基因芯片联合CT检查在大前庭水管综合征患者诊断中的临床应用

目的:探讨基因芯片方法及颞骨CT检查诊断大前庭水管的可行性和优越性.方法:选取广州市聋校学生188例,采用基因芯片法对SLC26A4基因位点进行检测,并对检测出有SLC26A4基因突变的26例学生行颞骨CT影像学检查.结果:检测出的26例耳聋患者中IVS7-2A＞G纯合突变7例,杂合突变17例,2168A＞G杂合突变3例,其中1例为IVS7-2A＞G、2168A＞G复合杂合突变.颞骨CT检查发现26例患者中25例确诊为双侧前庭导水管扩大,其中9例伴有双侧耳蜗畸形；1例正常.结论:在SLC26A4基因突变中,IVS7-2A＞G位点的突变发生率高,其次为2168A＞G;CT检查大多提示为前庭导水管扩大,耳聋基因芯片检测SLC26A4基因的热点突变可先于颞骨CT检查发现此类患者,用于对耳聋高危人群及产前的筛查,可以做到早期发现,早期诊断,做好防范措施,提前预防语前聋的发生.

岩骨胆脂瘤临床特点及诊治分析

目的:探讨颞骨岩骨部胆脂瘤的临床表现特点、诊断和治疗.方法:对我科收治的随访资料完整的12例岩骨胆脂瘤(PBC)患者进行回顾性分析.结果:①7例主要表现为长期耳流脓史伴听力下降,后期有面瘫、重度听力下降、眩晕发作；与慢性中耳炎病史及耳科手术史密切相关.另外5例,其病程隐匿,临床表现早期不以流脓为主,后期可有此表现；初诊以面瘫、严重的感音神经性聋或混合性聋,甚至眩晕发作等症状为主；②11例有不同程度的面神经功能损失,多数为Ⅳ～Ⅵ级；破坏累及耳蜗10例,内听道9例,半规管11例；10例选择经迷路-耳蜗(耳囊)入路手术,其余2例迷路入路手术；1例术中借助内镜；4例术中行颞骨次全切除,术腔填塞、耳道咽鼓管封闭术；随访3例复发,行二次手术；其余9例无复发.6例行面神经吻合,面神经功能由House BrackmannⅤ～Ⅵ级恢复到Ⅲ～Ⅳ；3例面神经减压,由Ⅳ～Ⅴ恢复到Ⅱ～Ⅲ级.结论:岩骨胆脂瘤病史中具有引起重度耳聋、面瘫的特点,先天性者病程隐匿,危害更甚；治疗原则为彻底去除病变,尽量保留功能.选择手术径路需考虑病变范围和听力状况,硬脑膜缺损、脑脊液漏时可选用颞骨次全切除术,病变深在,切除困难时,可借助内镜扩大视野.

听觉皮层诱发电位对语后聋人工耳蜗植入效果的评估

目的:采用听觉皮层诱发电位(CAEP)的方法探讨人工耳蜗使用早期听觉中枢重塑的规律.方法:成人语后聋人工耳蜗植入者10例,术前双耳均为极重度感音神经性聋.术中电极全部植入.术后电极均可正常使用.分别于人工耳蜗开机后1、3及6个月进行P1-N1-P2以及言语测听的单音节词识别率测试.患者配戴人工耳蜗,在声场中测试,声强为60～70 dB SPL(以患者感觉舒适为准).分别记录Fz电极P1-N1-P2及各波波幅、潜伏期以及单音节字识别率,并分析它们之间的关系.结果:术后6个月内,随着配戴人工耳蜗时间的增加,10例中的6例P1-N1-P2波形变得越来越典型,另4例在术后半年波形仍不典型,该组患者的共同特征是耳聋持续时间长、耳聋发病年龄早.人工耳蜗开机1、3以及6个月的P1、N1和P2波幅、潜伏期、P1-N1、N1-P2峰-峰波幅均无显著性差异,但单音节词识别率之间有显著性差异,单音节词识别率随时间而增加；P1-N1-P2各参数与单音节词识别率之间均无显著相关性.结论:耳聋持续时间和发病年龄会影响语后聋者P1-N1-P2的引出率和形态.该皮层反应的建立和完善需要至少半年以上的时间.

大前庭水管综合征住院患者临床诊疗分析

目的:分析大前庭水管综合征(LVAS)住院患者临床资料,探讨诊断与治疗策略.方法:对我院耳内科住院治疗的44例LVAS合并重度至极重度感音神经性听力损失的患者,进行系统的病史、临床听力学特征、前庭功能及疗效分析,以期进一步完善LVAS患者的诊治策略.结果:44例(87耳)LVAS患者男女比例为1.2∶1,发病年龄(3.39±3.13)岁,93.18％的患者发病年龄在8岁以内,有家族史者5例(11.36％).67耳(77.01％)表现为极重度听力损失,20耳(22.99％)表现为重度听力损失.经内科治疗后,38耳(43.68％)听力得到不同程度改善.疗效影响因素分析显示:发病类型与疗效相关,表现为突发性听力下降的患者,疗效好于渐进性听力下降者；治疗方案选择与疗效相关,联合使用改善动脉循环及静脉回流药物治疗的患者,疗效好于单一使用改善动脉循环类药物者；疗程与疗效相关,疗程在1周以上效果较好.LVAS患者的性别、发病年龄、病程、听力损失程度以及是否合并Mondini畸形对于其治疗效果无明显影响.结论:LVAS患者经过系统的内科用药可以有效提高听力水平.通过对资料完善的住院患者进行诊疗分析,有助于进一步完善LVAS个性化诊治方案,指导具体临床工作.

乙状窦憩室致搏动性耳鸣2例并文献复习

目的:探讨乙状窦憩室致搏动性耳鸣的解剖学、影像学特点以及手术治疗效果.方法:回顾性分析2例乙状窦憩室致搏动性耳鸣患者的诊断、临床及影像学表现、治疗及预后.结果:2例患者均有单侧的乙状窦骨壁局部骨质缺损,均发生于前壁,其中l例乙状窦软组织疝入乳突气房.2例患者均进行乙状窦壁重建术.术后症状基本完全缓解无复发.结论:乙状窦局部骨质缺损或乙状窦憩室形成是形成搏动性耳鸣的原因之一,影像检查可以明确诊断.手术行乙状窦壁重建可得到满意的治疗效果.

肺炎克雷伯杆菌颈部坏死性筋膜炎3例及文献复习

目的:分析肺炎克雷伯杆菌感染导致的颈部坏死性筋膜炎的临床特点,结合文献分析我国大陆地区该病和侵袭性肺炎克雷们杆菌综合征之间的关系.方法:回顾性分析我科3例肺炎克雷伯杆菌致颈部坏死性筋膜炎患者的临术资料,同时以肺炎克雷伯杆菌菌、坏死性筋膜炎和肝脓肿为关键词检索万方数据库.结果:3例忠者均顺利治愈,无明显许发症.未发生迁移性感染.我国大陆地区亦未发现侵袭性肺炎克雷伯杆菌综合征的患者罹患坏死阽筋膜炎.结论:肺炎克雷伯杆菌感染导致的颈部坏死性筋膜炎有出现迁移性感染的可能,但我国大陆地区尚未见报道.

喉鳞状细胞癌组织中Caspase-3的表达及其与bFGF和微血管密度的关系

目的:探讨喉癌中Caspase 3、bFGF的表达以及在新生血管生成过程中的作用.方法:应用免疫组织化学SP法分别检测67例喉鳞状细胞癌组织和36例癌旁组织中Caspase-3和bFGF两种蛋白的表达情况,并用CD34标记并计数微血管密度(MVD).结果:bFGF在喉鳞状细胞癌组织中的表达高于癌旁组织,Caspase-3的表达低于癌旁组织(P＜0.05)；喉鳞状细胞癌组织中bFGF和Caspase-3的表达在不同分化程度之间、淋巴结有无转移及不同临床分期的差异有统计学意义(P＜0.05),在不同临床分型、有无吸烟史、不同性别及年龄方面的差异无统计学意义(P＞0.05).bFGF与Caspase-3在喉癌组织中表达呈显著负相关(r=-0.523,P＜0.05).喉癌中MVD值明显大于喉癌旁黏膜(P＜0.05),并与淋巴结转移显著相关(P＜0.05),与不同分化程度、不同临床分期、不同临床分型、有无吸烟史、不同性别及年龄方面的差异无统计学意义(P＞0.05).喉鳞状细胞癌组织中bFGF蛋白表达阳性组MVD值,显著高于bFGF阴性表达组MVD值(P＜0.05).Caspase-3蛋白表达阴性组MVD与Caspase-3蛋白表达阳性组MVD值比较,二者差异无统计学意义(P＞0.05).结论:bFGF和Caspase-3关系密切,二者在喉鳞状细胞癌的表达与喉癌的临床病理学特征密切相关,二者的检测将有助于喉癌的诊断、评估喉癌患者的恶性程度及预后.

免疫反应与分泌性中耳炎的关系

GJB2基因突变与听力损失的关系

MAPK/NF-κB通路在缺氧诱导喉癌细胞释放HMGB1中的作用研究

目的:观察缺氧对喉癌细胞高迁移率族蛋白 B1(HMGB1)释放的诱导作用,并探讨其可能的机制.方法:采用人喉癌细胞株Hep-2,观察缺氧(1％O2)培养不同时间对细胞培养上清液中 HMGB1含量、细胞HMGB1蛋白和mRNA的影响,及小同浓度的MAPK信号通路抑制剂(PD98059、SP600125、SB202190)、NF-κB抑制剂(PDTC)对缺氧诱导的HMGBI释放的影响.上清液HMGB1含量和细胞HMGB1蛋白表达水平分别采用酶联免疫吸附试验和Western bl0t检测；细胞HMGB1 mRNA表达水平采用实时荧光定量PCR法检测.结果:培养上清液中 HMGB1含量和细胞HMGB1蛋白表达水平均于缺氧诱导12h后升高,呈时间依赖性；细胞HMGB1 mRNA表达水平于缺氧诱导6h开始升高,并随诱导时间延长而进一步升高；20μmol/LPD98059、SP600125和50 mg/L PDTC对缺氧诱导的HMGB1释放有不完全的抑制作用.结论:缺氧诱导喉癌细胞释放HMGB1,其机制可能与MAPK/NFκB信号通路有关.

内镜血管结扎术治疗严重顽固性鼻出血

鼻出血为耳鼻咽喉科临床常见病,大多数患者通过非手术治疗可有效止血.但对于严重顽固性鼻出血经反复鼻腔填塞效果不佳者,可行内镜血管结扎术止血.本文报告28例严重顽固性鼻出血经内镜下蝶腭动脉或筛前动脉结扎术的疗效观察.

儿童慢性化脓性中耳炎鼓室成形术的临床分析

目的:探讨鼓室成形术治疗儿童慢性化脓性中耳炎(包括中耳胆脂瘤)的手术策略,分析其临床特点及疗效.方法:回顾性分析23例慢性化脓性中耳炎行鼓室成形术患者的临床资料及随访情况,其中有完整资料的15例,观察其干耳时间、听力改善程度及术腔、鼓膜和有无复发情况.结果:15例患儿主要表现为耳流脓和(或)听力下降；鼓膜松弛部内陷及穿孔或紧张部穿孔;15例患儿均有不同程度的听力损失；颞骨CT主要表现为乳突发育不良、病变位于鼓室、岩部及乳突部.术后干耳时间平均为(6.0±1.5)周,听力提高12例,无改变2例,下降1例,总有效率80％；术后1例胆脂瘤患儿复发.结论:儿童慢性化脓性中耳炎(包括中耳胆脂瘤)有侵蚀性强、进展快等特点；鼓室成形术能有效治疗该病,并减少患儿认知感下降的发生,改善患儿的生活质量.

共同腔畸形患者人工耳蜗植入手术进路的选择

目的:探讨共同腔畸形患者人工耳蜗植入手术进路的选择.方法:对17例耳蜗前庭外半规管共同腔畸形患者进行术前影像学及听力学评估,选择常规面隐窝进路或经乳突侧外半规管进路2种手术方法行人工耳蜗植入.结果:17例耳蜗前庭外半规管共同腔畸形患者全部顺利开放共同腔并植入电极,其中3例经常规面隐窝入路,14例经乳突侧外半规管入路.全部患者成功植入电极,4例术中出现“井喷”,无面瘫、脑脊液漏及脑膜炎等并发症发生.术后随访,全部患者建立主观听觉,EABR检出非典型Ⅴ波,平均声场听阈为65 dB HL,汉语单元音言语识别率平均为75％,单辅音半开放式测试识别水平＜10％.结论:①共同腔畸形患者人工耳蜗植入手术进路的选择:如果术前影像学检查在共同腔畸形的中后鼓室部可见耳蜗底转或大部分底转结构,按常规面隐窝进路植入电极；如前庭、外半规管、耳蜗完全融合呈近球形,经乳突侧外半规管进路植入电极.②共同腔畸形患者人工耳蜗植入进路的选择会影响电极植入位置的准确性和术后疗效.③共同腔畸形患者人工耳蜗植入术后效果较差,达不到社会语言交流水平.

关于婴幼儿听力诊断一些问题的考虑

从2002年8月卫生部基层卫生和妇幼保健司颁布《新生儿疾病筛查管理办法》以来,在全国开展新生儿听力筛查已近十多年,这项工作的主要目的是早期发现永久性听力损失,早期干预,减少残疾.听力筛查仅是发现可能的听力异常,必须在出生3个月内做出听力学诊断,只有可靠诊断听力损失的侧别、类型和程度,才能保证适当的早期干预和医学处理的实施.因此,听力学诊断是早期干预的基础.而我们的诊断对象是婴幼儿,所有可利用的技术都受到婴儿未成熟的影响,神经发育的知识要求我们用佳的测试方案以取得佳的测试结果.通过10余年的婴幼儿听力诊断工作,笔者有一些想法,在这里和大家交流.

先天性外中耳畸形耳廓再造及听力重建手术的远期疗效

先天性小耳畸形因其耳廓畸形常同时合并外耳道畸形、中耳畸形(很少合并内耳畸形),合称为"外中耳畸形",其主要造成两大生理缺陷:容貌缺陷和听力障碍.手术主要涉及两大学科,耳整形外科和耳显微外科.少数并发颌面部明显畸形者,手术会涉及颌面外科.由Tanzer开创的现代耳廓再造技术完善了应用自体肋软骨进行耳再造的技术规范和评估标准,1959年在"整形及再造外科"杂志上发表了第1篇关于应用自体肋软骨进行耳廓再造的论著[1].其后,Brent和Nagata等在其基础上又进行了各种改良.Brent(1974)发表了其关于应用自体肋软骨耳廓再造工作的报告[2],至今仍是耳廓再造方面的权威著作.

儿童突发性听力下降的临床特征分析

目的:探讨儿童突发性听力下降的临床特征和预后,指导临床诊断及治疗.方法:回顾分析12例(21耳)因突发性听力下降住院治疗的患儿临床资料.结果:12例患儿,单耳发病25％,双耳发病75％,发病时间平均为5.42d,伴耳鸣4例,眩晕5例；可能病因中,腮腺炎2例,明确的上呼吸道感染史6例,外伤史l例,使用耳毒性药物1例.颞骨CT发现大前庭水管5例.7耳(33.3％)重度听力损失,14耳(66.7％)极重度听力损失.治疗7d后痊愈6耳(28.6％),有效1耳(4.8 ％),总有效率为33.3％,无效14耳(66.7％).5例14d时复查听力无改变.结论:对于儿童突发性听力下降需行影像学检查排除内耳畸形；小儿突发性听力下降多有明确的病因,且听力损失重,治疗效果欠佳.