异常放电又出现.结论 儿童良性限局性癫(癎)与睡眠密切相关,发作形式以局限性发作及局限泛化全面性发作居多,癫(癎)波具有变化性、游走性甚至一过性消失特点.脑电图特征对该病有重要诊断价值.
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卡介菌多糖核酸注射液佐治哮喘患儿的疗效
目的 观察卡介菌多糖核酸注射液(BCG-PNA)对儿童哮喘的治疗效果.方法 哮喘患儿68例随机分为2组.治疗组在常规吸入糖皮质激素治疗基础上予BCG-PNA1 mL/次肌注,1次/隔日,共45次;对照组予常规吸入糖皮质激素治疗.观察3个月比较疗效.结果 治疗组显效20例(55.56%),有效13例(36.11%),无效3例(8.33%),总有效率91.67%;对照组显效9例(28.12%),有效14例(43.75%),无效9例(28.12%),总有效率71.88%.治疗组疗效显著优于对照组(x2=4.57 P＜0.05).结论 BCG-PNA对哮喘患儿的免疫失衡有调节作用,可起到辅助治疗效果.
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β-七叶皂甙钠对缺氧缺血性脑损伤大鼠神经细胞凋亡的影响
目的 观察β-七叶皂甙钠对大鼠脑缺血再灌注损伤后细胞凋亡表达的影响.方法 22只SD新生大鼠根据损伤及治疗情况分为空白组、损伤组、治疗组,观察药物治疗前后大鼠凋亡情况.损伤后12 d处死动物,损伤脑组织标本行组织学切片、HE染色;行免疫组织化学检测凋亡因子Fas;TUNEL标记凋亡细胞;比较各组间差异.结果 损伤后神经细胞凋亡明显存在;治疗组用药后神经细胞凋亡表达得到有效抑制,且与损伤组比较有显著差异(P＜0.05).损伤组凋亡阳性细胞明显多于治疗组.结论 缺氧缺血性脑病的大鼠脑组织存在细胞凋亡,β-七叶皂甙钠能抑制神经细胞凋亡,对损神经细胞具有保护作用.
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遂宁市小儿肺炎细菌培养及耐药性分析
目的 了解遂宁市小儿肺炎常见细菌耐药性,指导临床合理使用抗生素.方法 随机抽取入院患儿1 200例.男722例,女478例;年龄1个月～15岁.在无菌操作下采用负压吸取下呼吸道分泌物进行细菌培养、鉴定及药敏试验.结果 有明确病原细菌426株.革兰阳性菌193株,占45.3%,其中肺炎链球菌94株,金黄色葡萄球菌52株,表皮葡萄球菌47株,对青霉素均有较高耐药性,对头孢类抗生素耐药率9.3%～48.9%.革兰阴性菌210株,占49.3%.其中大肠埃希菌184株,肺炎克雷伯菌26株,对三代头孢菌素耐药率11.4%～34.6%.另分离出其他菌23株(5.4%).结论 青霉素类抗生素在遂宁市具有较高的耐药性,头孢菌素类对革兰阳性菌及阴性菌敏感性也有较大差异,应定期监测病原菌及其耐药谱变化,为抗生素合理使用提供依据.
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输尿管镜气压弹道碎石术和体外震波碎石治疗下尿路结石
目的 报告儿童下尿路结石的经输尿管镜气压弹道碎石术(TUPL)和体外震波碎石(ESWL)治疗经验,以探讨其微创治疗的方法和效果.方法 回顾分析治疗儿童下尿路结石68例临床资料,根据采取的治疗方法不同将其分为2组:TUPL组35例,ESWL组33例.治疗后行B超或X线检查进行随访.结果 二种方法碎石成功率相似,差异无显著性(x2=1.0 P＞0.05),但TUPL组1次碎石成功率及1周结石排净率高于ESWL组(Pa＜0.05),而总并发症发生率低于ESWL组(P＜0.05).结论 TUPL优于ESWL,具有安全、高效、损伤小、并发症少等优点,可作为治疗儿童下尿路结石的首选方法.
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缺氧缺血性脑损伤新生大鼠巢蛋白表达及其与血管内皮细胞生长因子表达的关系
目的 探讨缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠神经干细胞(NSCs)巢蛋白(nestin)重新表达及其与血管内皮细胞生长因子(VEGF)表达的关系.方法 新生7日龄SD大鼠56只随机分为假手术、缺氧缺血(HI)组.制备大鼠HIBD模型后分别于即刻、3、12、24 h和3、7、14 d处死动物,取脑组织,制作石蜡切片,采用免疫组织化学法检测nestin和VEGF表达.结果 HI组VEGF即刻即有增加,12 h达高峰,持续至24 h下降,术后3 d已基本恢复至基线.nestin蛋白在HI后7 d大量出现,7 d后已降低,14 d降低至假手术组水平.结论 nestin蛋白与VEGF表达对HIBD有保护作用.促使nestin和VEGF同步表达的方法可能对促进神经系统的再生与修复有重要意义.
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丙戊酸钠对托吡酯神经保护作用的影响
目的 研究丙戊酸钠(VPA)对托吡酯(TPM)神经保护作用的影响.方法 将3～4周龄雄性Wistar大鼠48只,随机均分为4组.A组为阴性对照组,B为阳性对照组.C、D组于戊四氮(PTZ)腹腔注射后予TPM 40 mg/kg、TPM 40 mg/kg+VPA 200mg/kg;A、B组予等量蒸馏水.连续用药2个月,观察血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)及其病理改变.结果 C组NSE水平与B组差异显著,D组与B组无差异.C组较D组海马组织神经元退行性变和胶质细胞增生程度减轻.结论 TPM联合VPA将削弱癫(癎)大鼠神经保护作用.
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来氟米特致呼吸系统不良反应2例
例1,男,12岁,体质量44 kg.因肾病综合征予激素治疗2个月,效差.肾脏病理示:轻-中度系膜增生性IgA肾病.加用来氟米特片(中美苏州长征-欣凯制药有限公司生产,生产批号:X20000550,10 mg/片),50 mg/d,3 d,之后20 mg/d维持治疗.9周后无明显诱因出现发热、干咳、气促.血象示正常.胸片考虑为间质性肺炎.停用来氟米特,并予磺胺嘧啶等联合抗感染等治疗.患儿干咳、气促症状进行性加重,入院d3患儿病情恶化,抢救无效死亡.
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嗜酸细胞性肺炎2例
例1,男,9岁,因反复发热、咳嗽1年,加重3 d入院.1年前无明显诱因出现咳嗽、发热,以午后夜间重.腰部伴斑丘疹.在当地治疗10 d,症状减轻.3 d来喘憋加重来诊.
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转化生长因子-β作用于系膜细胞的信号转导与肾小球纤维化
转化生长因子-β(TGF-β)在各种进行性肾脏疾病发展为纤维化中起重要作用.TGF-β起作用的膜结合受体是丝氨酸/苏氨酸激酶.通过激活1个第二信使的级联反应把信号传到细胞核,后激活转录因子,导致系膜细胞细胞外基质产生增加.Smads家族是TGF-β家族信号转导通路中的胞质递质,在丝氨酸/苏氨酸激酶胞内信号转导中起重要作用.同时,Smad信号通路与MAP Kinase通路间也有密切联系.TGF-β局部或全身表达增加可导致肾小球硬化.抑制TGF-β与其受体结合,可减缓实验性肾纤维化程度.
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1-磷酸鞘氨醇促进系膜细胞增生的作用机制
1-磷酸鞘氨醇(S1P)是鞘磷脂代谢过程中产生的一种重要信号分子,可与多条信号通路交联而产生广泛生物学效应,包括细胞增生、存活、骨架改变等.本文就S1P的生物合成和降解、S1P的生物学作用及S1P对肾小球系膜细胞的调节功能作一综述.
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雷公藤总苷加泼尼松治疗紫癜性肾炎的疗效
目的 探讨雷公藤总苷加泼尼松治疗紫癜性肾炎(HSPN)的疗效.方法 1996年2月～2005年12月门诊及住院初发HSPN患儿38例.随机分为治疗组20例.男、女各10例;年龄5～8岁3例,8～11岁11例,11～14岁6例;水肿15例,高血压11例,血尿+～+++20例,尿蛋白+～+++18例.予雷公藤总苷片1 mg/(kg·d),2、3次/d口服;泼尼松片2 mg/(kg·d),采用中长程疗法.对照组18例,症状、体征及病程与治疗组无统计学差异,仅予泼尼松治疗.结果 治疗组在临床表现改变、消除水肿时间、高血压恢复正常时间、尿蛋白及尿红细胞消失时间方面均较对照组短,差异有统计学意义(Pa＜0.05).结论 雷公藤总苷加泼尼松治疗HSPN的疗效优于单用泼尼松.
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盐酸贝那普利对紫癜性肾炎降低尿蛋白的作用
目的 探讨盐酸贝那普利治疗紫癜性肾炎(HSPN)小儿降低尿蛋白的效果和安全性.观察治疗效应与病理类型、血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性及治疗前24 h尿蛋白定量的关系.方法 HSPN患儿96例,按治疗方案不同分为2组:对照组32例对症处理;盐酸贝那普利组64例在对症处理基础上加用盐酸贝那普利,3.5～5.0岁3.5 mg/d,5～7岁5 mg/d,7～9岁7.5 mg/d,9～16岁10 mg/d,其中16例治疗1个月效应不佳,剂量增加至原剂量1倍.总疗程3个月.治疗前及治疗后0.5、2.0、3.0个月均监测血压、血清清蛋白、血BUN、Cr、电解质、24 h尿蛋白定量等.治疗前用PCR法检测患儿ACE基因.结果 盐酸贝那普利组降低尿蛋白疗效明显高于对照组(P＜0.01),增加剂量降尿蛋白效应可增强.ACE基因DD型及Ⅱ型降低尿蛋白疗效高于ID型;病理类型Ⅱ级病例组降尿蛋白疗效高于Ⅲ级(P＜0.05);治疗前24 h尿蛋白定量轻中度组降尿蛋白疗效高于重度组(P＜0.01).结论 盐酸贝那普利可明显降低小儿HSPN蛋白尿,且有一定剂量相关性,安全可靠.治疗效应不仅与ACE基因多态性相关,更与病理类型及治疗前尿蛋白定量密切相关.
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瞬时受体电位阳离子通道蛋白6在肾脏的表达
目的 探讨瞬时受体电位阳离子通道蛋白6(TRPC6)在正常人、小鼠和大鼠肾组织及小鼠足细胞系(MPC5)的表达和分布,为研究TRPC6在肾脏的功能及其与足细胞分子间的关系奠定基础.方法 1.应用免疫组织化学方法观察TRPC6在正常人、小鼠和大鼠肾组织及MPC5分布.2.通过反转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR)检测TRPC6在小鼠肾组织和MPC5表达.3.应用免疫蛋白印迹检测TRPC6在正常人、小鼠和MPC5表达.结果 1.TRPC6在正常人肾小球呈弱表达,在肾小管和肾血管表达较强,在小鼠和大鼠主要沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布,肾间质也有少许表达.TRPC6在MPC5的荧光染色为阳性,在分化态细胞主要分布于胞膜表面.2.在小鼠肾组织及MPC5均检测到特异性TRPC6的PCR产物条带.3.在正常人、小鼠肾组织及MPC5均检测到特异性的相对分子质量为106的TRPC6蛋白条带.结论 TRPC6在正常人、小鼠和大鼠肾小球均有表达,在mRNA及蛋白水平均证实MPC5能表达TRPC6,为从离子通道的角度利用MPC5探讨蛋白尿发生的分子机制奠定基础.
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先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征5例
目的 探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征(NS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 对本院2000～2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究.结果 发病年龄21 d～5个月,平均2.8个月.均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性NS的主要诊断标准.患者均伴肝脾大,4例有皮疹、脱皮及贫血.3例青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好;并肺部感染死亡、自动出院失访各1例.结论 对于早期发生NS伴肝脾大、皮疹患儿应考虑到梅毒肾病可能,并对患儿父母进行梅毒血清学检查,注意鉴别诊断.治疗关键在于驱梅疗法,而非激素治疗.多数患儿早期经足量足疗程驱梅治疗症状消失,预后良好.
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肝素化自体腹水回输治疗难治性肾病顽固性腹水8例
目的 观察肝素化自体腹水回输治疗难治性肾病综合征(RNS)顽固性腹水的临床效果.方法 将8例证实为RNS顽固性腹水患儿,腹水证实为漏出液后即回输.每次放腹水1 000～2 000 mL,回输量就患儿耐受情况,回输其1/3～1/2.回输腹水加肝素(500mL:2～3 mg),并静脉予地塞米松5 mg或山莨菪碱5～10 mg,间隔1～2 d回输1次.结果 8例分别行自体腹水回输治疗2～4次,共24例次.治疗后腹水及水肿明显减退,尿量增多,血浆清蛋白明显增高,阴囊水肿消退较快.2例穿刺点腹水外渗.8例均未出现其他严重并发症.结论 肝素化自体腹水回输治疗RNS顽固性腹水,可有效提高血浆胶体渗透压,消除或减缓腹水的再生成.
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紫癜性肾炎患儿血、尿巨噬细胞移动抑制因子水平检测意义
目的 检测紫癜性肾炎(HSPN)患儿血、尿巨噬细胞移动抑制因子(MIF)水平,探讨其临床意义.方法 收集32例HSPN患儿,并以12例健康儿童为对照组,每例儿童均于同一时间点分别收集血、尿标本.采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血、尿MIF水平,比较并分析二组结果在统计学上差异.结果 HSPN患儿血清MIF水平与健康对照组比较无统计学意义(P＞0.05);而尿MIF水平则显著高于健康对照组(P＜0.01).结论 HSPN患儿存在肾脏对MIF的异常分泌,后者很可能进一步促成HSPN病情进展.
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紫癜性肾炎患儿的临床与病理表现
目的 研究紫癜性肾炎(HSPN)患儿临床表现与病理改变的关系及疾病转归.方法 分析42例HSPN患儿的临床和病理改变,其中40例进行血管紧张素转换酶(ACE)基因检测,并进行随访.结果 病理表现Ⅰ级9例,Ⅱ级21例,Ⅲ级12例,未见Ⅳ级及Ⅳ级以上病例.临床表现为孤立性血尿、孤立性蛋白尿病理为Ⅰ、Ⅱ级,血尿和蛋白尿病理为Ⅰ～Ⅲ级,肾病综合征型病理为Ⅱ、Ⅲ级,且肉眼血尿多见于Ⅱ、Ⅲ级患儿;ACE基因DD型肾脏病理损伤重.结论 HSPN临床表现不能预测肾脏病理形态改变,但病理损伤越重蛋白尿越重.肉眼血尿和蛋白尿可作为早期肾活检指征;ACE基因DD型肾脏病理损伤重;近期预后良好.
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雷公藤总苷对肾病型紫癜性肾炎患儿糖皮质激素受体的影响及其临床意义
目的 探讨雷公藤总苷治疗小儿肾病型紫癜性肾炎(HSPN)的机制.方法 将肾病型HSPN患儿44例随机分为对照组和研究1、2组.用放射配体结合分析法测定糖皮质激素受体(GCR)数目,比较3组GCR数及复发次数.并设健康对照组57例.结果 肾病型HSPN患儿初次入院治疗前GCR明显低于健康对照组.用糖皮质激素(GC)泼尼松治疗1周各组GCR数均较治疗前降低.治疗3周测GCR,对照组较1周时有升高,研究1和2组较对照组明显回升.随访3个月～5年,复发次数对照组明显高于研究1和2组.结论 雷公藤总苷治疗肾病型HSPN明显有效.不仅可减少泼尼松剂量,还明显减少复发次数.其作用机制之一可能是抵抗GC对GCR的下降调节作用,从而增强GC治疗效应.
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小儿囊肿性肾病47例
目的 探讨小儿囊肿性肾病的常见病因及其临床特点.方法 本院1995年1月～2006年12月共收治47例囊肿性肾病患儿.男31例,女16例;诊断时年龄1 h～14岁;回顾分析其病因和临床特点.结果 遗传性21例(44.68%).包括常染色体隐性遗传多囊肾病(ARPKD)16例(34.04%),肾单位肾痨(NPH)5例(10.64%);发育异常24例(51.07%).包括髓质海绵肾(MSK)13例(27.66%),囊肿性肾发育不良(CRD)10例(21.28%)及孤立多房性肾囊肿(SMC)1例(2.13%);获得性2例(4.25%),均为单纯性肾囊肿(SRC).16例ARPKD囊肿分布于皮质和髓质,肾衰竭12例(75%),肾脏外损害9例(56.25%).5例NPH囊肿分布于皮髓质交界处,肾衰竭5例(100%),缺血性视网膜炎致盲1例(20%).13例MSK囊肿局限于肾锥体,各有3例(23.08%)表现为继发性肾结石、泌尿系感染(UTI)和远端肾小管酸中毒,另2例(15.38%)表现为继发性肾积水,肾衰竭2例(15.38%)与病程长、结石并反复感染有关.10例CRD均为单肾囊性变,表现为腹部包块7例(70%),宫内诊断5例(50%).SRC 2例和SMC 1例均为局灶性肾囊肿,仅表现为腹部包块,手术切除后痊愈.结论 小儿囊肿性肾病以遗传性及发育异常性疾病为主,常见病因有ARPKD、NPH、MSK和CRD;ARPKD和NPH为进行性肾衰竭或肾外病变,预后差;MSK和CRD属肾脏发育异常,尽早诊断和治疗,预后好.
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α-平滑肌肌动蛋白在大鼠肾小管间质纤维化中的表达及意义
目的 探讨α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)在大鼠肾小管间质纤维化过程中的表达及意义.方法 雄性3月龄SD大鼠60只,随机分为对照组和模型组各30只,以腺嘌呤灌胃法建立大鼠肾小管间质纤维化模型,对照组以等体积20g/L淀粉溶液灌胃,分别于实验第7、12、17周时随机处死10只大鼠,进行血Cr、BUN、24 h尿蛋白定量和尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)检测,光镜下观察肾组织病理变化及免疫组织化学法检测肾脏转化生长因子-β1(TGF-β1)、α-SMA表达情况.结果 与对照组比较,模型组各时相点大鼠尿蛋白、尿NAG、血Cr、BUN均升高(Pa＜0.01);7周时模型组即有肾小管间质损害,随病程进展,肾小管间质损害逐渐加重;肾脏α-SMA表达明显增多.结论 α-SMA表达增多促进肾小管间质纤维化发生.
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腹膜透析充分性对腹膜透析儿童营养状况的影响
目的 前瞻性观察慢性腹膜透析(腹透)儿童的营养状况,探讨透析充分性对腹透儿童营养状况的影响.方法 选择腹透时间超过3个月儿童,每3个月留取腹透液、尿液,抽血测BUN、Scr、清蛋白(Alb)、前清蛋白(PA)、转铁蛋白(Tf),计算尿素清除指数(Kt/V)、肌酐清除率(Ccr)、残余肾功能(RRF)、蛋白分解率(PCR),分析透析充分性与营养状况的关系.结果 腹膜透析儿童10例(男6例,女4例).平均年龄11.90岁(8.3～16.1 岁);腹膜透析4～36个月,平均12.50个月.10例共进行32次检测,Scr为(830.31±156.48)μmol/L,BUN为(21.44±7.99)mmol/L,血浆Alb为(42.71±5.21)g/L,PA(419.68±118.0)mg/L,Tf(1.94±0.58)g/L,每周总Kt/V 2.15±0.29,残余肾Kt/V 0.57±0.45,每周总Ccr(49.13±15.25)L/1.73m2,残余肾Ccr(19.48±13.11)L/1.73 m2,RRF(1.70±1.56)mL/min,PCR(1.17±0.18)g/(kg·d).PCR与总Kt/V和总Ccr呈正相关(r=0.775,0.503 Pa＜0.01),与残肾Kt/V、残肾Ccr呈正相关(r=0.532,0.393 Pa＜0.05).总Kt/V分别与Alb和PA呈正相关(r=0.496,0.541Pa＜0.01),与Tf无关(r=0.226 P＞0.05).RRF与总Ccr呈正相关(r=0.389 P＜0.05).结论 提高透析充分性有利于改善腹透儿童营养状况,制定合适透析处方以确保充分透析是预防腹透儿童营养不良的根本措施.
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nephrin分子在多柔比星肾小球硬化大鼠模型中的表达
目的 建立多柔比星肾小球硬化大鼠模型,通过检测nephrin分子表达探讨nephrin分子在肾小球硬化中的作用.方法 清洁级雄性SD大鼠48只.体质量(200±20)g.随机分为模型组30只和对照组18只.模型组鼠尾静脉注射多柔比星5 mg/kg,7 d后重复尾静脉注射多柔比星3 mg/kg建立大鼠肾小球硬化大鼠模型;对照组在对应时间点注射9g/L盐水.分别留取6和8周模型及对照组各6只大鼠尿液、血液及肾脏标本,分别检测24 h尿蛋白、血生化,并进行肾脏光镜、电镜检查,提取肾脏RNA进行荧光定量PCR检测nephrin表达量.结果 第6和8周模型组大鼠尿蛋白明显较对照组增加,血清清蛋白明显减低,BUN、Cr及血清胆固醇明显增高.肾脏病理在第6周时出现局灶肾小球硬化,第8周时呈典型肾小球硬化.模型组大鼠nephrin表达在第6和8周时明显较对照组增高,分别为对照组的3.85和6.15倍.结论 nephrin分子在肾小球硬化大鼠模型表达明显增加,提示nephrin分子与蛋白尿发生与发展密切相关,并有可能参与肾小球硬化进展.
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难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析
目的 探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归.方法 选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型(MCD)19例,系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)、IgM肾病(IgMN)各10例,IgA肾病(IgAN)6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例.患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺(CTX)针,对其进行随访并分析.结果 临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义(x2=29.91.20.26 Pa＜0.001);MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异(QCMH=21.14 P＜0.001),远期疗效无显著差异(P＞0.05).持续完全缓解36例(70.6%).结论 激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注.
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原发性肾病综合征患儿不同尿蛋白排泄状态下血脂代谢特点
目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿不同尿蛋白排泄状态下血脂代谢特点,了解血脂代谢紊乱与尿蛋白定量的关系.方法 根据尿蛋白排泄状态,将98例PNS患儿分成中度蛋白尿组[50 mg/(kg·d)≤24 h尿蛋白定量(24 h UPr)＜100mg/(kg·d),33例]和重度蛋白尿组[24 h UPr≥100 mg/(kg·d),65例],收集45例表现为轻度蛋白尿[24 h UPr＜50 mg/(kg·d)]紫癜性肾炎患儿作为对照,检测血浆脂蛋白a(LPa)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、non-HDL、低密度脂蛋白(LDL)、载脂蛋白A1(ApoA1)、载脂蛋白B(ApoB)、ApoA1/B及24 h UPr等指标.结果 3组血浆LPa、TC、TG、non-HDL、LDL、ApoA1、ApoB及ApoA1/B水平具有显著性差异(Pa＜0.01);中度蛋白尿组血浆LPa、TC、non-HDL、LDL、ApoA1和ApoB水平显著高于轻度蛋白尿组;重度蛋白尿组血浆TC、TG、non-HDL和ApoB水平显著高于中度蛋白尿组,而ApoA1/B明显降低;重度蛋白尿组血浆LPa、TC、TG、non-HDL、LDL和ApoB水平显著高于轻度蛋白尿组,而ApoA1/B明显降低;中度蛋白尿组TC、HDL、non-HDL、LDL及ApoB分别与24h UPr呈高度正相关(r=0.84,0.54,0.84,0.83,0.70 Pa＜0.01),而ApoA1/B与24 h UPr呈高度负相关(r=-0.48 P=0.01).结论 PNS患儿血脂代谢紊乱继发于蛋白尿,且随尿蛋白排泄状况不同而表现各异,在中度蛋白尿组二者关系档密切.
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核因子κB反义寡核苷酸对肾小球硬化Caspase-3表达的影响
目的 探讨核转录因子κB(NF-κB)反义寡核苷酸(ODN)对局灶性节段性肾小球硬化大鼠肾组织半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白酶(Caspase-3)、NF-κB表达影响.方法 SD雄性大鼠分成3大组:假手术组(A组)、硬化组(B组)各6只,干预组(C组)9只;C组再分成3小组:正义ODN组(C1组)、无义ODN组(C2组)、反义ODN组(C3组)各3只.采用右肾切除加尾静脉注射多柔比星制成肾小球硬化模型.8周后各组分别予不同的药物干预,应用免疫组织化学检测肾组织Caspase-3、NF-κB p65表达.结果 反义ODN干预d7,C3组大鼠尿蛋白、肾小球硬化指数、肾组织Caspase-3、NF-κB p65蛋白表达较B、C1、C2组明显减少,差异有统计学意义(Pa＜0.05);C3组与A组比较,NF-κB p65蛋白表达无显著差异(P＞0.05).结论 NF-κB ODN能抑制肾小球NF-κB活性及Caspase-3表达,从而延缓肾小球硬化及细胞凋亡进程.
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牛初乳短链胰岛素样生长因子-1对多柔比星肾病大鼠胰岛素样生长因子-1的影响
目的 研究牛初乳短链胰岛素样生长因子-1(BctIGF-1)对肾病大鼠胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的影响,为治疗肾病综合征(NS)提供理论依据.方法 将30只周龄相同、体质量相近的雌性SD大鼠随机分为对照组、肾病组、BctIGF-1治疗组;实验第6周末杀鼠,采用放射免疫法测定其血清与尿IGF-1水平,反转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR)测定其肝、肾组织IGF-1 mRNA表达,采用考马斯亮蓝法测定24 h尿蛋白排泄量.结果 BctIGF-1治疗组24 h尿蛋白及病理积分均低于肾病组(P＜0.05,0.01);肾病大鼠血清IGF-1水平明显低于BctIGF-1治疗组(P＜0.05),尿IGF-1排泄量明显高于BctIGF-1治疗组(P＜0.01);各组大鼠肝组织IGF-1mRNA表达差异无显著性;肾组织IGF-1 mRNA表达由高至低依次为对照组、BctIGF-1治疗组、肾病组,BctIGF-1治疗与对照组比较差异无显著性,但BctIGF-1治疗与对照组IGF-1 mRNA表达均显著高于肾病组(P＜0.01,0.05).结论 BctIGF-1可有效降低肾病大鼠尿蛋白,减轻肾脏病理损伤,其机制可能是通过增加其血清游离IGF-1水平、促进肾局部IGF-1 mRNA表达来实现.
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原发性肾病综合征患儿血清血管内皮生长因子、新蝶呤的变化
目的 检测原发性肾病综合征(PNS)患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)、新蝶呤(NP)水平,评价其临床意义.方法 PNS活动期患儿42例(A组).其中对类固醇治疗反应敏感30例(A1组);不敏感者12例(A2组).缓解期PNS 22例(B组).健康对照组26例(C组).酶联免疫吸附法(ELISA)测定其不同时期血清VEGF、NP水平.结果 A组血清VEGF、NP较B及C组显著升高(Pa＜0.01).B组血清VEGF、NP与C组比较无显著性差异(Pa＞0.05).A1与A2组血清VEGF、NP水平无显著性差异(Pa＞0.05).A组血清VEGF、NP分别与尿蛋白程度呈正相关(r=0.47,0.43 Pa＜0.01).结论 血清VEGF、NP在PNS活动期升高,可能是反映PNS急性活动期指标,但不是区分激素敏感或耐药指标.血清VEGF、NP水平与PNS蛋白尿形成有一定关系.
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激素敏感型单纯性肾病综合征患儿尿液呼吸道病毒表达及其与发病的相关性
目的 探讨呼吸道病毒感染与激素敏感型单纯性肾病综合征(SRSNS)发病的关系.方法 采用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、桥联酶标(APAAP)法,分别对38例SRSNS患儿(急性期28例,缓解期10例)、18例肾炎性肾病、15例继发性肾病、16例毛细支气管炎和15例健康对照儿童尿液呼吸道病毒基因、抗原进行检测.结果 SRSNS急性期组尿液呼吸道病毒基因、抗原检出率均明显高于其他各组,差异有统计学意义(Pa＜0.05),其中呼吸道合胞病毒(RSV)检出率高.病毒检出率在是否应用激素间差异无统计学意义.病毒基因与抗原检测结果有较好一致性.结论 呼吸道病毒可能是SRSNS重要的触发因素.
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Ⅳ型胶原间接免疫荧光检测在诊断不同遗传型Alport综合征中的应用
目的 探讨Ⅳ型胶原间接免疫荧光检测在诊断不同遗传型Alport综合征中(AS)的应用.方法 通过间接免疫荧光检测皮肤、肾脏基底膜Ⅳ型胶原α3、α5链表达,协助诊断2例AS患儿,并明确其遗传型.结果 例1,男童,肉眼血尿,阳性家族史(其母4岁时出现血尿、蛋白尿持续至今),皮肤基底膜α5链染色阴性,其母皮肤基底膜α5链染色间断阳性,确诊X连锁显性遗传型AS.例2,女童,肉眼血尿,家族史阴性,肾活检病理电镜下基底膜厚薄不均,致密层分层、网状改变.皮肤基底膜α5链染色阳性,肾脏基底膜上α3链呈阴性,α5链在肾小球基底膜呈阴性,包氏囊和肾小管基底膜阳性,确诊常染色体隐性遗传型AS.结论 Ⅳ型胶原间接免疫荧光检测对于诊断AS及确定遗传型具有重要价值,但对染色结果要正确理解.
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儿童微小病变型肾病综合征的诊断和治疗
微小病变型肾病综合征(MCNS)对糖皮质激素敏感,但极易复发,可转变为对激素依赖或激素耐药,治疗非常棘手.该病诊断标准国内外基本一致,但均无优治疗方案.本文介绍国内外诊断标准,并重点比较治疗方案.国外所选药物与国内基本一致,但剂量和疗程差异较大.建议个体化及综合治疗,根据不同个体或同一个体不同病程、病理类型改变、药物反应、药物不良反应来不断调整用药,特别要强调坚持治疗和随访的重要性.
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小儿血尿的评价
血尿是小儿时期常见的泌尿症状之一,包括肉眼和镜下血尿.小儿血尿的病因复杂,主要分为肾小球性和非肾小球性血尿两大类,其检查方法多样.本文就小儿血尿的评价方法及小儿血尿的诊断流程进行综述,尽可能做到明确病因、合理治疗、避免不必要且昂贵、有创的检查,避免乱用药物.
