中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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抗癫(癎)药物的作用机制与用药
癫(癎)是一种常见病、多发病,药物治疗是重要的手段.采用现代有效的抗癫(癎)药物,可使约80%患者的癫(癎)发作获得控制.然而,到目前为止仍无一种药物能控制所有发作类型或癫(癎)综合征.正确选择抗癫(癎)药物,是疗效的保证.除按照癫(癎)发作类型和综合征选择外,还要参考抗癫(癎)药物的作用机制.
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癫(癎)发作的分类
阐述2001年癫(癎)发作分类新建议对癫(癎)发作类型重新划分的新观点及术语、概念的变化,并对一些新列入的发作类型进行r简单的介绍.新建议中的癫(癎)发作类型主要是依据其病理生理机制和解剖基础的分类,是集病因、治疗和预后为一体的诊断实体,可以对癫(癎)综合征的诊断起补充作用,或在不能作出癫(癎)综合征诊断时,单独进行诊断.现对国际抗癫(癎)联盟2001年与1981年提出的癫(癎)发作分类进行比较.
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癫(癎)持续状态
癫(癎)持续状态是指持续抽搐超过30 min或在2次意识不清之间的连续惊厥发作.癫(癎)持续状态是临床急症,以全身强直阵挛性发作为常见.控制癫(癎)持续状态时,采用静脉注射应用药物,可迅速控制惊厥发作,减少和避免脑损伤.癫(癎)持续状态经急救而停止发作后,应进行病因治疗以防止癫(癎)持续状态复发.
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抗癫(癎)药物的安全性及癫(癎)患儿的生活质量
抗癫(癎)药物的安全性对儿童十分重要,主要是指药物的不良反应、药物之间的相互作用以及药物可能加剧癫(癎)发作.癫(癎)患儿的生活质量评估包括健康的各个方面,反映疾病本身及其治疗对躯体、心理以及社会的作用.评估包括普适性量表和疾病特异性量表,建议通过二者综合来评估癫(癎)患儿的生活质量.
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儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习
目的 分析儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理组织学特征,探讨其病理诊断及鉴别诊断,提高儿科医师对该病的认识.方法 反复发热伴多发性皮肤损害、病程长达2 a确诊的SPTCL患儿1例,对其临床表现的演变、多次被误诊的就医经历、确诊时的组织病理学特点、免疫组织化学结果及T细胞受体(TCR)基因克隆重排等方面进行观察,并对相关文献进行复习.结果皮肤活检发现组织学病变主要局限在皮下脂肪组织内,非典型淋巴细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的花边样结构.免疫组织化学显示CD45、CD45RO、CD3、CD5、T细胞内抗原-l及穿孔素呈阳性表达,而CD10、CD20、CD56、CD68、上皮膜抗原和细胞角蛋白均呈阴性,提示瘤细胞为T细胞表型.TCR基因克隆重排检测:免疫球蛋白H基因重排FR2(+),FR3A(-);TCRr基因重排JVI(-),JVII(+);TCRB基因重排JD1(-),JD2(-).按照儿童T细胞非霍奇金淋巴瘤方案治疗,但疗效欠佳.结论SPTCL是一类特殊类型的原发性皮肤淋巴瘤,预后较差,对不明原因的反复发热伴皮肤多发性损害的儿童,病损处皮肤活检是确诊SPTCL的重要手段.
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脑电生物反馈治疗儿童注意缺陷多动障碍
目的 探讨脑电生物反馈治疗儿童注意缺陷多动障碍(ADHD)的临床效果.方法 ADHD患儿72例分为2组治疗,其中40例患儿给予脑电生物反馈治疗,32例给予行为治疗,治疗期间停止任何药物治疗.采用瑞文测验和Conners儿童行为评定量表,分别在治疗前、治疗后进行疗效评定.比较二者的临床疗效.结果脑电生物反馈治疗组有效率为172.5%,而行为治疗组有效率为46.9%,二组比较差异有显著性(X2=4.912 P＜0.05).脑电生物反馈治疗组患儿治疗前、治疗后瑞文测验IQ值及多动症量表评分差异均有统计学意义(IQ:t=3.79 P＜0.01;多动症量表评分:t=25.20 P＜0.001).结论脑电生物反馈治疗是一种治疗儿童ADHD的有效方法 .
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布地奈德混悬液雾化吸入对婴幼儿心脏直视术后肺功能的影响
目的 观察婴幼儿体外循环心脏直视术后吸入布地奈德对肺功能的影响.方法 收治体外循环心脏直视手术患儿480例.随机分为布地奈德吸入组和对照组,每组240例.布地奈德吸人组术后吸入布地奈德混悬液(布地奈德0.5 mg加9 g/L盐水1.5 mL),对照组吸入9g/L盐水(2.5～3.5 mL),每3小时1次,12 h后改为每8小时1次,疗程48 h.测定各组术后1、2、3、4、5、6 h潮气量、呼吸道压力、氧合指数、胸液指数,记录呼吸机通气及ICU监护时间.结果布地奈德吸入组术后1、2、3、4、5、6 h潮气量、呼吸道压力、胸液指数、氧合指数均优于对照组(Pa＜0.05);ICU监护时间及呼吸机通气时间少于对照组(Pa＜0.05).结论布地奈德吸入有利于婴幼儿心脏直视术后肺功能恢复,缩短呼吸机辅助通气时间及ICU监护时间.实用儿科临床杂志,2008,23(24):1933
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雌激素对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠的保护作用
目的 探讨雌激素对脑缺氧缺血(HI)新生大鼠脑源性神经营养因子(BDNF)及其受体TrkB表达的影响.方法 7日龄wistar雄性大鼠126只.随机分为对照组、HI组、雌激素加HI组(干预组),每组各42只.HI组和干预组大鼠乙醚麻醉3～5 min后,行右颈总动脉分离,用0号线结扎右颈总动脉2 h,予80 mL/L氧气持续吸入2 h,制备成HIBD模型.对照组仅行颈正中切口,游离右颈总动脉但不结扎.干预组动物分别于术前30min及模型制成后立即腹腔注射苯甲酸雌二醇2 mg/kg.3组动物分别于模型制成后1、4、12、24、48和72 h,7 d时间点各处死6只,取出脑组织,免疫组织化学法检测各组大鼠HI后不同时间点右侧海马CA1区BDNF和TrkB阳性细胞数,并采用TUNEL法检测各组CA1区凋亡细胞数.结果与对照组比较,HI组及干预组右侧海马CA1区BDNF和TrkB阳性细胞数均明显增高(Pa＜0.01),干预组HI 72 h、7 d海马CA1区BDNF阳性细胞数较HI组明显增多(Pa＜0.01);干预组HI 48 h、72 h、7 d海马CA1区TrkB阳性细胞数较Hl组明显增多(Pa＜0.01);干预组HI 72 h、7d CA1区凋亡细胞数较HI组CA1区明显减少(Pa＜0.01).结论雌激素通过上调海马CA1区BDNF和TrkB的表达发挥对神经元的保护作用,防止神经元迟发性死亡.
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父母的子女教育心理控制对伴或不伴对立违抗障碍的注意缺陷多动障碍患儿的影响
目的 从心理控制源的角度探讨父母教育对伴或不伴对立违抗障碍(ODD)的注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿的影响.方法 对湖南省长沙、益阳、娄底、郴州、水州、怀化6个城市5～17岁中小学生采用分层、随机、整群的抽样方法 进行抽样调查,共抽样9 495例儿童.采用二阶段流行病学调查方法 .第一阶段筛查,即由凋查儿童的父母、教师或抚养者填写儿童精神障碍调查筛查表(自编),凡父母或教师所填的症状筛查表有一条为"是"或ADHD、ODD诊断量表中任一个达到该疾病的诊断条目数者为筛查阳性;第二阶段为临床诊断,调查者对筛查阳性的中小学生用半定式诊断检查表和<美国精神疾病诊断与统计手册>4版进行临床诊断.确定单纯ADHD组247例,ADHD加ODD组138例,健康对照组217例.凡符合诊断标准的ADHD儿童和随机抽取的健康对照组儿童由父母填写一般情况调查表和子女教育心理控制源量表(PLOC).结果1.健康对照组与单纯ADHD组比较,母亲教育方式和父母教养态度比较差异均具有统计学意义(Pa＜0.01).健康对照组与ADHD加ODD组比较,父母亲教育方式和父母教养态度,差异均具有统计学意义(Pa＜0.01).2.单纯ADHD组与健康对照组比较,教育成效与子女对父母生活的控制因子评分较高,而父母对命运或机遇信念因子评分较低,差异均具有统计学意义(Pa＜0.05).3.ADHD加ODD组与健康对照组比较,教育成效因子评分与父母对子女行为的控制因子评分较高,差异均具有统计学意义(Pa＜0.01).4.单纯ADHD组与ADHD加ODD组比较,父母对子女行为的控制因子评分较低,差异具有统计学意义(P＜0.01).结论父母负性心理控制源与伴或不伴ODD的ADHI)患儿的不良行为发生、发展有一定联系,应改变父母对孩子教育认知的偏差.
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L-肌肽对高热惊厥幼鼠神经细胞的保护作用
目的 探讨L-肌肽对幼年大鼠实验性高热惊厥(FS)后神经细胞的保护作用.方法 70只15日龄SD大鼠,采用随机数字表法分组为干预组3组(A组、B组、C组)、惊厥对照组3组(a组、b组、c组)和空白组共7组,每组各10只;采用热水浴诱导干预组和惊厥对照组大鼠实验性FS发作10次;A组、B组、c组分别在后一次惊厥发作30、60、120 min给予L-肌肽250 mg/kg腹腔注射;a组、b组、c组分别在后一次惊厥发作30、60、120 min给予等量9 g/L盐水腹腔注射;空白组不诱发惊厥,也不予干预.处死受试大鼠后进行其大脑氧化磷酸化水平、酪氨酸羟化酶(TH)活力和肌酸激酶(CK)活力测定.结果多次FS后,惊厥对照组各组和干预组各组与空白组比较,大鼠大脑氧化磷酸化水平明显降低(F=162.30,89.59 Pa＜0.01),TH活力明显升高(F=115.49,78.63 Pa＜0.01),CK活力明显升高(F=98.75,80.17 Pa＜0.01).给予L-肌肽注射液腹腔注射后,A组大鼠大脑氧化磷酸化水平明显高于a组(t=15.80 P＜0.01),而TH活力和CK活力升高程度明显低于a组(t=15.05,8.29 Pa＜0.01);B组大鼠大脑氧化磷酸化水平也明显高于b组(t=11.34 P＜0.01),而TH活力和CK活力升高程度明显低于b组(t=11.38,11.34 Pa＜0.01);但在c组大鼠大脑氧化磷酸化水平并不明显高于c组(t=2.15 P＞0.05),TH活力和CK活力升高程度也不明显低于c组(t=0.77,1.88 Pa＞0.05).结论早期给予L-肌肽具有改善FS幼鼠大脑氧化磷酸化,减轻反复FS引发的神经细胞损伤,可能具有一定的保护神经细胞作用.
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儿童缺血性脑卒中的临床特点及病因分析
目的 总结儿童缺血性脑卒中(IS)的临床特点及病因.方法 对1997年9月-2008年7月在北京大学第一医院儿科住院的65例IS患儿病例资料进行回顾性分析.男42例,女23例;发病年龄3个月～15岁,平均5.2岁.结果常见的神经系统表现依次为肢体偏瘫[58例(89.2%)],中枢性面瘫[36例(55.4%)],惊厥[19例(29.2%)],语言障碍[17例(26.2%)],头痛[12例(18.5%)],感觉障碍[10例(15.4%)],锥体外系症状[5例(7.7%)].神经影像学(CT/MRI)检查显示梗死灶位于基底核区32例(49.2%),其中27例仅有基底核区梗死,5例同时伴其他部位梗死.多脑叶梗死26例(40.0%),顶叶梗死4例(6.2%),半球梗死3例(4.6%),颞叶梗死、丘脑梗死各2例(各3.1%),脑干梗死1例(1.5%).65例患儿中,40例进行了血管影像学检查,其中31例异常,以大脑中动脉受累常见(26例,83.9%).常见病因为烟雾病(18例,27.7%),头部外伤(16例,24.6%)和感染(14例,21.5%),17例(26.2%)患儿为多病因共存,13例(20.0%)患儿末找到任何病因.结论儿童IS发病高峰为幼儿及学龄前期;常见的神经功能障碍为肢体瘫痪;神经影像学显示基底核区梗死常见;常见病因为烟雾病、外伤和感染.
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儿童缺血性脑血管病的临床特点与病因分析
目的 总结儿童缺血性脑血管病(ICD)的临床特点与病因.方法 采用自行设计的儿童ICD调查表,包括发病年龄、性别、个人史、临床表现、脑脊液检查、神经影像学检查、免疫检查、代谢检查等,对武汉市儿童医院神经内科2002年2月-2008年6月住院的53例ICD患儿病例资料进行回顾性分析.结果 53例患儿中,男30例(56.6%),女23例(43.4%);起病年龄为9个月～12岁,其中≤6岁45例(84.9%);患儿分布农村(60.4%)多于城市(39.6%);全年均有发病.53例ICD患儿的首发神经功能障碍中,40例(75.5%)为肢体瘫痪,其中偏瘫32例(60.4%),交替性偏瘫5例(9.4%),单肢瘫3例(5.7%).颅脑CT/MRI检查显示基底核区缺血病灶27例(50.9%),其次为多脑叶梗死15例(28.3%);磁共振脑血管成像/数字减影血管造影术显示40例血管影像异常,其中大脑中动脉及其分支受累者多[21例(52.5%)].41例(77.4%)明确病因,以感染[13例(24.5%)]多,其次为烟雾病8例(15.1%)、脑血管畸形5例(9.4%)、头部外伤4例(7.5%);12例(22.6%)病因不明.结论儿童ICD多以肢体瘫痪为首发症状,常受累的病变部位为大脑中动脉及其分支,其次为颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、脑血管畸形等.其发病原因以感染多见,其次为烟雾病、脑血管畸形和头部外伤等,还有一部分原因不明.
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脑室扩大与儿童精神分裂症的关系
目的 探讨脑室扩大与儿童精神分裂症的关系.方法 采用CT装置对168例精神分裂症患儿(精神分裂症组)和40例健康儿童(健康对照组)脑室进行平扫,以眶耳线为基线向头顶方向连续扫描,层厚和层距为10 mm.将精神分裂症组与健康对照组CT片随意混合,然后由一名主治医师与放射科医师在盲式下测量和统计,分析各脑室值的差异;用Andreason阳性与阴性精神分裂症分型标准将患儿分为阴性症状为主型(阴性组)和阳性症状为主型(阳性组),并进行阳性与阴性症状量表(PANSS)评定.结果1.精神分裂症组哈氏值和三脑室宽度均显著高于健康对照组(t=4.870 P=0,t=3.454 P=0.001),脑室指数和前角指数显著低于健康对照组(t=3.054 P=0.003,t=4.582 P=0).2.阴性组、阳性组及健康对照组之间哈氏值、三脑室宽度、脑室指数和前角指数差异均有统计学意义,阴性组患者哈氏值和三脑室宽度均显著高于阳性组患者和健康对照组,脑室指数和前角指数均显著低于阳性组患者和健康对照组;阳性组患者哈氏值显著高于健康对照组,前角指数和脑室指数显著低于健康对照组.3.儿童精神分裂症患者阴性症状分与哈氏值和三脑室宽度呈正相关(r=0.375 P=O,r=0.161 P=0.037),与脑室指数和前角指数呈负相关(r=-0.159 P=0.039,r=-0.191 P=0.013).结论精神分裂症患儿有明显的脑室扩大,并且脑室扩大与阴性症状关系密切.
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早产儿脑损伤的高危因素
目的 探讨引起早产儿脑损伤的高危因素,以降低其发病率,改善神经发育预后.方法 对2005年8月-2007年8月本院NICU收治的130例早产儿于出生第1、3、4、7、15天及第1、3、6个月行颅脑超声检查,Ⅰ、Ⅱ级脑室内出血(IVH)为轻度脑损伤;Ⅲ、Ⅳ级IVH/脑室周围白质软化(PVL)为重度脑损伤.应用SPSS11.5统计软件对其胎龄、出生体质量、母亲有无妊娠高血L压综合征、胎膜早破、分娩方式(阴道分娩、剖宫产)、患儿产前有无宫内窘迫、产时有无窒息、窒息复苏(包括气管插管或面罩加压给氧)、是否给予肺泡表面活性物质、出生后有无呼吸暂停、惊厥、低氧血症、高碳酸血症、低碳酸血症、酸中毒、有无吸氧、是否采用鼻塞持续呼吸道正压(nCPAP)或呼吸机辅助通气17个项目行Logistic回归分析.结果130例早产儿中,颅脑超声检出脑损伤88例,发生率66.7%.其中,轻度脑损伤29例(占33%)(IVH Ⅰ级5例,Ⅱ级24例);重度脑损伤59例(占67%)[IVHⅢ级53例,Ⅳ级1例,PVL5例(伴IVH Ⅰ级1例,Ⅱ级、Ⅲ级各2例)].胎龄越小、出生体质量越低,脑损伤发生率越高;窒息复苏、出生后低氧血症及采用nCPAP或呼吸机辅助通气也是早产儿脑损伤较重要的高危因素,这些因素均可影响早产儿脑血流自主调节功能,触发或加重脑损伤.结论小胎龄、低出生体质量、窒息复苏、低氧血症及辅助通气等为早产儿脑损伤高危因素,通过影响早产儿脑血流自主调节功能,进而影响脑血流动力学参数,导致早产儿脑损伤的发生.
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核因子-κB在反复高热惊厥大鼠脑组织中表达的意义
目的 观察反复高热惊厥(FS)大鼠脑组织核因子-κB(NF-κB)的表达,探讨NF-κB在FS大鼠脑损伤发病中的意义.方法 雄性SD大鼠51只按随机数字法分为正常对照组(n=14)、高热对照组(n=19)和FS组(n=18).热水浴法建立FS模型;予热水浴而未出现FS为高热对照组;正常对照组未予任何处理.免疫组织化学检测NF-κB在各组大鼠脑组织各区的表达,原位末端标记法检测各组大鼠脑组织细胞凋亡.采用SPSS 13.0软件进行统计学处理.结果 FS组大鼠脑组织各区NF-κB阳性细胞数明显高于正常对照组和高热对照组(pa＜0.01);高热对照组大鼠脑组织各区NF-κB阳性细胞数也明显高于正常对照组(Pa＜0.01).FS组大鼠脑组织各区NF-κB阳性细胞数从高到低依次为海马齿状回[(26.10±2.40)/HP]、CA3区[(24.30±2.0)/HP]、CA1区[(22.50±3.98)/HP]、颞叶皮层[(22.10±2.33)/HP],这种部位差异与原位末端标记相一致,凋亡指数从高到低依次为海马齿状回(32.65±2.14),CA3区(28.99±1.16),CA1区(24.28±0.92),颞叶皮层(22.19±1.06).结论反复FS致脑损伤后,NF-κB在脑组织中的表达存在部位差异,且对神经细胞的凋亡起重要作用.
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儿童动脉缺血性卒中的起病方式、梗死部位与病因诊断舷
目的 探讨儿童动脉缺血性卒中(AIS)的起病方式、梗死部位与卒中病因的关系.方法 回顾性分析1997年1月-2007年10月在武汉市儿章医院及华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院、经头颅影像学证实并诊断为AIS的病例97例.年龄6个月～18岁.按病因分为炎性反应性动脉病组(32例)与非炎性反应性动脉病组(65例)(脑血管畸形、心源性栓塞、血液系统疾病及代谢疾病).记录二组患儿年龄、起病方式及梗死部位,并将起病方式分为急性与非急性,梗死部位分为基底核区与大脑中动脉主干供血区.采用t检验比较二组AIS患儿平均年龄差异,X2检验比较二组患儿起病方式与梗死部位差异.结果炎性反应性动脉病组与非炎性反应性动脉病组平均年龄比较差异无统计学意义(t=1.573 P＞0.05).炎性反应性动脉病组中急性起病者10例(31.2%),非炎性反应性动脉病组中急性起病者38例(58.5%),二组比较差异有统计学意义(X2=6.352 P＜O.05).炎性反应性动脉病组梗死灶位于基底核区21例(65.6%),非炎性反应性动脉病组梗死灶位于基底核区28例(43.1%),二组比较差异有统计学意义(X2=4.361 P＜0.05).结论起病方式与梗死部位可以提示儿童AIS的病因诊断.非急性起病、梗死灶位于基底核区的AIS,其病因多为炎性反应性动脉病.
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Alpers综合征的临床与病理特点及基因突变分析
目的 探讨难治性癫(癎)患儿的病因及Alpers综合征的特点.方法 对1例Alpers综合征患儿进行临床观察,神经电生理、神经影像学检查,脑脊液检查,外周神经、肌肉及脑组织活检,线粒体DNA、脱氧鸟苷激酶基因与多聚酶r1(POLGI)基因突变分析.结果 Alpers综合征患儿的临床特征为难治性癫(癎),应用丙戊酸钠后发生急性肝衰竭、皮质盲和精神运动倒退.脑脊液蛋白与免疫指标增高.脑电图示背景节律性慢波化及双侧枕区棘慢波、快波及θ节律发放.颅脑MRI示半卵圆中心、小脑白质及枕叶皮层病变,后期有弥散性脑萎缩.腓肠肌病理活检无异常,腓肠神经病理示有髓神经纤维减少伴轴索和髓鞘病变,以轴索病变为主.左枕叶病理活检示皮层胶质细胞增牛,神经元丢失,海绵样变性,白质部分脱髓鞘改变、胶质增生和空泡变性.线粒体DNA、脱氧鸟苷激酶基因未发现突变.POLGI基因发现一对新的复合杂合突变c.248T＞c(p.L83P)和c.2662G＞A(p.G888S),其父携带L83P突变,其母携带G888S突变.结论该例患儿临床、电生理、病理及POLGJ基因突变与Alpers综合征高度一致,其突出的白质病变与脑脊液免疫指标异常为首次报道.对于应用丙戊酸钠后出现严重肝功能异常的难治性癫(癎)患儿应高度怀疑Apers综国合征.
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小儿夜间发作额叶癫(癎)的正电子发射扫描与视频脑电图对照研究
目的 探讨小儿夜间发作额叶癫(癎)的正电子发射扫描(PET)与视频脑电图(VEEG)的特征及治疗后VEEG改变.方法 收集2005年6月-2008年6月本院儿科确诊的夜间发作额叶癫(癎)患儿37例(实验组),其他类型的夜间发作的癫(癎)患儿60例(对照组).记录二组患儿性别、发病年龄、发作频率、癫(癎)家族史.实验组予卡马西平或奥卡西平治疗,有过敏者予丙戊酸钠或托吡酯治疗.均行头颅PET检查,治疗前、治疗3个月行VEEG检查,实验组30例及对照组所有患儿行头颅MRI检查.结果实验组患儿PET存在额叶异常者24例(64.9%);实验组17例患儿PET为单侧异常,其中16例患儿VEEG(癎)性放电为单侧.实验组和对照组患儿PET与VEEG完全一致、部分一致、完全不一致的差异无统计学意义(P＞0.05).19例PET正常或轻度异常患儿,VEEG清醒期有(癎)性放电8例,睡眠期放电8例,清醒和睡眠均放电3例;7例PET重度异常患儿,清醒期及睡眠期均有(癎)性放电6例,PET结果与VEEG(癎)性放电时期呈正相关(r=0.461 P＜0.05).治疗后原7例PET正常患儿中5例VEEG为轻度异常;而7例PET重度异常患儿4例VEEG中度异常,3例重度异常,其PET结果与治疗后VEEG的异常程度呈正相关(r=0.410 P＜0.05).结论夜间发作额叶癫(癎)患儿存在额叶异常,其PET检查结果与患儿的VEEG(癎)性放电的时间和部位相符、相关,PET重度异常的患儿治疗后VEEG仍较差.
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脑电生物反馈治疗注意缺陷多动障碍儿童的疗效
目的 探讨脑电生物反馈治疗对注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿临床症状和认知功能的疗效.方法 对20例经主治医师以上精神科医师确诊符合<美国精神障碍诊断与统计手册>4版中ADHD诊断标准、年龄(10.4±2.2)岁的患儿,应用Autogenic A620型脑电生物反馈仪进行40次脑电生物反馈治疗,以抑制4～8 Hz的0波、强化12～15 Hz的感觉运动节律波为治疗方案.治疗前后应用Conners父母问卷评估临床表现,韦氏记忆量表(WMS)评定长时记忆、短时记忆和瞬时记忆,数字划消测验和斯特鲁普(Stroop)测试评估认知加工速度和选择性注意力,持续性操作能力测试(CPT)评估注意力和冲动性.健康对照组儿童来自医院附近的中小学,性别和年龄与ADHD组配对,配对年龄相差不超过6个月,仅进行一次上述评估.结果 ADHD组治疗后,Conners父母问卷调查患儿行为因子评分明显降低(P＜0.05),WMS测试的短时记忆评分明显增加(P＜0.05).Stroop色测验时间和词义干扰时明显缩短(Pa＜0.05),数字划消测试的第1、2、3段净分均明显增加(Pa＜0.05).ADHD组治疗后与健康对照组儿童比较,Conners父母问卷调查患儿躯体因子、多动因子和焦虑因子、韦氏记忆测试的瞬时记忆、Stroop色测验时间、词测验时间和颜色干扰时、数字划消测试的第1、2、3段净分、CPT的遗漏率均无统计学差异(Pa≥0.05).结论脑电生物反馈治疗40次可显著改善ADHD患儿的临床症状、注意力、记忆力、选择性注意力和认知加工速度,部分指标可达到健康儿童水平.
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婴儿期主动脉弓离断53例诊断及术前处理评估
目的 评估婴儿期主动脉弓离断(IAA)的诊断及术前处理.方法 回顾性分析本院2001年1月-2007年11月诊断为IAA的53例婴儿临床表现、辅助检查[超声心动图(Echo)、螺旋CT、MRI、心血管造影等]、术前处理、手术治疗预后等临床资料.结果男38例,女15例;年龄1 d～12(3.05±3.53)个月,新生儿占50.94%;体质量2.18～10.0(4.32±1.60)kg.首发症状:90.57%患儿有气促,83.02%患儿有喂养困难;83.02%患儿有不同程度的充血性心功能不全,37.74%患儿心功能Ⅲ级.病例均有不同程度的股动脉搏动减弱.53例均行Echo检查,Echo检查确诊为IAA 38例;提示IAA或重度主动脉缩窄(CoA)6例,经CT检查诊断为IAA;提示重度CoA 9例,经CT或手术诊断为IAA.33例行CT检查,其中15例行手术者,心血管畸形与手术所见一致.3例行MRI检查.7例行心血管造影.结合Echo、CT、MRI、心血管造影及手术结果,53例中A型35例,B型15例,C型3例.术前处理主要为维持动脉导管开放、抗心力衰竭治疗及支持治疗.经适当的内科处理后,大部分患儿充血性心力衰竭症状有不同程度改善.手术治疗26例,存活16例,围术期死亡10例,主要死因为严重低心排出量.结论 Echo对本病的诊断有一定的局限性,Echo结合CT或MRI可以替代Echo结合心导管造影诊断IAA的传统方法 ,方便、安全.合适的术前处理有利于患儿顺利过渡到于术,有利于手术的成功.
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采用Duhamel-Soper术式治疗先天性巨结肠
目的 探讨采用Duhamel-Soper术式根治先天性巨结肠的疗效.方法 1973年5月-2005年12月本院收治的先天性巨结肠患儿109例(男88例,女21例;92例为常见型,17例为长段型)采用Duhamel-Soper术式治疗.该术式在腹膜返折上2.0 cm处横断直肠,于齿线上0.5 cm切开直肠后半圈,将近端结肠通过直肠后隧道经此切口拖出肛门外,作直肠后半圈与结肠后壁间断一层缝合.上环形巨结肠夹(前1/2置人直肠腔,后1/2置入结肠腔).在腹部手术区于直肠横段面相应水平横形切开结肠前壁,作直肠后壁与结肠前壁(下切缘)全层间断缝合.将巨结肠夹顶端插过该吻合口,然后行直肠前壁与结肠前壁(上切缘)全层间断缝合.结果术后近期并发症:结肠炎9例;伤口感染4例;肠吻合日漏2例;感染性休克1例;死亡3例.术后随访50例,时间1～17 a,并发症:便秘6例(比术前好转),污粪5例,大便失禁3例.结论 Duhamel-Spoer术式既保留了直肠前壁的排便反射区,又避免了直肠盲袋及闸门综合征的发生,是根治先天性巨结肠的一个有效而可行的术式.
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过敏性紫癜伴周围神经病变1例
1临床资料患儿,男,8岁9个月,因腹痛、黑便20余天,皮疹伴水肿,血尿10余天人院.人院查体:体温36.9℃,脉搏65次/min,呼吸26次/min,血压14/11 kPa,神志清楚,精神反应差,双眼睑、颜面水肿,双肺呼吸音粗,可闻及少许干、湿性哕音,心律齐,腹膨隆、紧张,肝脾触诊不清,移动性浊音阳性,阴囊肿胀,双下肢凹陷性水肿,双上肢、双足背可见暗红色皮疹,部分融合成片,突出皮面,压之不褪色,伴有踝关节肿胀.
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神经性恶心1例
1 临床资料患儿,女,10岁,因反复恶心1周入院.入院前1周出现频繁恶心,伴吞咽异物感、心前区不适,时有头昏,无发热、头痛、呕吐、反酸、腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛等.入睡后恶心好转.入院前3 d到本院门诊查血尿常规均正常,当时诊断为急性胃炎,予补液及口服麦滋林颗粒、颠茄合剂等治疗,恶心症状无明显好转.发病来精神、饮食、睡眠差,大小便正常.平素体健,无传染病接触史.否认家族有遗传病史.
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高原出生者重返高原致急性右心衰竭1例
1临床资料患儿,女,汉族,8个月,因面色发绀、呼吸急促1个月余,颜面、下肢水肿20 d人院.第1胎,第1产,孕40周,出生在阿坝州医院,出生后居住在海拔3 500m 以上,生活3个月余无任何症状,在内地生活2个月余后重返原居住地即出现咳嗽、呼吸急促、面色发绀,在当地医院诊断为肺炎,经治疗(具体用药不祥)4 d咳嗽症状消失,但面色发绀、呼吸急促无明显好转.
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全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症研究进展
全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症(GEFS+)是国际抗癫(癎)联盟新近提出的一种新的癫(癎)综合征.GEFS+的发作形式具有惊人的异质性,既可呈典型的热性惊厥,也可为热性惊厥附加症(FS+),还可为FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴失张力发作、FS+伴颞叶癫(癎)及更为严重的肌阵挛站立不能性癫(癎)和婴儿严重肌阵挛性癫(癎)等发作形式.在家系分析的基础上,目前GEFS+的遗传学研究主要集中在基因定位方面,许多研究表明GEFS+与编码电压依赖性Na+通道的基因(SCNIA、SCNIB、SCN2A)和r-氨基丁酸(GABA)受体基因(GABRG2、GABRD)的突变有关.现就GEFS+的概念、临床表现、遗传学研究、诊断等进行综述,旨在提高对本病的认识.
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脑性瘫痪医院-社区-家庭康复模式的研究进展
小儿脑性瘫痪(脑瘫)是一种致残率极高的疾病,通过早期、及时、规范的综合康复治疗,其功能可以得到明显提高.目前脑瘫康复的模式有医院康复、家庭康复和医院一社区一家庭康复等,不同的康复模式给患者可能带来不同的康复疗效和经济学效果.受我国国民经济状况和脑瘫治疗的长期性、复杂性影响,我国多数脑瘫患儿无法得到康复治疗而终发展成为残障.多年来国外成功的经验已验证,发展社区康复,是实现残疾人"人人康复"的有效途径.医院一社区.家庭康复是一种低成本、广覆盖、经济、有效的脑瘫康复模式,较适合我国国情和脑瘫患儿康复的需要.
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左乙拉西坦治疗婴儿痉挛症的疗效
目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对婴儿痉挛症(IS)的疗效和安全性.方法 对武汉市4家医院进行多中心联合研究.采用前瞻性研究,制定严格研究方案,统一纳入标准和排除标准,选择完成3个月以上疗程的IS患儿13例.男10例,女3例;年龄2.5～24个月.LEV起始剂量10 mg/(kg·d),每周添加10 mg/(kg·d)至小有效剂量;治疗期间检测肝、肾功能及血常规,每2～4周门诊或电话随访1次,密切观察临床疗效及不良事件,应用3个月以上评价临床疗效.结果完全缓解4例(30.8%),有效5例(38.5%),无效4例(30.8%);LEV起效剂量(17.772±9.511)mg/(kg·d),完全缓解剂量(20.938±6.084)mg/(kg·d);起效时间(1.50±0.535)周,完全缓解时间(6.750±6.602)周.4例出现不良反应(30.8%),食欲下降、嗜睡各2例(各15.4%),未见严重致死性不良反应,治疗期间未见肝、肾功能及血常规异常改变.结论 LEV治疗IS具有良好疗效及安全性.
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婴儿痉挛症的诊断与治疗
婴儿痉挛症(IS)是一种癫(癎)综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫(癎)性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱.West综合征指具有成串癫(癎)性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS.2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物.实用儿科临床杂志,2008,23(24):1934-1936
