中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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隐睾发生的危险因素研究现状
睾丸是雄性生殖系统的核心器官,睾丸下降不全(隐睾)不仅影响出生后睾丸的发育与功能,还间接影响其他泌尿生殖系统的结构和功能可至成年.大量流行病学研究发现隐睾发生率呈明显增高趋势,其病因及相关危险因素虽一直备受关注和研究,但尚无定论.研究隐睾发生的危险因素,对其有效防治具有重要意义.现就遗传和环境因素两方面对隐睾发生的可能危险因素进行概述.
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激素治疗在先天性隐睾治疗中的价值
先天性隐睾是小儿泌尿生殖系统常见先天性畸形之一.对隐睾进行早期干预治疗,可能有助于降低成年后生育能力下降、睾丸肿瘤与睾丸扭转风险的发生.因为睾丸下降机制十分复杂,所以激素治疗有效率仅为20％,且对远期影响不确定.目前对于应用激素促进睾丸下降在国际上仍有较大争议.现就近年来激素治疗在隐睾治疗中的价值做一综述.
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隐睾治疗后的远期效果评价
隐睾是男童泌尿生殖系统常见的先天性畸形之一,可以是一种孤立的疾病,也可能合并其他先天性畸形,是引起睾丸癌和男性不育的危险因素.睾丸下降固定术是主要治疗手段,虽然目前隐睾患儿早期接受手术愈来愈普遍,但成年后仍有部分不育.现就隐睾术后远期阴囊外观、生育能力及评价方法和睾丸癌变等相关问题做一综述.
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睾丸下降与睾丸下降不全的已知和未知
胚胎期睾丸的发育需要经历下降过程,其机制复杂.睾丸下降不全(隐睾)是常见的小儿生殖系统异常,由于其涉及随后的生育及睾丸癌变等重要问题,与生殖、发育、内分泌及心理等多领域相关,有关睾丸下降机制及睾丸下降不全的病因、病理、诊断、治疗等多方面都一直处在不断地研究中.随着一些问题的已知,又带来相应的未知,或许这正在逐步接近事实的真相.现从已知和未知的角度简述目前的研究概况.
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婴儿期腹股沟管与阴囊区异常的评价与管理
腹股沟管与阴囊区是一个结构复杂且隐蔽的区域,涉及许多临床问题,特别是婴儿期的许多先天性异常.由于胚胎发育及解剖等原因,这些临床问题往往具有内在联系和相互影响的外在关系,对它们的评价与处理不仅涉及解剖结构的修复、严重急症的防治,也与青春期后的生殖甚至睾丸肿瘤等的发生密切相关.因为涉及结构和长期的功能与影响,该区域的相关问题一直受到重点关注,其知识在不断更新.
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儿童急性局灶性细菌性肾炎的临床特点
目的 探讨急性局灶性细菌性肾炎(AFBN)的临床特点,以提高对本病的诊治水平.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院2008年6月至2015年6月收治的16例AFBN患儿资料进行分析.患儿均为急性起病,病程2 ～23 d,平均7.8d.患儿均无糖尿病、免疫缺陷或遗传代谢病等基础疾病.结果 16例患儿病变位于单侧12例,其中右肾8例,左肾4例;双侧4例.尿培养阳性12例,其中大肠杆菌6例,肺炎克雷伯菌3例,不动杆菌2例,金黄色葡萄球菌1例;余4例尿培养阴性.14例增强CT和10例双肾磁共振成像(MRI)显示病变为尖端指向肾盂的楔形病灶.14例行排泄性膀胱尿道造影检查,发现膀胱输尿管反流6例,单侧4例,其中左侧3例(Ⅱ级2例,Ⅲ级1例),右侧1例(Ⅲ级);双侧2例,均为Ⅳ级.经抗生素治疗,1周内所有患儿体温恢复正常.抗生素疗程平均3周.膀胱输尿管反流者予预防性应用抗生素.在平均1.7年的随访期间,未见肾瘢痕形成.结论 AFBN临床表现多不典型,影像学检查为本病的重要诊断方法 .其影像学特点为患侧肾增大,病变呈楔形,增强CT扫描及MRI扫描显示病变敏感性高.推荐抗生素治疗疗程3周为宜.临床医师应注意对本病患儿长期随访,警惕肾瘢痕形成.
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达拉非尼有效治疗BRAF-V600E基因阳性突变朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例并文献复习
目的 探讨应用减低强度的化疗药物联合BRAF基因靶向抑制剂达拉非尼治疗BRAF-V600E基因阳性突变朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)患儿的疗效.方法 经患儿及其监护人知情同意后,对1例LCH患儿进行减低强度的化疗方案(长春地辛3 mg/m2,每2周1次;口服泼尼松40 mg/m2,口服1周停药1周)并加用BRAF基因靶向抑制剂达拉非尼口服治疗(50 mg/d,2次/d).在治疗前后对患儿行全身18氟化葡萄糖正电子发射计算机断层显像(18F-FDG PET-CT)检查评估药物疗效和耐受性.结果 达拉非尼治疗前,18F-FDG PET-CT显示纵隔内和双侧颈部多发肿大淋巴结;胸腺轻度代谢.BRAF基因外显子15 c.T1799A(p.V600E)阳性突变,突变丰度8.23％.治疗5个月后,18F-FDG PET-CT显示双侧颈部和纵隔淋巴结较前明显缩小,代谢减低;胸腺较前缩小.BRAF-V600E基因检测显示突变丰度0.118％,较治疗前显著降低,疗效显著.治疗期间未出现疾病进展,未出现治疗相关不良反应事件.结论 BRAF基因靶向抑制剂达拉非尼联合减低强度的化疗药物治疗BRAF-V600E阳性基因突变LCH患儿,安全有效,耐受性良好.BRAF抑制剂可能具有降低患儿复发风险的可能性.
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他克莫司软膏联合氢化可的松乳膏治疗儿童慢性湿疹的疗效和安全性评价
目的 评价他克莫司软膏联合氢化可的松乳膏治疗儿童慢性湿疹的临床疗效及安全性.方法 选取2015年1月至2017年1月在洛阳东方医院皮肤科门诊诊治的慢性湿疹患儿148例为观察对象,将148例慢性湿疹患儿分为为观察组和对照组.观察组患处每天晨起薄层均匀涂抹他克莫司软膏,1次/d;睡前外用氢化可的松乳膏,1次/d;共3周.对照组仅予氢化可的松乳膏,早晚各1次,用药方法、2次用药间隔时间、治疗时间同观察组.治疗1周、2周、3周随访,观察患儿皮损部症状及体征,采用湿疹面积及严重程度指数(EASI)评分法进行评分,并以用药后疾病总分下降指数为疗效指数计算痊愈率、显效率.结果 观察组治疗1周、2周、3周临床症状/体征评分总分分别为(6.35±3.12)分、(4.29±2.47)分、(2.05±1.35)分,较治疗前[(13.98±4.85)分]均显著下降,差异有统计学意义(F=173.949,P＜0.01);对照组治疗1周、2周、3周临床症状/体征评分总分分别为(8.89±3.15)分、(6.45±2.43)分、(4.21±1.32)分,较治疗前[(13.38±4.83)分]均显著下降,差异有统计学意义(F=163.680,P＜0.01);观察组治疗1周、2周、3周临床症状/体征评分总分均显著低于对照组(t=-4.93、-5.36、-9.45,均P＜0.05).治疗1周、2周、3周,观察组痊愈率、有效率分别为10.81％(8/74例)、58.11％(43/74例),56.76％(42/74例)、75.68％(56/74例),71.62％(53/74例)、91.89％(68/74例),均显著高于对照组[2.70％(2/74例)、35.14％(26/74例),37.84％(36/74例)、58.11％(56/74例),55.41％(41/74例)、78.38％(58/74例)],差异均有统计学意义(x2=3.84、7.85,5.31、5.16,4.20、5.34,均P＜0.05).观察组起效时间为(4.25 ±2.25)d,痊愈时间为(11.53 ±3.52)d,均显著短于对照组[(8.69±4.28)d、(17.28 ±4.45)d],差异均有统计学意义(t=-7.90、-6.89,均P＜0.05).不良反应为用药局部一过性烧灼感等不适.结论 他克莫司软膏联合氢化可的松乳膏治疗儿童慢性湿疹可减少氢化可的松乳膏的用药次数及用量,临床疗效较好,无他克莫司相关的严重不良事件发生.
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智能助行模式功能性电刺激对痉挛型双瘫脑性瘫痪患儿的疗效研究
目的 研究静态结合智能助行模式功能性电刺激(FES)对痉挛型双瘫脑性瘫痪(脑瘫)患儿下肢肌肉状态、运动功能及步行功能的影响.方法 选取2016年3至7月在佳木斯大学附属第三医院门诊或住院治疗的痉挛型双瘫脑瘫患儿40例,采用随机数字表法随机分为对照组(20例)和观察组(20例),观察组男11例,女9例,年龄(4.80±1.06)岁(3～6岁);对照组男7例,女13例,年龄(4.75±0.96)岁(3～6岁).对照组只接受运动疗法、作业疗法等常规康复治疗,观察组在常规康复治疗基础上实施创新型静态结合智能助行模式FES治疗.所有常规康复治疗项目及FES治疗均为1次/d,5次/周,共8周.在治疗前、治疗4周、治疗8周对所有观察对象采用改良Ashworth痉挛量表(MAS)、关节活动度(ROM)评平定、徒手肌力评定(MMT)、粗大运动功能量表(GMFM-88项D区、E区)、步态分析和肌骨超声(测肌肉厚度)进行评估,应用SPSS 17.0统计学软件对各项数据进行汇总分析.结果 治疗4周和8周,2组患儿踝关节背屈活动度改善、腓肠肌及胫骨前肌肌力提高、腓肠肌痉挛评分分值下降,GMFM-88项D区和E区评分提高,腓肠肌及胫骨前肌肌肉厚度增加、步态改善,与治疗前比较差异均有统计学意义(均P＜0.05);观察组Ashworth评分[左侧(1.80±0.52)分,右侧(3.40±0.88)分]、ROM[左侧(19.5±2.8)°,右侧(19.4±1.5)°]、肌力[左侧(1.80±0.52)级,右侧(2.00±0.56)级]及肌肉厚度[左侧腓肠肌(32.35±1.79) mm,右侧腓肠肌(32.95±2.63) mm,左侧胫骨前肌(30.60±1.00) mm,右侧胫骨前肌(30.05 ±1.8) mm]等指标均优于对照组(均P＜0.05),GMFM评分[D区(31.30 ±1.46)分,E区(48.95±1.40)分]较对照组显著升高(P＜0.05),步长(23.75 ±3.19) cm、步速(0.45±0.01) m/s等步态参数较对照组改善更明显(P＜0.05).结论 创新型静态结合智能助行模式的FES技术,更有利于改善痉挛型双瘫脑瘫患儿下肢肌肉状态及步态,提高运动功能.
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缺氧缺血性脑损伤新生大鼠早期缺氧诱导因子-1α表达的意义
目的 研究缺氧诱导因子-1α(HIF-1 α)在新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)早期mRNA和蛋白水平的表达变化及其作用.方法 1.实验1:36只7日龄SD大鼠按随机数字表法分为假手术组(Sham组,6只)和模型组(HIBD组,30只),模型组根据HIBD后处死大鼠时间的不同又分为5个亚组(6h、12 h、24h、48 h、72 h,每组各6只).实时荧光定量PCR(qPCR)、Western blot分别检测HIF-1α mRNA和蛋白表达水平.2.实验2:将45只7日龄SD大鼠按随机数字表法分为3组:Sham组、HIBD组、2-甲氧基雌二醇组(2ME2组),每组各15只.依据实验1选取HIF-1αmRNA及蛋白表达水平高的时间点处死取脑,免疫荧光检测HIF-1α蛋白的分布与表达,HE染色观察脑组织病理形态学变化,干湿重法测定脑组织含水量,原位末端标记法(TUNEL)检测细胞凋亡.结果 HIBD早期HIF-1αmRNA和蛋白表达水平均呈先升高后下降趋势,并于HIBD后24h其mRNA表达水平(3.38±o.21)和蛋白表达水平(2.81±0.36)高.Sham组HIF-1α蛋白主要在细胞质中表达,HIBD组其主要在细胞核中表达.Sham组、HIBD组和2ME2组3组间在HIF-1α染色阳性细胞数、脑组织含水量、细胞凋亡率的比较差异均有统计学意义(均P＜0.05),且2ME2组均显著低于HIBD组(均P＜0.05),脑组织病理形态学改变也较HIBD组轻.结论 HIBD后24 h HIF-1α mRNA和蛋白表达水平高,抑制HIF-1α的表达,可减轻缺氧缺血所致的脑损伤,推测HIF-1α在新生大鼠HIBD早期可能起损伤作用.
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影响尿道下裂患儿手术年龄的相关因素分析
目的 分析尿道下裂患儿临床特点与手术年龄的关系,探索影响尿道下裂患儿手术年龄的相关因素.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2011年1月至2016年12月接受手术治疗的尿道下裂患儿.收集患儿的人口统计学数据、尿道下裂严重程度、合并症、手术年龄及其他因素等资料.对影响尿道下裂手术年龄相关因素进行t检验,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 共有1 051例尿道下裂患儿被纳入本研究,其中轻度尿道下裂268例(25.5％),中度尿道下裂525例(50.0％),重度尿道下裂258例(24.5％).单纯尿道下裂946例(90.0％),具有合并症105例(10.0％).平均手术年龄5.3岁,66.22％的患儿于3岁后行手术治疗,4.09％的患儿于18岁后行手术治疗.经统计学分析提示:有无医疗保险、家庭收入及民族对手术年龄无影响(P＞0.05).尿道下裂严重程度(t =28.10,P=0.000)、有无合并症(=64.17,P=0.000)、城乡差别(=7.49,P=0.000)、父母文化程度(=36.90,P=0.000)及咨询专业小儿泌尿外科医师治疗意见的时间(t=5.00,P=0.000)均明显影响手术年龄,差异均有统计意义.结论 尿道下裂严重程度、有无合并症、城乡差别、父母文化程度及咨询专业小儿泌尿外科医师治疗意见的时间,均明显影响尿道下裂患儿的手术年龄,对患儿监护人及临床医师进行尿道下裂知识的普及教育会提前尿道下裂的手术年龄.
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儿童尼曼匹克病2例
尼曼匹克病(Niemann-Pick disease,简称NPD)是一种罕见的常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病,可致肝、脾、肺、脑、骨髓及中枢神经鞘磷脂和胆固醇大量细胞内沉积,典型临床表现为肝脾巨大、身体发育障碍、肌张力减退和中枢神经系统退行性病变.迄今为止,国内外尚无特效疗法.本研究现报道中国医科大学附属盛京医院收治的2例NPD患儿的病历资料,并进行相关的文献复习,以提高对该疾病的认识.
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儿童口腔原发性浆母细胞淋巴瘤1例
浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是一种罕见的淋巴瘤,起源于终末分化的B淋巴细胞,是弥散大B淋巴细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种特殊亚型,公开报道的患者至今不超过250例,其中仅17例为儿童,人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性者更为少见[1].苏州大学附属儿童医院收治1例原发于口腔的HIV阴性PBL患儿,现报告如下,以提高临床医师对本病的认识.
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环氧化酶-2/膜结合型前列腺素E2合酶-1/前列腺素E2信号通路在足细胞损伤中的作用研究进展
足细胞损伤是肾小球疾病常见病理特征之一,与儿童肾脏疾病密切相关.足细胞病指足细胞结构或功能异常的肾小球疾病,病理轻重程度不一,有进展至慢性肾脏病的可能,因此找到有效的治疗方法是临床研究的重点.近期研究发现环氧化酶-2(Cox-2)/膜结合型前列腺素E2合酶-1(mPGES-1)/前列腺素E2(PGE2)信号通路参与足细胞损伤过程,阻断该通路有望成为治疗足细胞病的新切入点.现就COX-2/mPGES-1/PGE2通路在足细胞损伤中的作用作一简要综述.
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新生儿呼吸道微生态与疾病的关系
微生物广泛存在于人类机体中,呼吸道虽然与外界环境连通,但传统观点却认为肺部处于相对无菌的环境.随着高通量测序技术在更多领域的应用,为更直接揭示呼吸道正常菌群与人体健康和疾病的关系提供了新的途径.消化道和呼吸道菌群在免疫功能调节方面存在复杂的相互作用,这些菌群间的动态变化对新生儿呼吸系统疾病的影响尚未可知.现对新生儿呼吸道微生态的形成和作用及其与疾病的关系进行综述.
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盐酸哌甲酯缓释片对注意缺陷多动障碍患儿认知加工过程的影响
目的 探究盐酸哌甲酯缓释片治疗对注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿认知加工过程的影响.方法 选取接受盐酸哌甲酯缓释片治疗(28±3)d的30例ADHD患儿为ADHD组,同时选取30例健康儿童为健康对照组,采用Das-Naglieri认知评估系统(DN:CAS)对ADHD组在治疗前、治疗后及健康对照组儿童进行大脑认知加工过程测验,比较ADHD组在治疗前及治疗后与健康对照组认知加工过程的差异,同时比较ADHD组在治疗前后认知加工过程的差异.结果 与健康对照组比较,ADHD组治疗前DN:CAS测验中的计划分测验[(21.86±4.61)分比(29.33±5.06)分]、注意分测验[(25.00±4.57)分比(29.83±3.79)分]及总分[(111.93±13.95)分比(127.26±15.53)分]的量表分降低,差异均有统计学意义(t=-5.976、-4.455、-4.023,均P＜0.05);数字匹配、计划编码、计划链接、表达性注意、数字检测、接受性注意6个小测验量表分均降低,差异均有统计学意义(t=-4.787、-3.703、-4.991、-2.216、-2.488、-3.219,均P＜0.05).ADHD组治疗后DN:CAS测验中的计划分测验量表分仍低于健康对照组[(25.53±4.98)分比(29.33 ±5.06)分],差异有统计学意义(t=-2.931,P＜0.05),数字匹配、计划编码2个小测验量表分仍低于健康对照组,差异均有统计学意义(t=-2.654、-2.044,均P＜0.05).ADHD组治疗后DN:CAS测验中的计划分测验[(25.53±4.98)分比(21.86 ±4.61)分]、同时性加工分测验[(36.10±7.10)分比(34.13 ±6.04)分]、注意分测验[(27.90±5.69)分比(25.00±4.57)分]及总分[(121.50±16.55)分比(111.93±13.95)分]均高于治疗前,差异均有统计学意义(t=-5.679、-2.949、-3.869、-5.963,均P＜0.05);数字匹配、计划编码、计划链接、非言语矩阵、数字检测、接受性注意、言语速率/句子提问7个小测验量表分均高于治疗前,差异均有统计学意义(t=-2.528、-3.209、-3.890、-2.276、-4.489、-2.208、-2.373,均P＜0.05).结论 盐酸哌甲酯缓释片可以提高ADHD儿童认知加工过程的能力,以注意功能提高更为显著.
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小儿智力糖浆治疗儿童注意缺陷多动障碍疗效和安全性的多中心临床观察
目的 观察和评估小儿智力糖浆治疗儿童注意缺陷多动障碍(ADHD)的临床疗效和安全性.方法 本研究采用自身前后对照的多中心临床观察方法,2013年6月至2015年12月纳入18个临床中心,共1 833例ADHD患儿进行6个月的小儿智力糖浆药物治疗效果和安全性的临床评价,使用中文版ADHD评定量表父母版(ADHDRS-Ⅳ-P)、临床疗效总评定量表(CGI)进行治疗效果评价,使用不良反应登记表和药物安全等级量表进行安全性评估.结果 小儿智力糖浆治疗后,ADHD总人群组、男性ADHD组、女性ADHD组、轻度ADHD组、中度ADHD组和重度ADHD组的ADHDRS-Ⅳ-p量表总分、注意缺陷量表分和多动-冲动量表分的得分均降低,差异均有统计学意义(均P＜0.01).不同性别在治疗前后的量表总分、注意缺陷量表分和多动-冲动量表分改变量和有效率差异均无统计学意义(均P＞0.05).CGI-Ⅰ结果显示,在总人群组、男性组和女性组中,“改善较明显”及以上的比例分别为1 379例(80.98％)、1 089例(79.95％)和290例(85.05％).在药物不良反应中,共有6例男童报告药物不良反应.在安全评价分析中,未发现患儿服药后出现安全性问题.结论 小儿智力糖浆药物治疗ADHD基本有效,未发现明显安全性问题.
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以轻度蛋白尿为主要表现的儿童紫癜性肾炎临床分析
目的 分析以轻度蛋白尿为主要表现的儿童紫癜性肾炎(HSPN)患儿临床特点和转归预后.方法 总结2013年9月至2016年9月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的以轻度蛋白尿为主要表现的HSPN 78例患儿的临床资料,并对病例进行随访.分析患儿的临床表现、病理特点、治疗转归,并比较不同尿蛋白水平患儿的转归和预后.结果 1.以轻度蛋白尿为主要表现的HSPN患儿共78例,其中男45例,女33例;发病年龄3岁8个月～14岁3个月;肾脏受累出现于HSP病程的1 d～60个月.2.临床表现为孤立性蛋白尿者27例,血尿蛋白尿者50例.所有患儿肾功能正常,2例出现血压升高.9例患儿完善了肾组织活检,6例为病理Ⅲb级,3例为病理Ⅱb级.3.应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗12例.截至随访终点,46例(59.0％)患儿尿检完全恢复正常,29例(37.2％)患儿尿蛋白消失仅留有镜下血尿,3例(3.8％)患儿仍有明显蛋白尿.7例(9.0％)患儿在随访过程中,出现肾脏病情复发.4.24 h尿蛋白定量≤15 mg/kg患儿蛋白尿消失时间(中位数1个月)明显短于24 h尿蛋白定量＞15 mg/kg患儿(中位数3个月),差异有统计学意义(Z=-4.12,P=0.001);前者6例患儿出现病情反复,占10.9％,后者1例患儿出现病情反复,占4.3％,2组间差异无统计学意义(x2=0.24,P=0.624).结论 以轻度蛋白尿为主要表现的HSPN患儿临床表现相对较轻,多数预后良好,但也有部分病例病程迁延、病情反复,呈现较重的病理分级.长期随访、监测尿检、根据病情及时完善病理检查对紫癜性肾炎伴轻度蛋白尿有重要意义.
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单中心86例儿童终末期肾病病因分析
目的 探讨儿童终末期肾病(ESRD)的病因构成,为其预防、诊治提供参考资料.方法 对2005年1月至2013年10月在北京大学第一医院儿科住院治疗的ESRD患儿的病因构成、发病情况等进行回顾性分析.ESRD患儿诊断标准参照2002年美国肾脏基金会制定的慢性肾脏病临床实践指南(NKF/KDOQI)慢性肾脏病(CKD)5期诊断标准.结果 共86例ESRD患儿入选,其中男53例,女33例,男女比例1.61∶1.00;平均发病年龄(7.08±4.23)岁;确诊年龄(9.25±4.17)岁;确诊前病程中位数为0.84(0.01 ～ 13.67)年.ESRD病因构成中以获得性肾小球疾病所占比例高,占43.02％(37/86例),主要为慢性肾小球肾炎(18/86例,20.93％)和肾病综合征(16/86例,18.60％);其次为先天泌尿系统发育异常,占40.70％(35/86例),其中以肾发育不良(18/86例,20.93％)和囊性肾脏疾病(11/86例,12.79％)多见.在3岁以下年龄组患儿病因中以先天泌尿系统发育异常多(6/10例,60.00％),3岁以上年龄组患儿病因中以获得性肾小球疾病多(37/76例,48.68％),肾脏病理类型主要为增生硬化/硬化性肾小球肾炎(6/23例,26.09％)、局灶节段性肾小球硬化(5/23例,21.74％)和间质性肾炎(3/23例,13.04％).结论 儿童ESRD的主要病因为肾小球疾病和先天泌尿系统发育异常,应重视围生期泌尿系统超声筛查和儿童尿筛查,积极干预慢性肾脏疾病进展,减少ESRD的发生.
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急性肾损伤标志物在钙调神经蛋白抑制剂治疗难治性肾病综合征中的意义
目的 探讨急性肾损伤标志物在评估儿童难治性肾病综合征治疗中钙调神经蛋白抑制剂(CNI)相关肾毒性的检测意义.方法 选择2014年3月至2015年12月在上海市儿童医院肾脏风湿科住院的儿童肾病综合征患儿共92例,男59例,女33例;年龄(5.67±3.65)岁.其中单纯激素治疗的患儿66例为对照组,男44例,女22例;年龄(4.97±3.52)岁.激素联合环孢素(CsA)/他克莫司(FK506)治疗的患儿26例为观察组,男15例,女11例;年龄(6.59±3.95)岁.以药物治疗前(0 d)和治疗极早期(3 d)、早期(1个月)、中期(3个月)和后期(6个月)为不同的观察时间点,比较血、尿中性粒细胞明胶酶相关性脂质运载蛋白(NGAL)、肾损伤分子-1(KIM-1)、纤维连接蛋白(FN)及肿瘤坏死因子α(TNF-α)4个生物学标志物在不同时间点的水平变化,并与传统检验指标尿视黄醇结合蛋白(RBP)和N-乙酰-β-D葡萄糖酐酶(NAG)对比观察其变化趋势.结果 观察组血清NGAL (sNGAL)水平在CNI治疗6个月时间点明显高于对照组,差异有统计学意义[(138.00±32.49)μg/L比(46.54±11.41) μg/L,t =2.115,P ＜0.05];观察组尿TNF-α(uTNF-α)水平在CNI治疗6个月时间点明显高于对照组,差异有统计学意义[(2.35 ±0.78) pg/μmol比(0.75 ±0.36) pg/μmol,t=1.840,P＜0.05];观察组尿液KIM-1(uKIM-1)在CNI治疗3个月时间点明显低于对照组,差异有统计学意义[(0.15±0.03)ng/μmol比(0.33 ±0.07) ng/μmol,t=-2.077,P＜0.05];观察组尿液NGAL (uNGAL)在CNI治疗3个月时间点明显低于对照组,差异有统计学意义[(0.09±0.03) ng/μmol比(0.23±0.04) ng/μmol,t=-2.959,P＜0.05];血清TNF-α(sTNF-α)、尿液FN (uFN)、尿液RBP(uRBP)和尿液NAG(uNAG)水平在CNI治疗前后变化差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 sNAGL及uTNF-α相对其他急性肾损伤生物学指标(uNGAL、uKIM-1、uFN、uRBP、uNAG)对早期评价CNI相关肾毒性可能更敏感;CNI治疗第6个月始需警惕CNI相关肾损伤的出现.
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Toll样受体3和4在原发性IgA肾病患儿肾组织及外周血单个核细胞中表达的意义
目的 探讨Toll样受体(TLR)3和TLR4在儿童原发性IgA肾病肾组织及外周血单个核细胞中的表达及临床意义.方法 收集2014年9月至2016年6月新乡医学院第一附属医院儿科经肾穿刺活检确诊的原发性IgA肾病患儿34例为IgA肾病组,7例同期在小儿外科行肾脏切除的肾肿瘤患儿为对照A组,以10例同期门诊健康体检儿童为对照B组,采用免疫组织化学法检测IgA肾病组与对照A组肾组织中TLR3和TLR4的表达情况;同时采用流式细胞术检测TLR3和TLR4在IgA肾病组外周血单个核细胞中的阳性表达率,观察比较IgA肾病组与对照B组外周血单个核细胞中TLR3和TLR4的表达.结果 IgA肾病组肾组织中TLR3和TLR4的表达分别为(68.28±6.37)％和0.048±0.018,均明显高于对照A组肾组织中TLR3[(9.69±11.02)％]和TLR4(0.003±0.001)的表达,差异均有统计学意义(t=50.080、14.374,均P＜0.01);IgA肾病组外周血单个核细胞中TLR3和TLR4的阳性表达率分别为(17.62±8.33)％和(23.85±11.82)％,均明显高于对照B组中TLR3[(0.31 ±0.06)％]和TLR4[(3.02±0.09)％]的表达,差异均有统计学意义(￡=12.109、11.612,均P＜0.05).结论 TLR3和TLR4在IgA肾病组肾组织及外周血单个核细胞中表达均增加,提示TLR3和TLR4异常活化可能参与了IgA肾病的发病过程.
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出生26天发病,间断干咳,肺内多发结节样病变
目的 提高对新生儿期起病的肺结核的认识.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的2例新生儿期起病的肺结核患儿的临床特点、实验室检查、影像学分析等,提出本病诊断思路与鉴别诊断.结果 2例患儿系33”周双胞胎早产儿,出生26 d起病,起病隐匿,以间断干咳为主要表现,病程中伴一过性发热,胸部CT提示双肺多发结节样病变,1例同时合并胸腔积液、肺不张,多种抗生素治疗效果不佳,考虑特殊病原体感染,结核菌素(PPD)试验阴性,γ-干扰素释放试验阳性,痰液、胃液抗酸染色及结核菌培养均阳性,终确诊为肺结核.结论 新生儿结核病临床及影像学表现往往不典型,PPD试验阴性,给临床诊断带来困难.对一些用常见病原不能解释的疾病,应该考虑到特殊病原,如结核病的可能,并加以甄别.
